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Sclérose latérale amyotrophique: symptômes, traitement, diagnostic, pronostic

La sclérose latérale amyotrophique ou maladie de Lou Gehrig est une maladie du système nerveux à évolution rapide caractérisée par des dommages aux motoneurones de la moelle épinière, du cortex et du tronc cérébral. Les branches motrices des neurones crâniens (trijumeau, facial, glossopharyngé) sont également impliquées dans le processus pathologique..

Epidémiologie de la maladie

Les maladies sont extrêmement rares, environ 2 à 5 personnes sur 100 000. On pense que les hommes après 50 ans sont plus susceptibles de tomber malades. La maladie de Lou Gehrig ne fait d'exception pour personne, elle affecte des personnes de statut social différent et de professions diverses (acteurs, sénateurs, lauréats du prix Nobel, ingénieurs, enseignants). Le patient le plus célèbre était le champion du monde de baseball Loi Gering, en l'honneur duquel la maladie a obtenu son nom.

La sclérose latérale amyotrophique est répandue en Russie. Actuellement, le nombre de personnes malades est d'environ 15 000 à 200 000 parmi la population. Parmi les gens célèbres de Russie avec cette pathologie, on peut noter le compositeur Dmitry Shostakovich, le politicien Yuri Gladkov, le chanteur pop Vladimir Migul.

Causes de la sclérose latérale amyotrophique

La maladie est basée sur l'accumulation de protéines insolubles pathologiques dans les cellules motrices du système nerveux, entraînant leur mort. La cause de la maladie est actuellement inconnue, mais il existe de nombreuses théories. Les principales théories comprennent:

  • Viral - cette théorie était populaire dans les années 60-70 du 20e siècle, mais n'a jamais été confirmée. Des scientifiques des États-Unis et de l'URSS ont mené des expériences sur des singes, y introduisant des extraits de moelle épinière de personnes malades. D'autres chercheurs ont tenté de prouver l'implication du virus de la polio dans la formation de la maladie..
  • Héréditaire - dans 10% des cas, la pathologie est héréditaire;
  • Auto-immune - Cette théorie est basée sur la détection d'anticorps spécifiques qui tuent les cellules nerveuses motrices. Il existe des études prouvant la formation de tels anticorps contre d'autres maladies graves (par exemple, avec le cancer du poumon ou le lymphome de Hodgkin);
  • Gène - chez 20% des patients, il existe une violation des gènes codant pour une enzyme très importante, la superoxyde dismutase-1, qui convertit le superoxyde toxique pour les cellules nerveuses en oxygène;
  • Neurale - Les scientifiques britanniques pensent que les éléments gliaux sont impliqués dans le développement de la maladie, c'est-à-dire les cellules qui fournissent l'activité vitale des neurones. Des études ont montré qu'avec une fonction insuffisante des astrocytes, qui éliminent le glutamate des terminaisons nerveuses, la probabilité de développer la maladie de Lou Gehrig décuple.

Classification de la sclérose latérale amyotrophique:

Par fréquence d'occurrence:Par héritage:
  • sporadique - cas isolés et non apparentés
  • famille - les patients avaient des liens familiaux
  • autosomique récessif
  • autosomique dominant
En termes de dommages au système nerveux central:Formes nosologiques de la maladie:
  • bulbar
  • cervical
  • poitrine
  • lombaire
  • diffuser
  • respiratoire
  • Basse classique
  • Paralysie bulbaire progressive
  • Atrophie musculaire progressive
  • Sclérose latérale primaire
  • Complexe du Pacifique Ouest (SLA-Parkinsonisme-Démence)

Symptômes de la sclérose latérale amyotrophique

Toute forme de la maladie a le même début: les patients se plaignent d'une faiblesse musculaire croissante, d'une diminution de la masse musculaire et de l'apparition de fasciculations (contractions musculaires).

La forme bulbaire de la SLA est caractérisée par des symptômes de lésion des nerfs crâniens (9,10 et 12 paires):

  • Chez les patients, la parole, la prononciation s'aggravent, il devient difficile de bouger la langue.
  • Au fil du temps, l'acte d'avaler est perturbé, le patient s'étouffe constamment, la nourriture peut se répandre par le nez.
  • Les patients ressentent des contractions involontaires de la langue.
  • La progression de la SLA s'accompagne d'une atrophie complète des muscles du visage et du cou, les patients manquent complètement d'expressions faciales, ils ne peuvent pas ouvrir la bouche, mâcher de la nourriture.

La variante cervicothoracique de la maladie affecte, tout d'abord, les membres supérieurs du patient, symétriquement des deux côtés:

  • Au début, les patients ressentent une détérioration de la fonctionnalité des mains, il devient plus difficile d'écrire, de jouer des instruments de musique, d'effectuer des mouvements complexes.
  • Dans le même temps, les muscles des bras sont très tendus, les réflexes tendineux sont augmentés.
  • Au fil du temps, la faiblesse se propage aux muscles de l'avant-bras et de l'épaule, ils s'atrophient. Le membre supérieur ressemble à un cil suspendu.

La forme lombo-sacrée commence généralement par une sensation de faiblesse dans les membres inférieurs.

  • Les patients se plaignent qu'il leur est devenu plus difficile de travailler, de se tenir debout, de marcher sur de longues distances, de monter des escaliers.
  • Au fil du temps, le pied commence à s'affaisser, les muscles des jambes s'atrophient, les patients ne peuvent même pas se lever.
  • Des réflexes tendineux pathologiques (Babinsky) apparaissent. Les patients développent une incontinence urinaire et fécale.

Quelle que soit l'option qui prévaut chez les patients au début de la maladie, le résultat est toujours le même. La maladie progresse régulièrement et se propage à tous les muscles du corps, y compris les voies respiratoires. Lorsque les muscles respiratoires échouent, le patient commence à avoir besoin d'une ventilation mécanique et de soins constants.

Dans ma pratique, j'ai observé deux patients atteints de SLA, un homme et une femme. Ils se distinguent par leur couleur de cheveux roux et leur âge relativement jeune (jusqu'à 40 ans). Extérieurement, ils étaient très similaires: il n'y avait même pas la moindre trace de la présence de muscles, un visage amimique, toujours une bouche ouverte.

Dans la plupart des cas, ces patients meurent de maladies concomitantes (pneumonie, septicémie). Même avec des soins appropriés, ils développent des escarres (voir comment et comment traiter les escarres), une pneumonie hypostatique. Conscients de la gravité de leur maladie, les patients tombent dans la dépression, l'apathie, cessent de s'intéresser au monde extérieur et à leurs proches.

Au fil du temps, la psyché du patient subit des changements majeurs. Le patient que j'ai observé au cours de l'année était réputé pour son caractère capricieux, sa labilité émotionnelle, son agressivité et sa retenue. La réalisation de tests intellectuels a montré une diminution de sa pensée, de ses capacités mentales, de sa mémoire, de son attention.

Diagnostic de la sclérose latérale amyotrophique

Les principales méthodes de diagnostic comprennent:

  • IRM de la moelle épinière et du cerveau - la méthode est assez informative, révèle une atrophie des parties motrices du cerveau et une dégénérescence des structures pyramidales;
  • ponction céphalo-rachidienne - révèle généralement une teneur en protéines normale ou élevée;
  • examens neurophysiologiques - électroneurographie (ENG), électromyographie (EMG) et stimulation magnétique transcrânienne (TCMS).
  • analyse génétique moléculaire - études du gène codant pour la Superoxyde dismutase-1;
  • test sanguin biochimique - révèle une augmentation de 5 à 10 fois de la créatine phosphokinase (une enzyme formée lors de la dégradation musculaire), une légère augmentation des enzymes hépatiques (ALT, AST) et l'accumulation de toxines sanguines (urée, créatinine).

Que se passe-t-il avec la SLA

En raison du fait que la SLA présente des symptômes similaires à d'autres maladies, un diagnostic différentiel est effectué:

  • maladies du cerveau: tumeurs de la fosse crânienne postérieure, atrophie multisystémique, encéphalopathie discirculatoire
  • maladies musculaires: myodystrophie oculopharengiale, myosite, myotonie Rossolimo-Steinert-Kurshman
  • maladies systémiques
  • maladies de la moelle épinière: leucémie ou lymphome lymphocytaire, tumeurs de la moelle épinière, amyotrophie spinale, syringomyélie, etc..
  • maladies des nerfs périphériques: syndrome de Perseige-Turner, neuromyotonie d'Isaacs, neuropathie motrice multifocale
  • myasthénie grave, syndrome de Lambert-Eaton - maladies de la synapse neuromusculaire

Traitement de la sclérose latérale amyotrophique

Le traitement de la maladie est actuellement inefficace. Les médicaments et les soins appropriés aux patients ne font que prolonger l'espérance de vie, sans garantir une guérison complète. La thérapie symptomatique comprend:

  • Le riluzole (Rilutec) est un médicament bien établi aux États-Unis et en Grande-Bretagne. Le mécanisme de son action est de bloquer le glutamate dans le cerveau, améliorant ainsi le fonctionnement de la Superoxyde dismutase-1.
  • L'interférence ARN est une méthode très prometteuse pour le traitement de la SLA, dont les créateurs ont reçu le prix Nobel de médecine. La technique est basée sur le blocage de la synthèse des protéines pathologiques dans les cellules nerveuses et la prévention de leur mort ultérieure.
  • Transplantation de cellules souches - des études ont montré que la transplantation de cellules souches dans le système nerveux central empêche la mort des cellules nerveuses, rétablit les connexions neuronales, améliore la croissance des fibres nerveuses.
  • Relaxants musculaires - éliminer les spasmes musculaires et les contractions musculaires (Baclofène, Midokalm, Sirdalud).
  • Anabolisants (Retabolil) - pour augmenter la masse musculaire.
  • Médicaments anticholinestérases (Proserin, Kalimin, Pyridostigmine) - empêchent la destruction rapide de l'acétylcholine dans les synapses neuromusculaires.
  • Vitamines du groupe B (Neurorubine, Neurovitan), vitamines A, E, C - ces médicaments améliorent la conduction de l'impulsion le long des fibres nerveuses.
  • Antibiotiques à large spectre (céphalosporines de 3-4 générations, fluoroquinolones, carbopénèmes) - sont indiqués pour le développement de complications infectieuses, la septicémie.

La thérapie complexe comprend nécessairement l'alimentation par sonde nasogastrique, un massage, une leçon avec un médecin de physiothérapie, des consultations psychologiques.

Prévoir

Malheureusement, le pronostic de la sclérose latérale amyotrophique est mauvais. Les patients meurent littéralement en quelques mois ou années, l'espérance de vie moyenne des patients:

  • seulement 7% vivent plus de 5 ans
  • avec un début de bulbaire - 3-5 ans
  • avec lombaire - 2,5 ans

Un pronostic plus favorable pour les cas héréditaires de la maladie associée à des mutations du gène de la superoxyde dismutase-1.

La situation en Russie est éclipsée par le fait que les patients ne reçoivent pas les soins appropriés, comme en témoigne le fait que Riluzot est un médicament qui ralentit l'évolution de la maladie, n'a même pas été enregistré en Russie jusqu'en 2011, et ce n'est que la même année que la maladie elle-même a été répertoriée " rare. " Mais à Moscou, il y a:

  • Fonds de secours pour la sclérose latérale amyotrophique au centre de miséricorde de Martha-Mariinsky
  • Fondation de bienfaisance pour l'assistance à G.N. Levitsky pour les patients SLA

Au final, j'aimerais ajouter quelques mots sur l'événement caritatif Ice Bucket Challenge, qui s'est déroulé en juillet 2014. Il visait à lever des fonds en faveur des patients atteints de sclérose latérale amyotrophique et était assez répandu. Les organisateurs ont réussi à lever plus de 40 millions de dollars.

L'essence de l'action était qu'une personne verse un seau d'eau glacée et la capture sur vidéo, ou fait don d'une certaine somme d'argent à un organisme de bienfaisance. L'action est devenue très populaire grâce à la participation d'artistes, d'acteurs et même de politiciens populaires..

Diagnostic et traitement de la sclérose amyotrophique

La sclérose latérale amyotrophique est une maladie neurodégénérative chronique évoluant lentement du système nerveux central. Il se caractérise par des dommages au motoneurone central et périphérique - le principal participant aux mouvements humains conscients. J. Charcot en 1869 a été le premier à décrire cette maladie. Synonymes de la maladie: maladie des motoneurones, maladie des motoneurones, maladie de Charcot ou Lou Gehrig. La SLA, en tant que l'une des nombreuses autres maladies du groupe neurodégénératif, progresse lentement et est difficilement traitable.

L'espérance de vie moyenne après le début du processus pathologique est de 3 ans. Le pronostic de la vie dépend de la forme: dans certains cas, le cours de la vie ne dépasse pas deux ans. Cependant, moins de 10% des patients vivent plus de 7 ans. Des cas de longévité dans la sclérose latérale amyotrophique sont connus. Ainsi, le célèbre physicien et vulgarisateur de la science, Stephen Hawking, a vécu 76 ans: il a vécu avec la maladie pendant 50 ans. Épidémiologie: la maladie affecte 2 à 3 personnes pour 1 million de personnes en un an. L'âge moyen du patient est de 30 à 50 ans. Statistiquement, les femmes tombent malades plus souvent que les hommes.

La maladie commence secrètement. Les premiers signes apparaissent lorsque plus de 50% des motoneurones sont affectés. Avant cela, le tableau clinique est latent. Cela rend le diagnostic difficile. Les patients se tournent vers les médecins déjà au plus fort de la maladie lorsque la déglutition ou la respiration est altérée.

Les raisons

La sclérose latérale amyotrophique n'a pas de cause de développement établie. Les chercheurs sont enclins à l'hérédité familiale comme principale cause de la maladie. Ainsi, les formes héréditaires se retrouvent dans 5%. Sur ces cinq pour cent, plus de 20% sont associés à une mutation du gène de la superoxyde dismutase, qui se trouve sur le chromosome 21. Il a également permis aux scientifiques de créer des modèles de sclérose latérale amyotrophique chez des souris expérimentales..

D'autres causes de la maladie ont été établies. Ainsi, les chercheurs de Baltimore ont révélé des composés spécifiques dans les cellules qui s'effondrent - l'ADN et l'ARN à quatre brins. Le gène dans lequel la mutation existait était auparavant connu, mais il n'y avait aucune information sur sa fonction. À la suite d'une mutation, les composés pathologiques se lient aux protéines synthétisant les ribosomes, ce qui entraîne la perturbation de la formation de nouvelles protéines cellulaires.

Une autre théorie est liée à une mutation du gène FUS sur le chromosome 16. Cette mutation est associée à des variétés héréditaires de sclérose latérale amyotrophique..

Théories et hypothèses moins explorées:

  1. Immunité réduite ou dysfonctionnement. Ainsi, avec la sclérose latérale amyotrophique dans le liquide céphalorachidien et le plasma sanguin, des anticorps dirigés contre les neurones sont détectés, ce qui indique une nature auto-immune.
  2. Troubles parathyroïdiens.
  3. Altération du métabolisme des neurotransmetteurs, en particulier des neurotransmetteurs impliqués dans le système glutamatergique (un excès de glutamate - un neurotransmetteur excitant - provoque la surexcitation et la mort des neurones).
  4. Infection virale affectant sélectivement un motoneurone.

Une publication de la National Library of Medicine des États-Unis fournit une relation statistique entre la maladie et l'empoisonnement par les pesticides agricoles.

La base de la pathogenèse est le phénomène d'excitotoxicité. Il s'agit d'un processus pathologique qui conduit à la destruction des cellules nerveuses sous l'influence de neurotransmetteurs qui activent les systèmes NMDA et AMPA (récepteurs du glutamate - le principal médiateur excitateur). En raison d'une surexcitation, le calcium s'accumule à l'intérieur de la cellule. La pathogenèse de ce dernier entraîne une augmentation des processus oxydatifs et la libération d'un grand nombre de radicaux libres - des produits de désintégration de l'oxygène instables avec une énorme quantité d'énergie. Cela provoque un stress oxydatif, un facteur majeur de dommages neuronaux..

Pathomorphologiquement, au microscope, ils trouvent les cellules détruites des cornes avant dans la moelle épinière - ici passe la voie motrice. Le plus grand degré de dommages aux cellules nerveuses peut être noté dans le cou et dans la région inférieure des structures de tige de GM. Une destruction est également observée dans le gyrus précentral des coupes frontales. La sclérose latérale amyotrophique, en plus des changements dans les motoneurones, s'accompagne d'une démyélinisation - la destruction de la gaine de myéline dans les axones.

Image clinique

La symptomatologie d'un groupe de maladies des motoneurones dépend du niveau segmentaire de la dégénérescence et de la forme des cellules nerveuses. Les sous-espèces suivantes de SLA sont divisées en fonction de la localisation de la dégénérescence des motoneurones:

  • Cérébral ou élevé.
  • Cervicothoracique.
  • Forme lombo-sacrée.
  • Bulbar.

La sclérose latérale amyotrophique

Symptômes initiaux d'une forme cervicale ou thoracique: la force des muscles des membres supérieurs et des muscles de la ceinture scapulaire supérieure diminue. On note l'apparition de réflexes pathologiques et ceux physiologiques s'intensifient (hyperréflexie). Parallèlement, la parésie se développe dans les muscles des membres inférieurs. Les syndromes suivants sont également caractéristiques de la sclérose latérale amyotrophique:

Le syndrome s'accompagne de lésions des nerfs crâniens à la sortie de la moelle oblongue, à savoir: les nerfs glossopharyngés, sublinguaux et vagues sont affectés. Le nom vient de la phrase bulbus cerebri.

Ce syndrome s'accompagne d'une altération de la parole (dysarthrie) et d'un acte de déglutition (dysphagie) sur fond de parésie ou de paralysie des muscles de la langue, du pharynx et du larynx. Cela se remarque lorsque les gens s'étouffent souvent avec de la nourriture, en particulier des aliments liquides. Avec une progression rapide, le syndrome bulbaire s'accompagne d'une violation des fonctions vitales de la respiration et du rythme cardiaque. La puissance de la voix est réduite. Il devient calme et léthargique. La voix peut disparaître complètement (forme bulbaire de maladie des motoneurones).

Les muscles s'atrophient avec le temps, ce qui ne se produit pas avec la paralysie pseudobulbaire. C'est la principale différence entre les complexes de symptômes..

Ce syndrome se caractérise par la triade classique: troubles de la déglutition, troubles de la parole et diminution de la sonorité. Contrairement au syndrome précédent, avec pseudobulbaire, il y a une parésie uniforme et symétrique des muscles faciaux. Les troubles neuropsychiatriques sont également caractéristiques: le patient est tourmenté par des rires violents et des pleurs. La manifestation de ces émotions ne dépend pas de la situation..

Les premiers symptômes de la sclérose latérale amyotrophique sont principalement de localisation lombaire: la force des muscles squelettiques des membres inférieurs est affaiblie asymétriquement, les réflexes tendineux disparaissent. Plus tard, le tableau clinique est complété par une parésie des muscles des mains. À la fin de la maladie, il y a une violation de la déglutition et de la parole. Le poids corporel est progressivement réduit. Aux stades ultérieurs, la sclérose latérale amyotrophique affecte les muscles respiratoires, ce qui rend le patient difficile à respirer. En fin de compte, la ventilation pulmonaire artificielle est utilisée pour soutenir la vie..

La maladie du motoneurone supérieur (forme haute ou cérébrale) est caractérisée par une dégénérescence des motoneurones du gyrus précentral du lobe frontal, et les motoneurones des voies corticospinale et corticobulbaire sont également endommagés. Le tableau clinique des troubles du motoneurone supérieur se caractérise par une double parésie des bras ou des jambes.

Maladie des motoneurones généralisée ou début diffus de la maladie des motoneurones commençant par des signes généraux non spécifiques: perte de poids, insuffisance respiratoire et affaiblissement des muscles des bras ou des jambes d'un côté, par exemple, hémiparésie (diminution de la force musculaire dans les bras et les jambes d'un côté du corps).

Comment la sclérose latérale amyotrophique commence-t-elle en général:

  • crampes
  • secousses;
  • développer une faiblesse musculaire;
  • difficultés de prononciation.

Paralysie bulbaire progressive

Il s'agit d'un trouble secondaire résultant de la SLA. La pathologie se manifeste par des symptômes classiques: une violation de la déglutition, de la parole et de la voix. La parole devient floue, les patients prononcent vaguement des sons, des voix nasales et rauques apparaissent.

Avec un examen objectif, les patients sont généralement bouche bée, il n'y a pas d'expressions faciales sur le visage, de la nourriture en essayant d'avaler peut tomber de la bouche et du liquide pénètre dans la cavité nasale. Les muscles de la langue s'atrophient, elle devient inégale et pliée.

Atrophie musculaire progressive

Cette forme de SLA se manifeste d'abord par des contractions musculaires, des crampes focales et des fasciculations - contractions spontanées et synchrones d'un faisceau musculaire visibles à l'œil. La dégénérescence ultérieure du motoneurone inférieur entraîne une parésie et une atrophie des muscles des mains. En moyenne, les patients atteints d'atrophie musculaire progressive vivent jusqu'à 10 ans à partir du moment du diagnostic..

Sclérose latérale primaire

Le tableau clinique se développe en 2-3 ans. Il se caractérise par de tels symptômes:

  • augmentation du tonus musculaire des membres inférieurs;
  • chez les patients, la marche est perturbée: ils trébuchent souvent et il leur est difficile de maintenir l'équilibre;
  • bouleversé la voix, la parole et la déglutition;
  • difficulté à respirer vers la fin de la maladie.

La sclérose latérale primaire est l'une des formes les plus rares. Sur 100% des patients atteints de motoneurone, pas plus de 0,5% des personnes souffrent de sclérose latérale. L'espérance de vie dépend de la progression de la maladie. Ainsi, les personnes atteintes de PLC peuvent vivre l'espérance de vie moyenne des personnes en bonne santé si la PLC ne va pas dans la sclérose latérale amyotrophique.

Comment la maladie est-elle détectée?

La problématique du diagnostic est que de nombreuses autres pathologies neurodégénératives présentent des symptômes similaires. Autrement dit, le diagnostic est fait par exclusion par diagnostic différentiel.

La Fédération internationale de neurologie a élaboré des critères de diagnostic de la maladie:

  1. Le tableau clinique comprend des signes de dommages au motoneurone central.
  2. Le tableau clinique comprend des signes de dommages au motoneurone périphérique.
  3. La maladie progresse dans plusieurs parties du corps..

L'électromyographie est la principale méthode de diagnostic. Une maladie utilisant cette méthode est:

  • Authentique. La pathologie relève du critère de «fiabilité» si l'électromyographie présente des signes de lésion des PMN et des CMN, et si des lésions des nerfs de la moelle oblongue et d'autres parties de la moelle épinière sont également observées.
  • Cliniquement probable. Cela se manifeste s'il y a une combinaison de symptômes de lésions des motoneurones centraux et périphériques à pas plus de trois niveaux, par exemple, au niveau du cou et du bas du dos.
  • Possible. La pathologie tombe sous une telle colonne s'il y a des signes de dommages aux motoneurones centraux ou périphériques à l'un des 4 niveaux, par exemple uniquement au niveau de la moelle épinière cervicale.

Airlie House a identifié les critères myographiques suivants pour la SLA:

  1. Des symptômes de dégénérescence chronique ou aiguë des motoneurones sont présents. Des troubles musculaires fonctionnels, tels que des fasciculations, sont présents..
  2. La vitesse de l'influx nerveux est réduite de plus de 10%.

Actuellement, la classification développée par la Fédération internationale de neurologie est plus souvent utilisée..

En diagnostic, les méthodes de recherche instrumentale secondaire jouent également un rôle:

  1. Résonance magnétique et informatique. Signes IRM de la SLA: les images couche par couche montrent une amplification du signal dans la zone de la capsule cérébrale interne. La dégénérescence pyramidale est également détectée à l'IRM..
  2. Chimie sanguine. Dans les indicateurs de laboratoire, une augmentation de la créatine phosphokinase est de 2 à 3 fois. Le niveau des enzymes hépatiques augmente également: alanine aminotransférase, lactate déshydrogénase et aspartate aminotransférase.

Comment est-il traité?

Les perspectives de traitement sont rares. La maladie elle-même n'est pas guérie. Le lien principal est la thérapie symptomatique visant à soulager l'état du patient. Les médecins ont les objectifs suivants:

  • Ralentir le développement et la progression de la maladie.
  • Prolongez la vie du patient.
  • Préserver la capacité de libre-service.
  • Réduire la présentation clinique.

Habituellement, avec suspicion ou diagnostic confirmé, les patients sont hospitalisés. Le traitement standard de la maladie est le riluzole. Son action: le riluzole inhibe la libération de neurotransmetteurs excitants dans la fente synaptique, ce qui ralentit la destruction des cellules nerveuses. Ce médicament est recommandé pour l'utilisation par la Fédération internationale de neurologie..

Les symptômes sont traités avec des soins palliatifs. Recommandations:

  1. Pour réduire la gravité des fasciculations, la carbamazépine est prescrite à une dose de 300 mg par jour. Analogues: médicaments à base de magnésium ou à base de phénytoïne.
  2. Vous pouvez réduire la raideur ou le tonus musculaire avec des relaxants musculaires. Représentants: Midokalm, Tizanidin.
  3. Après qu'une personne a découvert son diagnostic, elle peut développer un syndrome dépressif. Pour l'éliminer, la fluoxétine ou l'amitriptyline est recommandée.
  • Pour le développement des muscles et la préservation de leur tonus, des exercices physiques réguliers et un entraînement cardio sont présentés. Des cours de fitness ou une baignade dans une piscine chaude conviennent.
  • Pour les troubles bulbaires et pseudobulbaires en communication avec d'autres personnes, il est recommandé d'utiliser des constructions vocales concises.

Le pronostic pour la vie est défavorable. En moyenne, les patients vivent 3-4 ans. Avec des formes moins agressives, l'espérance de vie atteint 10 ans. La rééducation sous forme d'exercice régulier vous permet de maintenir la force et le tonus musculaire, de maintenir la mobilité articulaire et d'éliminer les problèmes respiratoires.

Prévention: pour les maladies du motoneurone, alors que la cause de la maladie est inconnue, il n'y a pas de prévention spécifique. La prévention non spécifique consiste à maintenir un mode de vie sain et à renoncer aux mauvaises habitudes.

Nutrition

Une bonne nutrition pour la sclérose latérale amyotrophique est causée par le fait que la déglutition est perturbée en cas de maladie. Le patient doit choisir un régime et des aliments faciles à digérer et à avaler..

La nutrition dans la sclérose latérale amyotrophique consiste en des aliments semi-solides et homogènes. Il est recommandé d'inclure la purée de pommes de terre, le soufflé et les céréales liquides dans l'alimentation.

La sclérose amyotrophique est-elle traitée

La sclérose amyotrophique ou SLA (sclérose latérale amyotrophique) est une maladie incurable du système nerveux central. Au cours de son développement, les motoneurones supérieurs et inférieurs de la moelle épinière, ainsi que le tronc cérébral et le cortex, souffrent. Tout cela conduit à une paralysie, puis à une atrophie musculaire complète..

Le concept de la sclérose amyotrophique

Selon la CIM-10, la maladie de la SLA est traitée comme une maladie des motoneurones. En médecine, cette pathologie est mieux connue sous le nom de maladie de Charcot..

Séparément, on peut distinguer le syndrome de sclérose amyotrophique, qui survient à la suite d'une autre maladie. Si la cause de son apparition est connue, le traitement vise précisément à son élimination.

Avec le développement de cette anomalie, les motoneurones sont détruits, ce qui entraîne un manque de transmission du signal aux cellules du cerveau. Ainsi, les cellules nerveuses ne remplissent pas leurs fonctions et les muscles du corps humain s'atrophient.

Le principal pic d'incidence est observé chez les personnes après 40 ans, mais la SLA peut survenir à un âge plus jeune, en particulier chez les personnes ayant une prédisposition héréditaire.

La SLA doit être distinguée du rétrécissement des vaisseaux du cerveau, ainsi que de la forme progressive de l'encéphalite à tiques, car la méthode de traitement en dépend.

Pathogénèse

La sclérose latérale (latérale) amyotrophique est une maladie dans laquelle les neurones deviennent vulnérables et se dégradent progressivement..

Les motoneurones sont les plus grosses cellules du système nerveux qui ont de longs processus. Une consommation d'énergie importante est requise pour leur fonctionnement..

Chacun des motoneurones remplit une fonction importante dans l'organisme, c'est par ses canaux que sont transmises les impulsions qui affectent l'activité physique d'une personne. Ces cellules nécessitent de grandes quantités de calcium et d'énergie..

Si ces conditions ne sont pas remplies, c'est-à-dire que les motoneurones manquent de calcium, un processus pathologique se produit, ce qui conduit à:

  • effets toxiques sur les cellules du cerveau qui se produisent en raison des acides aminés;
  • processus oxydatif nocif;
  • perturbation des motoneurones;
  • dysfonctionnement des protéines qui forment certaines inclusions;
  • l'apparition de protéines mutées;
  • mort des motoneurones.

Épidémiologie

Cette maladie est très rare, survient dans 2 cas pour 100 000 personnes. Fondamentalement, ce sont des adultes (âgés de 20 à 80 ans). L'espérance de vie est faible. Par exemple, avec la forme bulbaire de la SLA, les personnes vivent généralement pendant environ 3 ans, et avec la lombo-sacrée - 4 ans.

Seulement 7% de tous les patients SLA dépassent leur espérance de vie de cinq ans.

Les raisons

Le développement de la sclérose amyotrophique peut conduire à:

  • mutation génétique héréditaire;
  • l'accumulation dans le corps de protéines anormales pouvant entraîner la destruction des neurones;
  • une réaction pathologique lorsque l'immunité détruit les cellules nerveuses de votre corps;
  • l'accumulation d'acide glutamique dans le corps, dont l'excès détruit également les neurones;
  • angioedème. Le non-respect du régime de travail et de repos, des stress fréquents, une grande quantité de temps passé devant l'ordinateur entraînent une violation de la régulation nerveuse des vaisseaux sanguins, à savoir, un œdème de Quincke.
  • ingestion d'un virus qui infecte les cellules nerveuses.

Les catégories de personnes suivantes sont les plus prédisposées à la pathologie:

  • avec une prédisposition héréditaire à la SLA;
  • hommes après 70 ans;
  • avoir de mauvaises habitudes;
  • les maladies infectieuses transférées dans lesquelles un virus qui détruit les neurones s'est installé dans le corps;
  • avoir des tumeurs cancéreuses ou une maladie des motoneurones;
  • avec la partie retirée de l'estomac;
  • travailler dans des conditions d'utilisation de plomb, d'aluminium ou de mercure.

De nombreux scientifiques considèrent la SLA comme un processus dégénératif, mais les facteurs de son développement n'ont pas encore été entièrement étudiés. Certains chercheurs pensent que la raison réside dans l'ingestion d'un virus de filtre..

La sclérose amyotrophique affecte uniquement le système moteur humain, tandis que ses fonctions sensibles restent inchangées. Pour ces raisons, le développement de la SLA dépend de facteurs tels que:

  1. Similitude d'un virus avec une formation neuronale spécifique.
  2. Les spécificités de l'apport sanguin au système nerveux central.
  3. Circulation lymphatique dans la colonne vertébrale ou le système nerveux central.

Symptômes de la maladie

Au début de l'évolution de la maladie, les membres sont affectés, et après - d'autres parties du corps. Les muscles de la personne s'affaiblissent, entraînant une paralysie.

À un stade précoce de la maladie, il existe les signes caractéristiques suivants:

  1. La motilité est altérée, les muscles des bras s'affaiblissent.
  2. Jambes faibles.
  3. Affaissement du pied.
  4. Des crises d'épaules, de langue, de bras apparaissent.
  5. La parole est perturbée, difficulté à avaler.

Plus la maladie progresse, plus ses symptômes deviennent difficiles, par exemple, un rire involontaire peut se produire ou une personne peut pleurer sans raison.

Parfois, la SLA mène à la démence.

À des stades ultérieurs, une personne présente des symptômes de sclérose amyotrophique, tels que:

  1. Dépression.
  2. Manque de capacité à se déplacer.
  3. Difficultés respiratoires.

Les symptômes de la maladie doivent être divisés en deux types:

  1. Qui s'observent avec la défaite du motoneurone central:
  • diminution de l'activité musculaire;
  • augmentation du tonus musculaire;
  • hyperréflexie;
  • réflexes pathologiques;
  1. La défaite du neurone périphérique se manifeste par des symptômes tels que:
  • contractions musculaires;
  • crampes douloureuses;
  • atrophie des muscles de la tête et d'autres parties du corps;
  • hypotension musculaire;
  • hyporéflexie.

Symptômes rares

Il convient de noter que la sclérose amyotrophique chez chaque patient se manifeste de différentes manières. Il existe de tels symptômes qui ne peuvent se produire que dans les unités, ils comprennent:

  1. Violation d'une fonction sensible. Cela se produit en raison de défaillances circulatoires, par exemple, le patient peut ne pas sentir les mains, il s'affaisse simplement.
  2. Violation de la miction, des selles, de la fonction oculaire.
  3. Démence.
  4. Déficience cognitive qui progresse rapidement. Dans ce cas, le patient diminue la mémoire, les performances cérébrales, etc..

La sclérose amyotrophique a plusieurs formes:

  • cérébral;
  • cervicothoracique;
  • bulbaire;
  • lumbosacral.

Lumbosacral

Cette forme de la maladie peut se développer de deux manières:

  1. Inhibition du motoneurone périphérique dans la corne antérieure de la moelle épinière lombo-sacrée. La faiblesse musculaire apparaît dans l'une et après l'autre jambe, les réflexes et le tonus diminuent, en conséquence, le processus d'atrophie commence. Parallèlement à cela, on peut ressentir des contractions fréquentes dans les jambes. Ensuite, la maladie va aux mains et au-dessus. Il devient difficile pour une personne d'avaler, la parole devient floue, la voix change et l'amincissement de la langue se produit. La mâchoire inférieure commence à s'affaisser, il y a des problèmes avec la mastication et la déglutition des aliments.
  2. La deuxième variante de l'évolution de la maladie implique la défaite simultanée du motoneurone central et périphérique, qui assure le mouvement des jambes. Au cours de son évolution, une sensation de faiblesse dans les membres est observée, un tonus musculaire apparaît, une atrophie musculaire progressive, une arthrite. Ensuite, le processus passe aux mains, les motoneurones du cerveau sont impliqués, le processus de mastication est perturbé, la parole, des contractions de la langue apparaissent, des attaques de rire involontaire ou de pleurs sont possibles.

Forme cervico-thoracique

Il peut également se produire en deux versions:

  1. Seul le motoneurone périphérique est affecté. L'atrophie musculaire et la diminution du tonus n'affectent qu'une seule main, et seulement après quelques mois - une autre. Les mains commencent à ressembler à une patte de singe. Simultanément à ces processus, les réflexes dans les jambes augmentent, mais sans atrophie. Ensuite, il y a une diminution de l'activité musculaire dans les jambes et la partie bulbaire du cerveau est impliquée dans le processus pathologique.
  2. Dommages simultanés au motoneurone central et périphérique. Les muscles des mains commencent à s'atrophier, leur tonus augmente, tandis qu'il y a une augmentation des réflexes et une diminution de la force dans les jambes. Plus tard, la défaite de la section bulbaire se produit..

Forme bulbaire

Avec le développement de cette forme de la maladie, le motoneurone périphérique est affecté. En conséquence, l'articulation est perturbée, la voix change, les muscles de la langue s'atrophient. Si le motoneurone central est simultanément affecté, le réflexe pharyngé et mandibulaire est perturbé, des rires ou des pleurs involontaires peuvent survenir. Les réflexes vomissants s'intensifient.

À mesure que la maladie se développe, la parésie se forme avec une atrophie des mains, les réflexes et le tonus augmentent. La même chose se produit dans les jambes..

Forme cérébrale

Dans ce cas, une lésion primaire du motoneurone central se produit. Dans tous les muscles du tronc et des extrémités, une parésie et une augmentation de leur tonus, ainsi que des symptômes pathologiques de la SLA apparaissent. En plus de l'activité motrice altérée, des troubles mentaux, des troubles de la mémoire, une diminution de l'intelligence, une démence, des attaques d'agression constantes dues à l'incapacité de prendre soin de vous peuvent également survenir..

Le tableau clinique de la SLA

La maladie évolue très rapidement, la parésie entraîne un manque de capacité à bouger et à prendre soin d'elle-même. Si le système respiratoire est également impliqué dans le processus de la maladie, le patient est perturbé par un essoufflement et un manque d'air, même au moindre effort. Dans les cas avancés, les patients ne peuvent pas respirer seuls et sont constamment sous le ventilateur.

Chez les patients atteints de SLA, l'impuissance se développe le plus tôt possible; dans de rares cas, l'incontinence urinaire est possible. Comme le processus de mastication et de déglutition est perturbé, ils perdent rapidement du poids, les membres peuvent devenir asymétriques. Il existe également un syndrome douloureux, car les articulations sont difficiles à déplacer en raison de la parésie.

La SLA entraîne également des troubles tels qu'une transpiration accrue, une peau grasse et un changement de couleur. Ils ne font pas de prévisions de rétablissement, mais l'espérance de vie moyenne d'une personne atteinte d'une telle maladie est généralement de 2 à 12 ans. La plupart des patients décèdent dans les 5 ans suivant le diagnostic. Si cela ne se produit pas, le développement ultérieur de la SLA entraîne une invalidité complète.

Diagnostique

Afin de faire un diagnostic précis de la SLA, une combinaison de facteurs tels que:

  1. Symptômes d'atteinte du motoneurone central (tonus musculaire, pathologie des mains et des pieds, etc.).
  2. Signes de dommages aux neurones périphériques, confirmés par électromyographie et biopsie.
  3. Nouvelle progression de la maladie musculaire.

La chose la plus importante pour une thérapie réussie est d'exclure d'autres maladies similaires à la sclérose amyotrophique..

Au tout début du traitement de la SLA par un médecin, un historique médical complet du patient est collecté, ses plaintes sont collectées et un examen neurologique est effectué. Ensuite, le patient est prescrit:

  • électromyographie;
  • imagerie par résonance magnétique;
  • analyses de sang, analyses d'urine;
  • examen du liquide céphalo-rachidien;
  • analyse génétique moléculaire.

Une EMG à l'aiguille est également réalisée, ce qui indique des lésions musculaires et leur atrophie. L'IRM est nécessaire pour clarifier le diagnostic, elle peut être utilisée pour retracer l'atrophie du cortex moteur du cerveau, la dégénérescence des voies qui relient les neurones centraux et périphériques.

Lors du diagnostic de la SLA, un test sanguin montre une augmentation de la créatine phosphokinase, qui est libérée lors de la dégradation des fibres musculaires. L'examen du liquide céphalo-rachidien révélera une augmentation de la teneur en protéines, et l'analyse moléculaire peut révéler une mutation dans le gène du chromosome 21.

Traitement

Ce type de maladie ne peut pas être guéri, il existe certains types de médicaments qui peuvent prolonger légèrement la vie du patient. L'une de ces substances est le riluzole. Il est pris en continu à 100 mg. En moyenne, l'espérance de vie augmente de 2 à 3 mois. Il est généralement prescrit aux patients qui ont la maladie depuis 5 ans et qui peuvent respirer par eux-mêmes. Ce médicament affecte négativement le foie..

En outre, les patients se voient prescrire un traitement symptomatique. Cela comprend des médicaments tels que:

  1. Sirdalud, Baclofen - avec fasciculations.
  2. Berlition, Carnitine, Levocarnitine - améliore l'activité musculaire.
  3. Fluoxetine, Sertraline - pour combattre la dépression.
  4. Vitamines B - pour améliorer le métabolisme dans les neurones.
  5. Atromine, amitriptyline - prescrit pour la salivation.

Avec l'atrophie des muscles de la mâchoire, le patient peut avoir des difficultés à mâcher et à avaler de la nourriture. Dans de tels cas, les aliments doivent être essuyés ou cuits dans un soufflé, une purée de pommes de terre, etc. Après chaque repas, vous devez vous nettoyer la bouche.

Dans les cas où le patient ne peut pas avaler, mâche de la nourriture pendant une longue période et n'est pas en mesure de boire suffisamment de liquide, il peut lui être prescrit une gastrostomie endoscopique. D'autres méthodes peuvent être utilisées, par exemple, l'alimentation par sonde ou par voie intraveineuse.

En cas de troubles de l'élocution, lorsqu'une personne ne peut plus parler clairement, des machines à écrire spéciales l'aideront à communiquer avec le monde extérieur. Les veines des membres inférieurs doivent être surveillées afin que la thrombose n'y apparaisse pas. Si une infection se joint, il est nécessaire d'être traité immédiatement avec des antibiotiques..

Pour maintenir l'activité physique, utilisez des chaussures orthopédiques, des semelles intérieures, des cannes, des marchettes, etc. Si la tête s'affaisse, vous pouvez acheter des supports de tête spéciaux. Aux derniers stades de la maladie, le patient aura besoin d'un lit fonctionnel.

Si une personne atteinte de SLA est perturbée par le processus respiratoire, on lui prescrit des dispositifs de ventilation périodique non invasive. Si le patient ne peut plus respirer par lui-même, une trachéotomie ou une ventilation mécanique lui sont alors présentées..

Ce qui ne peut pas être utilisé

Avec le développement de la sclérose latérale amyotrophique, il est interdit d'utiliser des méthodes de traitement telles que:

  1. Cytostatique - altère la digestion et peut diminuer l'immunité.
  2. Oxygénation hyperbare - saturer le sang avec un excès d'oxygène.
  3. Infusion saline.
  4. Médicaments hormonaux qui conduisent à une myopathie musculaire pulmonaire.
  5. Acides aminés ramifiés qui raccourcissent la durée de vie.

Exercices physique

Avec ce type de maladie, il est très important de maintenir le tonus musculaire. L'ergothérapie et la physiothérapie sont nécessaires pour cela..

L'ergothérapie donne au patient la possibilité de vivre une vie normale aussi longtemps que possible. Cette méthode est simplement nécessaire dans les cas graves de la maladie. La physiothérapie aide à maintenir la forme physique et la mobilité musculaire.

Le patient a juste besoin de vergetures pour faire face à la douleur et réduire les spasmes musculaires. Ils contribuent également à se débarrasser des crampes involontaires. Vous pouvez vous étirer (à l'aide de sangles spéciales) ou avec l'aide d'une autre personne.

Toutes les classes doivent être longues et régulières, alors l'effet sera positif.

Pronostic pour la récupération

Les chances de guérison sont très faibles, malheureusement, tous les patients SLA meurent dans les 2 à 12 ans. Complique toute pneumonie d'apparition, problèmes respiratoires et autres maladies. Les symptômes de la maladie progressent très rapidement, l'état général du patient s'aggrave. Dans toute l'histoire de la médecine, il n'y avait que deux personnes qui ont réussi à survivre. L'un d'eux est Stephen Hawking, qui a vécu et combattu la sclérose amyotrophique pendant environ 50 ans. Grâce à une thérapie spéciale, à la chaise sur laquelle il s'est déplacé et à un ordinateur conçu pour le contact avec les gens autour de lui, Hawking a mené une activité scientifique active jusqu'au dernier jour..

Comment ne pas déclencher la maladie

Au début, il est presque impossible de comprendre le développement de cette maladie en vous-même, car les causes exactes de son apparition ne sont pas entièrement comprises. Les mesures préventives secondaires visent à ralentir le développement de la maladie. Ceux-ci inclus:

  1. Consultation neurologique régulière et médication.
  2. Rejet des mauvaises habitudes.
  3. Traitement approprié et compétent.
  4. Nutrition et apport équilibrés de vitamines.

La SLA est incurable et les scientifiques n'ont pas encore établi ses signes et ses causes exacts. À ce stade du développement de la médecine, aucun médicament ne peut guérir complètement une personne d'une maladie.

Sclérose latérale amyotrophique - qu'est-ce que c'est et comment la traiter

Nous discuterons en détail d'une maladie telle que la sclérose latérale amyotrophique. Vous découvrirez ce que c'est, quels sont les symptômes et les causes. Nous aborderons le diagnostic et le traitement de la SLA. Il y aura également de nombreuses autres recommandations utiles sur ce sujet..

Sclérose latérale amyotrophique - quel type de maladie

Cela détermine la pertinence d'étudier le problème. Il a été décrit pour la première fois par le psychiatre français Jean-Martin Charcot en 1869. Pour laquelle elle a reçu un deuxième nom comme la maladie de Charcot.

Aux États-Unis et au Canada, elle est également appelée maladie de Lou Gehrig. Pendant 17 ans, il était un joueur de baseball américain de première classe. Mais malheureusement, à 36 ans, il est tombé malade de la sclérose latérale amyotrophique. Et l'année suivante est décédée.

On sait que la majorité des patients SLA sont des personnes à fort potentiel intellectuel et professionnel. Ils subissent rapidement une invalidité grave et la mort..

L'analyseur moteur est affecté. Cela fait partie du système nerveux. Il transmet, recueille et traite les informations provenant des récepteurs du système musculo-squelettique. Et organise également des mouvements humains coordonnés.

Si vous regardez la figure ci-dessous, vous verrez que le système de propulsion est organisé très difficile.

Structure d'analyseur de moteur

Dans le coin supérieur droit, nous voyons le cortex moteur principal, le tractus pyramidal, qui va à la moelle épinière. Ce sont ces structures qui sont affectées par la SLA.

Anatomie pyramidale

Voici l'anatomie du tractus pyramidal. Vous voyez ici une zone motrice supplémentaire, le cortex prémoteur.

Ces transformations transmettent des signaux du cerveau aux motoneurones de la moelle épinière. Ils innervent les muscles squelettiques et régulent les mouvements volontaires.

La sclérose latérale amyotrophique est une maladie neurodégénérative inhabituelle! Code CIM 10 - G12.2.

La manifestation de la sclérose latérale amyotrophique

Pathogenèse de la sclérose latérale amyotrophique

Si nous parlons de la pathogenèse de la sclérose latérale amyotrophique, nous devons d'abord comprendre ce qui suit. Il existe divers facteurs génétiques (largement inconnus).

Ils sont réalisés dans des conditions de vulnérabilité sélective des motoneurones. Autrement dit, dans les conditions qui assurent le travail physiologique de vie normal de ces cellules.

Pathogenèse de la sclérose latérale amyotrophique

Cependant, dans des conditions pathologiques, ils jouent un rôle dans le développement de la dégénérescence. Cela conduit par la suite aux principaux mécanismes de la pathogenèse.

Chacun de ces motoneurones est une centrale électrique spéciale. Elle prend un grand nombre d'impulsions puis les transmet pour la mise en œuvre de mouvements humains coordonnés.

Ces cellules ont besoin de beaucoup de calcium intracellulaire. C'est lui qui assure le travail de nombreux systèmes de motoneurones. Par conséquent, la production de protéines qui se lient au calcium est réduite dans les cellules..

L'expression de certains récepteurs du glutamate (ampa) et l'expression des protéines (bcl-2), qui empêchent la mort programmée de ces cellules, sont réduites.

Dans des conditions pathologiques, ces caractéristiques du motoneurone agissent sur le processus de dégénérescence. Le résultat est:

  • Toxicité des acides aminés (excitotoxicité du glutamate)
  • Stress oxydatif (oxydant)
  • Le cytosquelette des motoneurones perturbé
  • Dégradation des protéines avec formation de certaines inclusions
  • Il existe un effet cytotoxique des protéines mutantes (soude-1)
  • Apoptose ou mort cellulaire programmée des motoneurones

Types de maladies

SLA familiale (Fals) - se produit lorsqu'un patient dans l'histoire de la famille a des cas similaires de cette maladie. Compose 15%.

Dans d'autres cas, quand ils ont des modes de transmission plus complexes (85%), on parle de SLA sporadique.

Épidémiologie de la maladie des motoneurones

Si nous parlons de l'épidémiologie de la maladie des motoneurones, le nombre de nouveaux patients par an est d'environ 2 cas pour 100 000 personnes. La prévalence (nombre de patients SLA simultanés) varie de 1 à 7 cas pour 100 000 personnes.

En règle générale, les personnes de 20 à 80 ans tombent malades. Bien que des exceptions soient possibles.

Espérance de vie moyenne:

  • si la maladie de la SLA commence par une altération de la parole (avec des débuts bulbaires), elle vit généralement 2,5 ans
  • si cela commence par une sorte de troubles moteurs (début de la colonne vertébrale), alors c'est 3,5 ans

Cependant, il convient de noter que 7% des patients vivent plus de 5 ans.

Loci génétiques de la famille SLA

Ici, nous voyons de nombreux types de SLA familiale. Plus de 20 mutations ont été découvertes. Certains d'entre eux sont rares. Certains sont communs.

Loci génétiques de la famille SLA

Un typeLa fréquenceGèneClinique
FALS1 (21q21)15-20% FAUXSOD-1Typique
FALS2 (2q33)Rare, APAlsineAtypique, SE
FALS3 (18q21)Une familleInconnueTypique
FALS4 (9q34)Très rareSentaxinAtypique, SE
FALS5 (15q15)Rare, ARInconnueAtypique, SE
FALS6 (16q12)3-5% FAUXFusTypique
FALS7 (20p13)Une famille?Typique
Fals8Très rareVapbAtypique, différent.
FALS9 (14q11)RareAngiogenineTypique
FALS10 (1p36)

ALS-FTD

1-3% Fals

jusqu'à 38% familial et 7% sporadique

TDP-43

9q21, C9orf72

Typique

ALS, FTD, ALS-FTD

Il existe de nouveaux gènes ALS. Nous n'en avons pas montré certains. Mais l'essentiel est que toutes ces mutations mènent à un dernier chemin. Au développement de lésions des motoneurones centraux et périphériques.

Classification des maladies des motoneurones

La classification des maladies des motoneurones est présentée ci-dessous..

Classification Norris (1993):

  • Sclérose latérale amyotrophique - 88% des patients:
    • Début de l'ALS Bulbar - 30%
    • débuts mammaires - 5%
    • diffus - 5%
    • cervicale - 40%
    • lombaire - 10%
    • respiratoire - moins de 1%
  • Paralysie bulbaire progressive - 2%
  • Atrophie musculaire progressive - 8%
  • Sclérose latérale primaire - 2%

Options de basse hondarienne (1978):

  1. Classique - 52% (lorsque les lésions des motoneurones centraux et périphériques sont uniformément présentées)
  2. Nucléaire segmenté - 32% (légers signes de lésion centrale)
  3. Pyramidale - 16% (nous voyons des signes d'une lésion périphérique moins brillants que des signes d'une lésion centrale)

Pathomorphisme naturel

Si nous parlons de diverses ouvertures, il convient de souligner que la séquence de développement des symptômes est toujours certaine.

Pathomorphisme avec bulbe et débuts cervicaux SLA

Avec un début bulbaire, les troubles de la parole surviennent d'abord. Puis troubles de la déglutition. Ensuite, il y a une parésie dans les membres et des troubles respiratoires.

Avec un début cervical, le processus de rupture commence d'une main et passe ensuite à l'autre. Après cela, des troubles bulbaires et des troubles du mouvement des jambes peuvent survenir. Tout commence du côté où la main principale a souffert.

Si nous parlons des débuts thoraciques de la SLA, le premier symptôme que les patients ne remarquent généralement pas est la faiblesse des muscles du dos. État perturbé. Ensuite, il y a une parésie dans la main avec une atrophie.

Pathomorphisme dans les débuts thoracique et lombaire de la SLA

De plus, la maladie se propage à la jambe du même côté. La parésie des gènes se produit. Les jambes sont touchées, puis des troubles bulbaires et respiratoires se produisent..

Au début lombaire, une jambe est d'abord affectée. Ensuite, le second est capturé, après quoi la maladie passe aux mains. Ensuite, il y a des troubles respiratoires et bulbaires.

Manifestations cliniques de la maladie de Charcot

Les manifestations cliniques de la maladie de Charcot comprennent:

  1. Signes de dommages aux motoneurones périphériques
  2. Signes de dommages au motoneurone central
  3. La combinaison des syndromes bulbaires et pseudobulbaires
  4. Symptômes constitutionnels

Complications fatales entraînant la mort:

  1. Dysphagie (violation de la déglutition) et échec alimentaire (nutritionnel)
  2. Troubles respiratoires de la colonne vertébrale et de la tige dus à l'atrophie des muscles respiratoires principaux et auxiliaires

Signes d'une lésion centrale du motoneurone

Les signes de dommages au motoneurone central comprennent:

  1. Perte de dextérité - la maladie commence lorsqu'une personne commence à avoir des difficultés à attacher les boutons, à nouer les lacets, à jouer du piano ou à enfiler une aiguille
  2. Ensuite, la force musculaire diminue
  3. Augmente le tonus musculaire dans le type spastique
  4. Une hyperréflexion apparaît
  5. Réflexes pathologiques
  6. Symptômes pseudobulbaires

Signes de dommages aux motoneurones périphériques

Les signes de dommages aux motoneurones périphériques sont combinés avec des signes de lésion centrale:

  1. Fascicule (contraction musculaire visible)
  2. Crumpy (crampes musculaires douloureuses)
  3. Parésie et atrophie des muscles squelettiques de la tête, du tronc et des extrémités
  4. Hypotension musculaire
  5. Hyporéflexie

Symptômes constitutionnels de la SLA

Les symptômes constitutionnels de la SLA comprennent:

  • La cachexie associée à la SLA (perte de plus de 20% du poids corporel en 6 mois) est un événement catabolique dans le corps. Elle est associée à la mort d'un grand nombre de cellules du système nerveux. Dans ce cas, les hormones anabolisantes sont prescrites aux patients. La cachexie peut encore se développer à partir de la malnutrition.
  • Fatigue (remodelage de la plaque d'extrémité) - chez un certain nombre de patients, une diminution de 15 à 30% est possible avec l'EMG

Symptômes rares de la sclérose latérale amyotrophique

Voici les rares symptômes de la sclérose latérale amyotrophique:

  • Troubles sensibles. Cependant, il a été démontré que dans 20% des cas, les patients SLA (en particulier chez les personnes âgées) souffrent de troubles sensibles. C'est la polyneuropathie. De plus, si la maladie commence par les mains, elles pendent simplement au patient. La circulation sanguine y est perturbée. Dans ces nerfs sensoriels, les potentiels peuvent également diminuer..
  • La violation des fonctions oculomotrices, la miction et les selles sont extrêmement rares. Moins que 1%. Cependant, des troubles secondaires plus fréquents sont possibles. C'est la faiblesse musculaire du plancher pelvien.
  • La démence (démence) survient dans 5% des cas.
  • Déficience cognitive - 40%. Dans 25% des cas, ils sont progressifs.
  • Ulcères de pression - moins de 1%. En règle générale, ils surviennent avec une malnutrition nutritionnelle grave.

Il vaut la peine de dire qu'en présence de ces symptômes, vous pouvez douter du diagnostic.

Cependant, il faut toujours se rappeler que si le patient a un tableau clinique typique de cette maladie et que ces symptômes sont présents, il est possible de diagnostiquer la SLA avec des caractéristiques.

Troubles cognitifs légers et démence

Parlons davantage des troubles cognitifs légers et de la démence dans la maladie de Lou Gehrig. Ici, nous voyons souvent des mutations du gène C9orf72. Elle conduit au développement de la SLA, de la démence frontotemporale et de leur combinaison.

Il existe trois options pour le développement de ce trouble:

  1. L'option comportementale est lorsque la motivation du patient diminue (syndrome apato-abulique). Ou vice versa, la désinhibition se produit. La capacité d'une personne à communiquer activement et adéquatement dans la société est réduite. La critique est en baisse. Le débit de la parole est perturbé.
  2. Exécutif - violation du plan d'action, généralisation, fluidité de la parole. Les processus logiques sont rompus.
  3. Sémantique (parole) - une parole fluide et dénuée de sens se manifeste rarement. Cependant, la dysnomie se produit souvent (ils oublient les mots), les paraphases phonémiques (dommages aux zones de la parole frontale). Des erreurs de grammaire et des bégaiements sont souvent commis. Il y a un paragraphe (un trouble du langage écrit) et une apraxie orale (ne peut pas saisir les lèvres d'un tube spirographique). Il y a aussi la dyslexie et la dysgraphie.

Critères diagnostiques de la dysfonction frontotemporale selon D.Neary (1998)

Les critères diagnostiques de la dysfonction frontotemporale selon D.Neary incluent des caractéristiques obligatoires telles que:

  • Apparition invisible et progression progressive
  • Perte précoce de la maîtrise de soi du comportement
  • L'émergence rapide de difficultés d'interaction sociale
  • Aplatissement émotionnel aux premiers stades
  • Déclin précoce des critiques

Le patient est illustré ci-dessous. Elle a un symptôme d'yeux vides. Ce n'est pas un symptôme spécifique. Mais avec la SLA, quand une personne ne peut pas parler et bouger, c'est ce à quoi vous devez faire attention.

Symptôme de "yeux vides" chez un patient avec des paragraphes ALS + LVD et "style télégraphique" avec LVD

À droite se trouve un exemple où le patient écrit en style télégraphique. Elle écrit des mots simples et fait des erreurs.

Voyez à quel point votre peau est épaissie avec la SLA. Il est difficile pour les patients de percer la peau avec une électrode à aiguille. De plus, il y a des difficultés avec la ponction lombaire.

Peau normale et épaissie avec SLA

Critères El Escorial révisés pour la SAMU (1998)

Une SLA fiable est établie lorsque les signes de dommages aux motoneurones périphériques et centraux sont combinés à trois niveaux des quatre systèmes nerveux possibles (tronc, cervical, thoracique et lombaire).

Une combinaison de signes est probable à deux niveaux du système nerveux central. Certains signes de dommages au motoneurone central sont très élevés..

Probable en laboratoire - une combinaison de signes au même niveau du système nerveux central en présence de signes de dommages aux motoneurones périphériques dans au moins deux membres et en l'absence de signes d'autres maladies.

SLA possible - une combinaison de symptômes au même niveau. Ou il y a des signes de dommages à la rostrale motrice centrale que des signes de dommages au motoneurone périphérique, mais il n'y a aucune donnée ENMH à d'autres niveaux. Nécessite l'exclusion d'autres maladies.

Suspect - ce sont des signes isolés de lésions des motoneurones périphériques dans au moins deux parties du système nerveux central.

Progression de la maladie des motoneurones

La progression de la maladie neuronale motrice peut être divisée en trois types:

  1. Rapide - perte de plus de 10 points en 6 mois
  2. Moyenne - perte de 5 à 10 points pendant six mois
  3. Lent - perte de moins de 5 points par mois
Progression de la maladie des motoneurones

Méthodes instrumentales pour le diagnostic de la SLA

Les méthodes de diagnostic instrumentales sont conçues pour exclure les maladies potentiellement traitables ou de pronostic bénin.

Électromyographie pour le diagnostic de la SLA

Il existe deux méthodes de diagnostic ALS:

  1. Électromyographie (EMG) - vérification de la nature généralisée du processus
  2. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau et de la moelle épinière est l'exclusion des lésions focales du système nerveux central, dont les manifestations cliniques sont similaires à celles des débuts du BDN

Sclérose latérale amyotrophique - traitement

Malheureusement, il n'existe aucun traitement à part entière de la sclérose latérale amyotrophique. Par conséquent, cette maladie est considérée jusqu'à présent comme incurable. Au moins, les cas de guérison de la SLA n'ont pas encore été enregistrés.

Mais la médecine n'a pas sa place!

Diverses études sont en cours. Les cliniques utilisent des méthodes qui aident le patient à atténuer la tolérance à la maladie. Nous aborderons ces directives cliniques ci-dessous..

Il existe également des médicaments qui prolongent la vie d'un patient atteint de SLA.

Il en va de même pour les cellules souches. Des études ont été menées qui ont montré une amélioration au début. Cependant, la personne s'est aggravée et la maladie de la SLA a recommencé à progresser.

Par conséquent, pour le moment, les cellules souches ne sont pas la voie de traitement que vous devez choisir. De plus, la procédure elle-même est très coûteuse..

Thérapie pathogénétique pour la maladie de Lou Gehrig

Il existe des médicaments qui ralentissent la progression de la maladie de Lu Gehrig.

Le riluzole est un inhibiteur présynaptique de la libération du glutamate. Prolonge la vie des patients en moyenne de 3 mois. Vous devez prendre pendant qu'une personne prend soin d'elle-même. Doses de 50 mg 2 fois par jour avant les repas toutes les 12 heures.

Il faut dire que le ralentissement de la progression ne se fait pas sentir. Le médicament n'améliore pas une personne. Mais le patient sera malade plus longtemps et cessera plus tard de se servir.

Le prix du Riluzol dans différentes pharmacies est de 9 000 à 13 000 roubles.

NP001 - la substance active est le chlorite de sodium. Ce médicament est un immunorégulateur des maladies neurodégénératives. Supprime l'inflammation des macrophages in vitro et chez les patients atteints de sclérose latérale amyotrophique.

3 mois après les compte-gouttes à une dose de 2 mg / kg, le chlorite de sodium stabilise l'évolution de la maladie. Cela semble arrêter la progression..

Ce qui ne peut pas être utilisé

Lorsque la SLA ne doit pas être utilisée:

  • Cytostatique (exacerbe l'immunodéficience en cas de malnutrition)
  • Oxygénation hyperbare (aggrave la lixiviation déjà altérée du dioxyde de carbone)
  • Infusion saline pour hyponatrémie chez les patients atteints de SLA et de dysphagie
  • Hormones stéroïdes (provoquent une myopathie des muscles respiratoires)
  • Acides aminés ramifiés (raccourcir la durée de vie)

Thérapie palliative pour la maladie de Charcot

L'objectif de la thérapie palliative de la maladie de Charcot est de réduire les symptômes individuels. En plus de prolonger la vie du patient et de maintenir la stabilité de sa qualité à un certain stade de la maladie.

  1. Traiter les symptômes non mortels de la SLA
  2. Traitement des symptômes mortels (dysphagie, insuffisance alimentaire et respiratoire)

Traiter les symptômes non mortels de la SLA

Nous allons maintenant examiner les méthodes de traitement de la SLA avec des symptômes non mortels.

Pour commencer, il s'agit d'une diminution des fasciculations et des rognures:

  • Sulfate de quinidine (25 mg 2 fois par jour)
  • Carbamazépine (100 mg 2 fois par jour)

Peut donner des médicaments qui réduisent le tonus musculaire:

  • Baclofène (jusqu'à 100 mg par jour)
  • Sirdalud (jusqu'à 8 mg par jour)
  • Relaxants musculaires d'action centrale (diazépam)

Lutter contre les contractures articulaires:

  • Chaussures orthopédiques (prévention de la déformation équinovare des pieds)
  • Compresses (novocaïne + dimexide + hydrocortisone / lidase / ortofène) pour le traitement de la périatrose épaule-épaule

Médicaments métaboliques myotropes:

  • Carnitine (2 - 3 g par jour) cours 2 mois, 2 - 3 fois par an
  • Cours de créatine (3 à 9 g par jour) deux mois passent 2 à 3 fois par an

Ils donnent également des préparations multivitamines. Neuromultivite, milgamma, goutte-à-goutte intraveineuse d'acide lipoïque. La durée du traitement est de 2 mois et 2 fois par an.

  • Midantan (100 mg par jour)
  • Éthosuximide (37,5 mg par jour)
  • Physiothérapie

Pour la prévention de la subluxation de la tête humérale avec parésie flasque des mains, des pansements de déchargement pour les membres supérieurs de type Deso sont utilisés. Porter 3 à 5 heures par jour.

Des orthèses spéciales sont disponibles. Ce sont des supports de tête, des supports d'arrêt et des pneus pour la brosse.

Il existe également des dispositifs auxiliaires sous forme de béquilles, de déambulateurs ou de ceintures pour soulever un membre.

Il existe également des ustensiles et des appareils spéciaux qui facilitent l'hygiène et la vie quotidienne..

Dispositifs pour l'hygiène des patients atteints de SLA

  • Recommandations de discours
  • Applications sur la glace
  • Des médicaments pour le tonus musculaire sont donnés.
  • Utiliser des tableaux avec alphabet et dictionnaires
  • Machines à écrire électroniques
  • Enregistreurs vocaux multifonctions
  • Amplificateurs de voix
  • Un système informatique avec des capteurs sur les globes oculaires est utilisé pour reproduire la parole sous forme de texte sur le moniteur (figure ci-dessous)
Thérapie des troubles de la parole pour les personnes atteintes de la maladie de Charcot

Pneumonie par aspiration dans la SLA

  • Un test pour le volume et la densité du pôle, lorsqu'il est avalé, ce qui provoque une dysphagie avec une fluométrie de pointe.
  • Vidéofluoroscopie, échelles APRS (échelle d'aspiration-pénétration) DOSS (gravité de l'issue de la dysphagie)

Ci-dessous, nous voyons la détermination de la densité et du volume de liquide, de nectar et de pudding que le patient doit avaler.

Test de volume et de densité des pôles

Traitement de la dysphagie

Dans le traitement de la dysphagie (violation de la déglutition) au stade initial, ce qui suit est utilisé:

  1. Consistance semi-solide avec un mélangeur, un mélangeur (purée de pommes de terre, gelées, céréales, yaourts, gelée)
  2. Épaississants liquides (recours)
  3. Élimine les plats difficiles à avaler: avec des phases solides et liquides (soupe avec des morceaux de viande), des produits solides et en vrac (noix, croustilles), des produits visqueux (lait concentré)
  4. Réduit les aliments qui améliorent la salivation (lait aigre, bonbons sucrés)
  5. Exclure les aliments qui provoquent un réflexe de toux (assaisonnements épicés, alcool fort)
  6. Augmentez la teneur en calories des aliments (en ajoutant du beurre, de la mayonnaise)

La gastrostomie est utilisée pour traiter la dysphagie progressive. En particulier, l'endoscopie percutanée.

Étapes de la gastrostomie endoscopique percutanée

La gastrostomie endoscopique percutanée (CHEG) et la nutrition entérale prolongent la vie des patients SLA:

  • Groupe BAS + CHEG - (38 ± 17 mois)
  • Groupe SLA sans CHEG - (30 ± 13 mois)

Traitement de l'insuffisance respiratoire

Le traitement de l'insuffisance respiratoire est une ventilation périodique non invasive des poumons (NVL, BIPAP, NIPPV), à deux niveaux avec pression positive (la pression inspiratoire est supérieure à la pression expiratoire).

Indications pour la SLA:

    Appareil respiratoire de spirographie (CVF) pour les patients SLA

Indications pour les appareils respiratoires:

  • BAS de la colonne vertébrale avec capacité pulmonaire forcée (CVF) 80-60% - endormi 22 (S)
  • Bulbar BAS FVC 80-60% - isleep 25 (ST)
  • Spinal BAS FVC 60-50% - isleep 25 (ST)
  • CVF inférieure à 50% - trachéotomie (dispositif VIVO 40, VIVO 50 - modes PCV, PSV)

La ventilation artificielle (invasive) est sûre, protège contre l'aspiration et prolonge la vie humaine.

Indications de ventilation invasive:

  • L'incapacité à s'adapter aux AINS ou il dure plus de 16 à 18 heures par jour
  • Avec troubles bulbaires à haut risque d'aspiration
  • Lorsque NVPL ne fournit pas une oxygénation adéquate

Critères limitant le transfert à la ventilation mécanique pour la SLA:

  1. Âge
  2. Taux de progression de la maladie
  3. Opportunité de communication
  4. Dimention frontotemporale
  5. Relation familiale
  6. Maladie mentale chez un patient
  7. Intoxication habituelle
  8. Peur de la mort

Communicateur pour la communication

Psychothérapie de la sclérose latérale amyotrophique

La psychothérapie dans la sclérose latérale amyotrophique est également très importante. Elle a besoin à la fois du patient et des membres de sa famille.

Il existe des alarmes de toxicité. C'est-à-dire l'abus de tabac, de drogues ou d'alcool. Les patients représentent 49% et les membres de la famille 80%. En conséquence, tout cela conduit aux conséquences suivantes.

Conséquences médicales et sociales des troubles mentaux
Refus d'être examiné par un médecin7,6%
Refus d'observation dynamique61,8%
Refus des méthodes de traitement agressives (gastrostomie, ventilation non invasive, trachéotomie précoce)74,5%
Appel à des méthodes de traitement non prescrites par la Norme internationale pour le traitement de la SLA64,4%
- y compris les fraudeurs (organisations ou particuliers), ce qui a entraîné des coûts matériels importants29,6%
Traitement à l'étranger15,2%

Pathogenèse des troubles mentaux dans la SLA

Alors, qu'arrive-t-il à la psyché humaine au stade du diagnostic:

  • Ambivalence (bifurcation) de la pensée
  • Développement de l'anxiété - Toxicomanie et dépendance à Internet
  • Pensées obsessionnelles - syndrome obsessionnel (répétition des examens par différents médecins)
  • Troubles de l'état mental des proches - troubles camarades (cocon psychiatrique)

Au stade de développement d'un déficit neurologique:

  • Déni de maladie (réaction hystérique inversée)
  • Ou il y a une acceptation de la maladie (dépression)

Au stade de l'augmentation du déficit neurologique:

  • Approfondissement de la dépression
  • Refus de traitement

Traitement de santé mentale

En général, dans ce cas, avec la maladie de Charcot, il est nécessaire de traiter le traitement des troubles mentaux. Ceci comprend:

  • Remplacement des anticholinergiques de la salivation (atropine, amitriptyline) par de la butolotoxine et l'irradiation des glandes salivaires
  • Cholinomimétiques (faibles doses de galantamine)
  • Antipsychotiques atypiques - Seroquel, éventuellement en gouttes - Neuleptil
  • Ne commencez pas de traitement avec des antidépresseurs, car ils augmentent l'anxiété. Mieux vaut donner quelque chose de plus doux (azafen).
  • L'utilisation de tranquillisants - alprazolam, stresa, mezapam
  • Utilisez des somnifères uniquement lorsqu'ils sont immobilisés
  • Pantogam

Ergothérapie et physiothérapie pour la SLA

Parlons un peu de l'ergothérapie et de la physiothérapie pour la SLA. Vous apprendrez de quoi il s'agit et à quoi il sert..

Le physiothérapeute aide le patient à maintenir une forme physique et une mobilité optimales, en tenant compte de la façon dont tout cela affecte la vie.

Si la physiothérapie surveille l'évolution de la vie du patient, alors vous avez besoin d'une autre personne qui appréciera la qualité de vie même du patient.

Un ergothérapeute est un spécialiste qui aide le patient à vivre de manière aussi indépendante et intéressante que possible. Le spécialiste doit se plonger dans la vie du patient. Surtout pour les patients atteints de cas graves de la maladie.

Streamers

Les vergetures et les mouvements à l'amplitude maximale préviennent les contractures, réduisent la spasticité et la douleur. Y compris des contractions convulsives involontaires.

Vous pouvez faire des étirements avec l'aide d'une autre personne ou d'une force supplémentaire externe. Le patient peut le faire lui-même à l'aide de ceintures. Mais ici, vous devez vous rappeler qu'avec cette méthode, une personne dépensera de l'énergie.

Est-ce que l'entraînement musculaire aide avec la SLA

Des études indiquent que l'utilisation d'exercices de résistance pour les membres supérieurs chez un patient atteint de sclérose latérale amyotrophique a entraîné une augmentation de la force statique dans 14 groupes musculaires (elle n'a pas augmenté dans 4).

Et c'est après 75 jours de formation. Par conséquent, toutes les classes doivent être régulières et longues.

Progrès de la force musculaire montré dans l'étude.

La gauche (%)Droite (%)
AvantEn 75 joursAvantEn 75 jours
Flexion du coude95,8102,286,6106,8
Extension du coude69,062,166,8106,9
Rotation interne de l'épaule56,070,067,080,0
Rotation extérieure des épaules51,460,060,069,1
Enlèvement d'épaule80,064,267,075,3
Épaule moulée55,886,366,898,0
Extension d'épaule69,0102,287,0111,8
Extension du poignet42,082,255,544,0

Comme vous pouvez le voir, dans la plupart des groupes, il y a eu une augmentation significative de la force musculaire. À la suite d'une telle activité, il est devenu plus facile pour une personne d'obtenir des articles de l'étagère supérieure. Ou ramasser un article et le mettre sur une étagère.

Dans la thérapie elle-même, des mouvements ont été effectués le long d'une trajectoire proche de celles utilisées dans le PNF. C'est un tel moment où le médecin résiste aux mouvements du patient. Bien entendu, une telle résistance ne devrait pas être très forte. L'essentiel est d'attraper le degré souhaité.

En règle générale, de nombreux mouvements sont effectués en diagonale. Par exemple, prenez votre pied en diagonale. Les exercices eux-mêmes ont été effectués à l'aide de bandes élastiques (cafards). Bien que partiellement réalisé avec une résistance à la main.

Exercices avec bandes élastiques (cafards)

Méthodologie de conduite des cours

Voici la méthodologie pour diriger des cours:

  • L'action a eu lieu en surmontant la résistance tout au long du mouvement
  • Le mouvement à sens unique a pris 5 secondes
  • La leçon consistait en deux approches de 10 mouvements
  • Le repos entre les séries était d'environ 5 minutes
  • Les cours ont eu lieu 6 fois par semaine:
    • 2 fois avec un spécialiste (surmonter la résistance des mains d'un spécialiste)
    • 2 fois avec un membre de la famille (même résistance avec les mains)
    • 2 fois seul avec des bandages élastiques
  • Les résultats du tableau sont apparus après 75 jours (65 leçons) du cours

Sur quoi est basé l'effet de puissance?

Pourquoi la force augmente-t-elle même avec la défaite d'un motoneurone? Un mode de vie sédentaire conduit au fait que le drainage cardiovasculaire peut se produire..

En d'autres termes, les muscles qui ne sont pas affectés commencent également à s'affaiblir. Et c'est sur leur entraînement que l'effet de l'augmentation de la force est basé.

Plus de décompression se produit car le support fonctionnel est en baisse. Avec un mode de vie sédentaire, peu d'oxygène est fourni. Par conséquent, les exercices avec une activité physique modérée améliorent le fonctionnement général du corps..

Intensité d'une leçon sur la maladie de Lou Gehrig

Je veux dire que les exercices à forte résistance ne donnent aucun effet. Non seulement cela, ils peuvent également nuire à un patient atteint de la maladie de Lou Gehrig.

Mais les exercices d'intensité modérée améliorent le travail des muscles qui ne sont pas affectés par une faiblesse importante. Si un muscle ne fait pratiquement pas de mouvements, il ne faut pas compter sur une augmentation de sa force.

Cependant, il y a des muscles qui font des mouvements, mais faiblement.

Des exercices réguliers avec une résistance modérée aident à améliorer la force statique de certains muscles..

Pour déterminer la charge significative et mineure à l'aide de l'échelle Borg.

Niveau RPEDescription du degré de charge
0Sans charge
0,5Extrêmement petit
1Très léger
2Facile
3Moyenne
4Presque lourd
cinqLourd
6

7

Très lourd
8

neuf

Extrêmement lourd
DixMaximum

De 0 à 10, nous pouvons déterminer les sensations subjectives qui surviennent chez une personne lorsqu'elle fait des exercices.

Il y a un décompte qui aide à déterminer la réserve du cœur. Autrement dit, à quelle fréquence cardiaque pouvez-vous vous entraîner facilement et en toute sécurité.

  • Intensité du stress = fréquence cardiaque au repos + 50% à 70% de la réserve cardiaque
  • Réserve cardiaque = 220 - âge - fréquence cardiaque au repos

Programme d'entraînement aérobie pour la SLA

Il existe un autre programme d'entraînement aérobie de 16 semaines pour la SLA. Cela se fait trois fois par semaine. Nous faisons quelques fois à la maison sur un ergomètre de vélo et sur la marche. Puis une fois à l'hôpital sous la supervision d'un physiothérapeute.

  • 1-4 semaines de 15 à 30 minutes
  • De 5 semaines à une demi-heure

Exercices sur la steppe (étape sur laquelle ils montent puis descendent):

  • Les 5 premières semaines (3 minutes)
  • 6-10 semaines (4 minutes)
  • 11-16 semaines (5 minutes)

Cours à l'hôpital:

  1. 5 minutes d'échauffement (on pédale sans charge)
  2. 30 minutes d'exercice avec une charge modérée (15 minutes de led, 10 minutes de piste, 5 minutes de pas)
  3. 20 minutes de musculation (avant cuisse, bras biceps et triceps)
  4. 5 minutes de la dernière partie

Et ce programme a également conduit au fait que les patients ont ensuite amélioré leur condition physique.

Principes de restauration des activités quotidiennes

Un spécialiste de la thérapie par l'exercice et un ergothérapeute devraient toujours penser à trois choses afin d'améliorer les activités quotidiennes d'une personne:

  1. Le spécialiste doit évaluer et optimiser les capacités physiques du patient
  2. Compte tenu de ces possibilités, vous devez choisir la pose optimale pour chaque action
  3. Adaptez l'environnement du patient et voyez comment les capacités physiques peuvent être améliorées.

Soutien à la marche de la maladie de Charcot

Très souvent, les spécialistes doivent résoudre le problème de l'assistance à la marche de leur patient atteint de la maladie de Charcot. Il existe plusieurs solutions. Des béquilles d'accoudoir peuvent être utilisées car il est plus facile de s'y appuyer..

Mais parfois, il suffit d'utiliser des cannes ordinaires. Mais ils ont besoin de force parce que vous devez tenir toute la main. Et pour marcher sur une surface glissante, je recommande d'acheter des "chats" spéciaux en pharmacie.

Chats pour marcher sur des surfaces glissantes

Si le pied s'affaisse, vous avez besoin d'un bouchon.

Si une personne est trop fatiguée ou ne peut tout simplement pas marcher, un fauteuil roulant sera nécessaire. Et quel modèle optimal choisir - cette question devrait être décidée conjointement par un ergothérapeute et un physiothérapeute.

Il est également nécessaire de considérer la modularité (options) de la poussette. Ils aident à effectuer les activités quotidiennes..

Par exemple, un dispositif anti-basculement peut être utilisé dans la poussette pour ne pas tomber. Des roues de transit peuvent également être utilisées. Vous pouvez donc conduire là où une poussette large ne convient pas.

Parfois, nous devons fournir des freins à un préposé. Les appuie-tête, les ceintures latérales, etc. peuvent également être inclus..

Comme vous pouvez le voir, l'adaptation et la sélection d'une poussette est également un élément très important pour un patient atteint de SLA.

Hauteur d'assise

La hauteur du siège est également importante. À partir d'une surface plus élevée, le patient sera beaucoup plus facile à se lever. Toujours à un niveau élevé, une personne s'assoira plus uniformément. En effet, dans ce cas, les muscles du dos sont activés.

Par conséquent, il n'est pas nécessaire de placer le patient sur une chaise basse. Il y sera mal à l'aise. De plus, il sera beaucoup plus difficile de retirer un patient d'une telle chaise.

Réglage de la hauteur du lit

Donc en plus de la poussette, vous devez régler le niveau optimal de lit et de chaise.

En mangeant

Manger dépend de la table à laquelle le patient est assis. Évitez les tables rondes car elles rendent la position assise difficile.

Si une personne ne tient pas bien sa tête et que de la nourriture tombe de sa bouche, ne faites en aucun cas une tête de lit haute. Il lui sera donc très difficile d'avaler.

Je recommande de résoudre ce problème par d'autres moyens. Par exemple, vous pouvez utiliser un porte-nuque.

Si vous placez le patient sur une tête de lit haute, assurez-vous au moins qu'il repose entièrement sur cette tête de lit. Autrement dit, le dos ne doit pas plier.

Si une personne est complètement horizontale, elle aura des capacités respiratoires très faibles. Si elle est relevée de 30 º, ce sera beaucoup mieux.

Se tenir sur le côté et sur une tête de lit haute sera mieux que juste de votre côté. Mais la pire position est à l'arrière et horizontalement.

En position assise, la respiration sera encore meilleure! N'oubliez pas que nous mangeons toujours en étant assis. Par conséquent, incliner la tête vers l'avant aide toujours la gorge.

Il existe de nombreux couverts plus adaptés et plus faciles à tenir avec la main. Par exemple, les appareils avec des poignées épaissies. Il y a même des verrous spéciaux sur la brosse et bien plus encore.

Si une personne souffre de dysphagie, il lui sera difficile de penser à un pharynx fictif et, en plus, avec une main faible, de se ramener cette nourriture. Par conséquent, dans ce cas, vous n'avez pas besoin de poursuivre l'adaptation pour le libre-service.

Boisson

Il existe des couverts qui aident à boire. Par exemple, il existe des verres spéciaux avec filet. En conséquence, vous pouvez boire dans un tel verre sans rejeter votre tête en arrière. Le nez s'enfonce dans cet évidement, ce qui permet aux gens de boire plus facilement..

Verres coupés

Il y a aussi une tasse avec deux poignées. Il est très pratique à transporter à deux mains.

Tasse à deux anses

Programme de positionnement ALS

Afin de coordonner le régime de travail et de repos, ainsi que d'équilibrer les possibilités d'un patient atteint de SLA de fatigue excessive, il faut suivre un programme spécial (horaire).

Voici un exemple de programme de positionnement pour une personne gravement handicapée qui peut être debout pendant un certain temps..

Assis dans le fauteuil8 h à 9 h
Couché sur le côté droit9 h à 11 h
Debout11: 00-11: 20
Assis dans le fauteuil11: 20-12: 00
Allongé sur le côté gauche12h00-14h00
Assis dans le fauteuil14: 00-15: 00
Couché sur le côté droit15h00-17h00
Allongé sur le ventre17: 00-17: 20

Maladie de la SLA - photo

Ci-dessous, une photo concernant la maladie de la SLA. Toutes les images sont cliquables pour l'agrandissement..

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