Principal Tumeur

Diagnostic et traitement de la sclérose amyotrophique

La sclérose latérale amyotrophique est une maladie neurodégénérative chronique évoluant lentement du système nerveux central. Il se caractérise par des dommages au motoneurone central et périphérique - le principal participant aux mouvements humains conscients. J. Charcot en 1869 a été le premier à décrire cette maladie. Synonymes de la maladie: maladie des motoneurones, maladie des motoneurones, maladie de Charcot ou Lou Gehrig. La SLA, en tant que l'une des nombreuses autres maladies du groupe neurodégénératif, progresse lentement et est difficilement traitable.

L'espérance de vie moyenne après le début du processus pathologique est de 3 ans. Le pronostic de la vie dépend de la forme: dans certains cas, le cours de la vie ne dépasse pas deux ans. Cependant, moins de 10% des patients vivent plus de 7 ans. Des cas de longévité dans la sclérose latérale amyotrophique sont connus. Ainsi, le célèbre physicien et vulgarisateur de la science, Stephen Hawking, a vécu 76 ans: il a vécu avec la maladie pendant 50 ans. Épidémiologie: la maladie affecte 2 à 3 personnes pour 1 million de personnes en un an. L'âge moyen du patient est de 30 à 50 ans. Statistiquement, les femmes tombent malades plus souvent que les hommes.

La maladie commence secrètement. Les premiers signes apparaissent lorsque plus de 50% des motoneurones sont affectés. Avant cela, le tableau clinique est latent. Cela rend le diagnostic difficile. Les patients se tournent vers les médecins déjà au plus fort de la maladie lorsque la déglutition ou la respiration est altérée.

Les raisons

La sclérose latérale amyotrophique n'a pas de cause de développement établie. Les chercheurs sont enclins à l'hérédité familiale comme principale cause de la maladie. Ainsi, les formes héréditaires se retrouvent dans 5%. Sur ces cinq pour cent, plus de 20% sont associés à une mutation du gène de la superoxyde dismutase, qui se trouve sur le chromosome 21. Il a également permis aux scientifiques de créer des modèles de sclérose latérale amyotrophique chez des souris expérimentales..

D'autres causes de la maladie ont été établies. Ainsi, les chercheurs de Baltimore ont révélé des composés spécifiques dans les cellules qui s'effondrent - l'ADN et l'ARN à quatre brins. Le gène dans lequel la mutation existait était auparavant connu, mais il n'y avait aucune information sur sa fonction. À la suite d'une mutation, les composés pathologiques se lient aux protéines synthétisant les ribosomes, ce qui entraîne la perturbation de la formation de nouvelles protéines cellulaires.

Une autre théorie est liée à une mutation du gène FUS sur le chromosome 16. Cette mutation est associée à des variétés héréditaires de sclérose latérale amyotrophique..

Théories et hypothèses moins explorées:

  1. Immunité réduite ou dysfonctionnement. Ainsi, avec la sclérose latérale amyotrophique dans le liquide céphalorachidien et le plasma sanguin, des anticorps dirigés contre les neurones sont détectés, ce qui indique une nature auto-immune.
  2. Troubles parathyroïdiens.
  3. Altération du métabolisme des neurotransmetteurs, en particulier des neurotransmetteurs impliqués dans le système glutamatergique (un excès de glutamate - un neurotransmetteur excitant - provoque la surexcitation et la mort des neurones).
  4. Infection virale affectant sélectivement un motoneurone.

Une publication de la National Library of Medicine des États-Unis fournit une relation statistique entre la maladie et l'empoisonnement par les pesticides agricoles.

La base de la pathogenèse est le phénomène d'excitotoxicité. Il s'agit d'un processus pathologique qui conduit à la destruction des cellules nerveuses sous l'influence de neurotransmetteurs qui activent les systèmes NMDA et AMPA (récepteurs du glutamate - le principal médiateur excitateur). En raison d'une surexcitation, le calcium s'accumule à l'intérieur de la cellule. La pathogenèse de ce dernier entraîne une augmentation des processus oxydatifs et la libération d'un grand nombre de radicaux libres - des produits de désintégration de l'oxygène instables avec une énorme quantité d'énergie. Cela provoque un stress oxydatif, un facteur majeur de dommages neuronaux..

Pathomorphologiquement, au microscope, ils trouvent les cellules détruites des cornes avant dans la moelle épinière - ici passe la voie motrice. Le plus grand degré de dommages aux cellules nerveuses peut être noté dans le cou et dans la région inférieure des structures de tige de GM. Une destruction est également observée dans le gyrus précentral des coupes frontales. La sclérose latérale amyotrophique, en plus des changements dans les motoneurones, s'accompagne d'une démyélinisation - la destruction de la gaine de myéline dans les axones.

Image clinique

La symptomatologie d'un groupe de maladies des motoneurones dépend du niveau segmentaire de la dégénérescence et de la forme des cellules nerveuses. Les sous-espèces suivantes de SLA sont divisées en fonction de la localisation de la dégénérescence des motoneurones:

  • Cérébral ou élevé.
  • Cervicothoracique.
  • Forme lombo-sacrée.
  • Bulbar.

La sclérose latérale amyotrophique

Symptômes initiaux d'une forme cervicale ou thoracique: la force des muscles des membres supérieurs et des muscles de la ceinture scapulaire supérieure diminue. On note l'apparition de réflexes pathologiques et ceux physiologiques s'intensifient (hyperréflexie). Parallèlement, la parésie se développe dans les muscles des membres inférieurs. Les syndromes suivants sont également caractéristiques de la sclérose latérale amyotrophique:

Le syndrome s'accompagne de lésions des nerfs crâniens à la sortie de la moelle oblongue, à savoir: les nerfs glossopharyngés, sublinguaux et vagues sont affectés. Le nom vient de la phrase bulbus cerebri.

Ce syndrome s'accompagne d'une altération de la parole (dysarthrie) et d'un acte de déglutition (dysphagie) sur fond de parésie ou de paralysie des muscles de la langue, du pharynx et du larynx. Cela se remarque lorsque les gens s'étouffent souvent avec de la nourriture, en particulier des aliments liquides. Avec une progression rapide, le syndrome bulbaire s'accompagne d'une violation des fonctions vitales de la respiration et du rythme cardiaque. La puissance de la voix est réduite. Il devient calme et léthargique. La voix peut disparaître complètement (forme bulbaire de maladie des motoneurones).

Les muscles s'atrophient avec le temps, ce qui ne se produit pas avec la paralysie pseudobulbaire. C'est la principale différence entre les complexes de symptômes..

Ce syndrome se caractérise par la triade classique: troubles de la déglutition, troubles de la parole et diminution de la sonorité. Contrairement au syndrome précédent, avec pseudobulbaire, il y a une parésie uniforme et symétrique des muscles faciaux. Les troubles neuropsychiatriques sont également caractéristiques: le patient est tourmenté par des rires violents et des pleurs. La manifestation de ces émotions ne dépend pas de la situation..

Les premiers symptômes de la sclérose latérale amyotrophique sont principalement de localisation lombaire: la force des muscles squelettiques des membres inférieurs est affaiblie asymétriquement, les réflexes tendineux disparaissent. Plus tard, le tableau clinique est complété par une parésie des muscles des mains. À la fin de la maladie, il y a une violation de la déglutition et de la parole. Le poids corporel est progressivement réduit. Aux stades ultérieurs, la sclérose latérale amyotrophique affecte les muscles respiratoires, ce qui rend le patient difficile à respirer. En fin de compte, la ventilation pulmonaire artificielle est utilisée pour soutenir la vie..

La maladie du motoneurone supérieur (forme haute ou cérébrale) est caractérisée par une dégénérescence des motoneurones du gyrus précentral du lobe frontal, et les motoneurones des voies corticospinale et corticobulbaire sont également endommagés. Le tableau clinique des troubles du motoneurone supérieur se caractérise par une double parésie des bras ou des jambes.

Maladie des motoneurones généralisée ou début diffus de la maladie des motoneurones commençant par des signes généraux non spécifiques: perte de poids, insuffisance respiratoire et affaiblissement des muscles des bras ou des jambes d'un côté, par exemple, hémiparésie (diminution de la force musculaire dans les bras et les jambes d'un côté du corps).

Comment la sclérose latérale amyotrophique commence-t-elle en général:

  • crampes
  • secousses;
  • développer une faiblesse musculaire;
  • difficultés de prononciation.

Paralysie bulbaire progressive

Il s'agit d'un trouble secondaire résultant de la SLA. La pathologie se manifeste par des symptômes classiques: une violation de la déglutition, de la parole et de la voix. La parole devient floue, les patients prononcent vaguement des sons, des voix nasales et rauques apparaissent.

Avec un examen objectif, les patients sont généralement bouche bée, il n'y a pas d'expressions faciales sur le visage, de la nourriture en essayant d'avaler peut tomber de la bouche et du liquide pénètre dans la cavité nasale. Les muscles de la langue s'atrophient, elle devient inégale et pliée.

Atrophie musculaire progressive

Cette forme de SLA se manifeste d'abord par des contractions musculaires, des crampes focales et des fasciculations - contractions spontanées et synchrones d'un faisceau musculaire visibles à l'œil. La dégénérescence ultérieure du motoneurone inférieur entraîne une parésie et une atrophie des muscles des mains. En moyenne, les patients atteints d'atrophie musculaire progressive vivent jusqu'à 10 ans à partir du moment du diagnostic..

Sclérose latérale primaire

Le tableau clinique se développe en 2-3 ans. Il se caractérise par de tels symptômes:

  • augmentation du tonus musculaire des membres inférieurs;
  • chez les patients, la marche est perturbée: ils trébuchent souvent et il leur est difficile de maintenir l'équilibre;
  • bouleversé la voix, la parole et la déglutition;
  • difficulté à respirer vers la fin de la maladie.

La sclérose latérale primaire est l'une des formes les plus rares. Sur 100% des patients atteints de motoneurone, pas plus de 0,5% des personnes souffrent de sclérose latérale. L'espérance de vie dépend de la progression de la maladie. Ainsi, les personnes atteintes de PLC peuvent vivre l'espérance de vie moyenne des personnes en bonne santé si la PLC ne va pas dans la sclérose latérale amyotrophique.

Comment la maladie est-elle détectée?

La problématique du diagnostic est que de nombreuses autres pathologies neurodégénératives présentent des symptômes similaires. Autrement dit, le diagnostic est fait par exclusion par diagnostic différentiel.

La Fédération internationale de neurologie a élaboré des critères de diagnostic de la maladie:

  1. Le tableau clinique comprend des signes de dommages au motoneurone central.
  2. Le tableau clinique comprend des signes de dommages au motoneurone périphérique.
  3. La maladie progresse dans plusieurs parties du corps..

L'électromyographie est la principale méthode de diagnostic. Une maladie utilisant cette méthode est:

  • Authentique. La pathologie relève du critère de «fiabilité» si l'électromyographie présente des signes de lésion des PMN et des CMN, et si des lésions des nerfs de la moelle oblongue et d'autres parties de la moelle épinière sont également observées.
  • Cliniquement probable. Cela se manifeste s'il y a une combinaison de symptômes de lésions des motoneurones centraux et périphériques à pas plus de trois niveaux, par exemple, au niveau du cou et du bas du dos.
  • Possible. La pathologie tombe sous une telle colonne s'il y a des signes de dommages aux motoneurones centraux ou périphériques à l'un des 4 niveaux, par exemple uniquement au niveau de la moelle épinière cervicale.

Airlie House a identifié les critères myographiques suivants pour la SLA:

  1. Des symptômes de dégénérescence chronique ou aiguë des motoneurones sont présents. Des troubles musculaires fonctionnels, tels que des fasciculations, sont présents..
  2. La vitesse de l'influx nerveux est réduite de plus de 10%.

Actuellement, la classification développée par la Fédération internationale de neurologie est plus souvent utilisée..

En diagnostic, les méthodes de recherche instrumentale secondaire jouent également un rôle:

  1. Résonance magnétique et informatique. Signes IRM de la SLA: les images couche par couche montrent une amplification du signal dans la zone de la capsule cérébrale interne. La dégénérescence pyramidale est également détectée à l'IRM..
  2. Chimie sanguine. Dans les indicateurs de laboratoire, une augmentation de la créatine phosphokinase est de 2 à 3 fois. Le niveau des enzymes hépatiques augmente également: alanine aminotransférase, lactate déshydrogénase et aspartate aminotransférase.

Comment est-il traité?

Les perspectives de traitement sont rares. La maladie elle-même n'est pas guérie. Le lien principal est la thérapie symptomatique visant à soulager l'état du patient. Les médecins ont les objectifs suivants:

  • Ralentir le développement et la progression de la maladie.
  • Prolongez la vie du patient.
  • Préserver la capacité de libre-service.
  • Réduire la présentation clinique.

Habituellement, avec suspicion ou diagnostic confirmé, les patients sont hospitalisés. Le traitement standard de la maladie est le riluzole. Son action: le riluzole inhibe la libération de neurotransmetteurs excitants dans la fente synaptique, ce qui ralentit la destruction des cellules nerveuses. Ce médicament est recommandé pour l'utilisation par la Fédération internationale de neurologie..

Les symptômes sont traités avec des soins palliatifs. Recommandations:

  1. Pour réduire la gravité des fasciculations, la carbamazépine est prescrite à une dose de 300 mg par jour. Analogues: médicaments à base de magnésium ou à base de phénytoïne.
  2. Vous pouvez réduire la raideur ou le tonus musculaire avec des relaxants musculaires. Représentants: Midokalm, Tizanidin.
  3. Après qu'une personne a découvert son diagnostic, elle peut développer un syndrome dépressif. Pour l'éliminer, la fluoxétine ou l'amitriptyline est recommandée.
  • Pour le développement des muscles et la préservation de leur tonus, des exercices physiques réguliers et un entraînement cardio sont présentés. Des cours de fitness ou une baignade dans une piscine chaude conviennent.
  • Pour les troubles bulbaires et pseudobulbaires en communication avec d'autres personnes, il est recommandé d'utiliser des constructions vocales concises.

Le pronostic pour la vie est défavorable. En moyenne, les patients vivent 3-4 ans. Avec des formes moins agressives, l'espérance de vie atteint 10 ans. La rééducation sous forme d'exercice régulier vous permet de maintenir la force et le tonus musculaire, de maintenir la mobilité articulaire et d'éliminer les problèmes respiratoires.

Prévention: pour les maladies du motoneurone, alors que la cause de la maladie est inconnue, il n'y a pas de prévention spécifique. La prévention non spécifique consiste à maintenir un mode de vie sain et à renoncer aux mauvaises habitudes.

Nutrition

Une bonne nutrition pour la sclérose latérale amyotrophique est causée par le fait que la déglutition est perturbée en cas de maladie. Le patient doit choisir un régime et des aliments faciles à digérer et à avaler..

La nutrition dans la sclérose latérale amyotrophique consiste en des aliments semi-solides et homogènes. Il est recommandé d'inclure la purée de pommes de terre, le soufflé et les céréales liquides dans l'alimentation.

Qu'est-ce que la sclérose latérale amyotrophique??

La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie dans laquelle les motoneurones directement responsables de la contraction musculaire sont lentement mais inévitablement affectés. Ces neurones se trouvent dans les cornes avant de la moelle épinière, les noyaux moteurs des nerfs crâniens, ainsi que la zone motrice du cortex. La maladie progresse lentement, mais conduit finalement à une immobilité complète, à une paralysie périphérique et à une atrophie musculaire. Malgré le fait que les neurones antérieurs soient atteints, le nom «latéral» indique une dégénérescence prononcée des colonnes latérales de la substance blanche de la moelle épinière, avec la relative sécurité des colonnes postérieures.

La sclérose latérale amyotrophique est devenue notoire en la personne de son brillant sacrifice - le grand physicien et mathématicien, professeur au Département de mathématiques de Cambridge (un poste occupé par Sir Isaac Newton à un moment donné), membre de la Royal Society de Londres, l'un des fondateurs de la nouvelle science - cosmologie quantique, le découvreur Évaporations des trous noirs - Stephen Hawking. Malgré le fait que pendant de nombreuses années, le scientifique est complètement immobile, ne parle pas (à l'aide d'un synthétiseur vocal) et ne contrôle l'ordinateur qu'à l'aide d'une électrode montée sur le muscle facial du visage (le seul muscle mobile), il mène une activité scientifique fructueuse. Ce fait prouve que l'intellect ne souffre pas de cette maladie..

Le principal trouble de la SLA est une combinaison de dommages au neurone central (cortical) et périphérique (vertébral). Par conséquent, en même temps, vous pouvez voir des symptômes de paralysie centrale et périphérique, malgré le fait qu'ils présentent souvent des signes opposés. Les caractéristiques du cours de la SLA sont les suivantes:

  • symétrie claire de la lésion;
  • la sécurité des réflexes cutanés abdominaux;
  • manque de troubles de la miction;
  • il y a des douleurs et des crampes musculaires douloureuses;
  • troubles végétatifs-trophiques sévères, en particulier, transpiration;
  • acrocyanose permanente avec refroidissement des mains et des pieds;
  • émaciation précoce.

À propos des causes de la maladie

Actuellement, il y a tout lieu d'inclure la sclérose latérale amyotrophique dans le groupe des «infections lentes» du système nerveux central. Il est à égalité avec des maladies telles que:

  • kuru (mort de rire);
  • maladie de la vache folle (maladie de Creutzfeldt-Jakob, ou encéphalopathie spongioforme subaiguë);
  • leucospongie amyotrophique;
  • panencéphalite sclérosante subaiguë de Van Bogart.

Les causes de la SLA due à l'infection n'ont pas encore été prouvées, mais l'inverse n'a pas été prouvé. Infections lentes du système nerveux, cette maladie peut être attribuée à un certain nombre de signes:

  • l'absence de réaction inflammatoire dans le sang et le liquide céphalorachidien;
  • nature dégénérative-dégénérative des modifications du système nerveux;
  • évolution lentement progressive de la maladie;
  • dommages sélectifs aux neurones;
  • issue inévitable, quoique lointaine et mortelle.

La cause du décès dans la SLA, bien sûr, peut être différente. Le plus souvent, les patients meurent de maladies intercurrentes causées par des soins insuffisants. Comme ils sont tous des patients alités et complètement immobiles, la cause la plus courante de décès est la pneumonie, la septicémie, causée par des complications purulentes des escarres, la parésie intestinale et l'auto-intoxication. Mais même si le patient effectue des soins parfaits, la mort peut survenir pour deux raisons. N'oubliez pas que les motoneurones remplissent plusieurs fonctions vitales: la respiration et la circulation sanguine. Les muscles respiratoires sont subordonnés aux neurones des cornes antérieures de la moelle épinière, et le rythme cardiaque est régulé par les structures de la moelle oblongue.

Par conséquent, si une forme bulbaire de SLA se développe et affecte les centres vitaux de la circulation sanguine et de la respiration, la mort survient plus rapidement. Mais le plus souvent, les patients avec des soins appropriés mourraient de paralysie musculaire respiratoire, avec des symptômes d'insuffisance respiratoire aiguë.

La sclérose latérale amyotrophique

La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neurodégénérative irréversible caractérisée par une lésion primaire des motoneurones supérieur et inférieur (cellules nerveuses qui assurent la coordination motrice et maintiennent le tonus musculaire).

La défaite du motoneurone inférieur entraîne une diminution progressive du tonus et, par conséquent, une atrophie musculaire, tandis que la défaite du motoneurone supérieur conduit au développement d'une paralysie spastique et à l'apparition de réflexes pathologiques.

La sclérose latérale amyotrophique a été décrite pour la première fois en 1869 par Jean-Martin Charcot. La SLA est souvent désignée comme la maladie de Lou Gehrig - en l'honneur du célèbre joueur de baseball diagnostiqué en 1939.

La maladie est rare, cependant, la fréquence significative de la SLA est inconnue: en Europe, l'incidence, selon diverses sources, est de 2 à 16 cas par an pour 100 000 habitants, alors que les études internationales indiquent environ 1 à 2,5 cas. Les hommes tombent plus souvent malades, une manifestation se produit généralement à l'âge de 58 à 63 ans avec une forme sporadique, la version héréditaire de la SLA fait souvent ses débuts à l'âge de 47 à 52 ans..

Chaque année, la sclérose latérale amyotrophique affecte environ 350 000 personnes dans le monde, dont environ la moitié meurent dans les 3 à 5 ans suivant le diagnostic..

Synonymes: sclérose latérale amyotrophique, maladie des motoneurones, maladie des motoneurones, maladie de Charcot, maladie de Lou Gehrig.

Sclérose latérale amyotrophique - une maladie incurable et régulièrement progressive.

Causes et facteurs de risque

La grande majorité des cas de SLA ont une étiologie peu claire; une prédisposition génétique ne peut être retrouvée que dans 5 à 10% des cas.

Actuellement, 16 gènes dont la mutation est associée à l'apparition de la maladie sont identifiés de manière fiable:

  • SOD1 sur le chromosome 21q22 (codant pour la superoxyde dismutase se liant aux ions Cu-Zn), on connaît actuellement environ 140 mutations de ce gène qui peuvent conduire au développement de la SLA;
  • TARDBP ou TDP-43 (protéine de liaison TAR-ADN);
  • SETX au locus chromosomique 9q34 codant pour l'ADN hélicase;
  • VAPB (responsable de la protéine B associée aux vésicules);
  • FIG4 (code la phosphoinositide-5-phosphatase); et etc.

La plupart des cas héréditaires de la maladie se caractérisent par un type d'hérédité autosomique dominante. Dans ce cas, une mutation est héritée de l'un des parents; la probabilité de développer une SLA est d'environ 50%.

L'hérédité autosomique récessive ou liée à l'X est beaucoup moins courante..

Les 90 à 95% restants des cas de sclérose latérale amyotrophique sont sporadiques: dans les familles de patients, il n'y a pas de cas d'une telle maladie. Le rôle des facteurs externes est peu probable ici, bien que des recherches sur ce sujet soient en cours..

Formes de la maladie

Il existe plusieurs formes cliniques de la maladie:

  • forme vertébrale classique avec des signes de lésion des motoneurones centraux et périphériques des membres supérieurs ou inférieurs (localisation cervicothoracique ou lombo-sacrée);
  • forme bulbaire, commençant par des troubles de la déglutition et de la parole, des troubles moteurs se rejoignent plus tard;
  • forme latérale primaire, se manifestant par une lésion prédominante des motoneurones centraux;
  • atrophie musculaire progressive, lorsque les principaux symptômes sont des lésions des motoneurones périphériques.

Une maladie commence rarement par une perte de poids corporel, des troubles respiratoires, une faiblesse des membres supérieurs et inférieurs d'une part - c'est ce que l'on appelle les débuts diffus de la SLA.

Lou Göring, le légendaire joueur de baseball américain, joueur des Yankees de New York, a reçu un diagnostic de sclérose latérale amyotrophique en 1939. Après cela, il n'a vécu que 2 ans.

La maladie peut avoir un taux de progression différent: rapide (mortelle au cours de l'année, rare), modérée (durée de la maladie de 3 à 5 ans), lente (plus de 5 ans, rare, chez environ 7% des patients).

Symptômes

Il existe une opinion largement répandue sur un stade préclinique assez long de la maladie, qui n'est pas possible de diagnostiquer au niveau actuel de développement de la médecine.

On suppose que pendant cette période, de 50 à 80% de tous les motoneurones sont tués et, dans ces circonstances, les motoneurones restants prennent leur fonction. À la suite d'une surcharge fonctionnelle (avec épuisement des capacités d'adaptation des cellules nerveuses), les symptômes correspondants se développent:

  • atrophie musculaire et diminution de l'activité motrice;
  • fasciculations (contractions musculaires);
  • violation de la motricité fine;
  • changements de démarche, déséquilibre;
  • difficulté à mâcher, à avaler;
  • essoufflement avec un léger effort, difficulté à respirer en position couchée;
  • incapacité à maintenir une posture statique pendant une longue période;
  • crampes
  • réflexes pathologiques;
  • pieds affaissés;
  • troubles psycho-émotionnels (apathie, dépression).

Les changements dans la sphère intellectuelle chez les patients atteints de sclérose latérale amyotrophique ne se produisent pas, les patients restent critiques envers la maladie. L'activité sociale est limitée par la réduction de la tolérance à l'exercice, la difficulté à prendre soin de soi et la maîtrise de la parole.

Diagnostique

Il n'y a pas de méthode spécifique pour confirmer la fiabilité du diagnostic. Le diagnostic est basé sur deux faits:

  • dommages combinés aux motoneurones centraux et périphériques;
  • progression régulière de la maladie.

Selon les études, une moyenne de 14 mois s'écoule à partir du moment où les premiers symptômes cliniquement significatifs apparaissent au diagnostic..

Les méthodes de diagnostic suivantes sont incluses dans le plan d'examen pour les patients soupçonnés de sclérose latérale amyotrophique:

  • électromyographie à l'aiguille et à la stimulation;
  • imagerie par résonance magnétique du cerveau et de la moelle épinière;
  • Stimulation magnétique transcrânienne.

Chaque année, la sclérose latérale amyotrophique affecte environ 350 000 personnes dans le monde, dont environ la moitié meurent dans les 3 à 5 ans suivant le diagnostic..

Traitement

La principale direction de traitement des patients atteints de sclérose latérale amyotrophique est la thérapie symptomatique visant à réduire la gravité des manifestations douloureuses..

Le traitement étiotrope n'est pas effectué, car les causes de la maladie ne sont pas établies.

Actuellement, des études sont en cours sur l'utilisation d'un inhibiteur de la libération de glutamate, le riluzole (Rilutec); a prouvé sa capacité à augmenter l'espérance de vie de 1 à 6 mois. Les tests sont effectués à l'étranger, le médicament n'est pas enregistré en Fédération de Russie.

Aux États-Unis, récemment, le médicament Arimoklomol, qui fait actuellement l'objet d'un test sur des patients, a été approuvé. Dans une expérience sur des souris transgéniques souffrant de SLA, Arimoklomol a augmenté la force musculaire des membres et ralenti la progression.

Complications et conséquences possibles

Complications de la sclérose latérale amyotrophique:

  • insuffisance respiratoire due à des dommages au diaphragme;
  • malnutrition due à une altération de la mastication et de la déglutition.

Prévoir

Sclérose latérale amyotrophique - une maladie incurable et régulièrement progressive.

Stephen Hawking est un scientifique bien connu et la seule personne au monde à vivre avec un diagnostic de sclérose latérale amyotrophique depuis plus de 50 ans. Sa maladie a été diagnostiquée à l'âge de 21 ans..

Au cours des 30 premiers mois suivant le diagnostic, environ 50% des patients décèdent. Seuls 20% des patients ont une espérance de vie de 5 à 10 ans après le début de la maladie.

La vieillesse, le développement précoce de troubles respiratoires et les débuts avec des troubles bulbaires sont l'option pronostique la moins favorable. La forme classique de la SLA chez les jeunes patients combinée à une longue recherche diagnostique indique généralement un taux de survie plus élevé..

Vidéo de YouTube sur le sujet de l'article:

Formation: supérieur, 2004 (GOU VPO «Kursk State Medical University»), spécialité «Médecine générale», qualification «Doctor». 2008-2012 - Étudiant de troisième cycle, Département de pharmacologie clinique, SBEI HPE «KSMU», candidat en sciences médicales (2013, spécialité «Pharmacologie, Pharmacologie clinique»). 2014-2015 - recyclage professionnel, spécialité "Management in Education", FSBEI HPE "KSU".

Les informations sont compilées et fournies à titre informatif uniquement. Consultez votre médecin dès les premiers signes de maladie. L'automédication est dangereuse pour la santé.!

La température corporelle la plus élevée a été enregistrée à Willie Jones (USA), qui a été admis à l'hôpital avec une température de 46,5 ° C.

La plupart des femmes ont plus de plaisir à contempler leur beau corps dans le miroir qu'à faire l'amour. Alors les femmes aspirent à l'harmonie.

Des millions de bactéries naissent, vivent et meurent dans nos intestins. Ils ne peuvent être vus qu'à un fort grossissement, mais s'ils se réunissaient, ils tiendraient dans une tasse à café ordinaire.

Au Royaume-Uni, il existe une loi selon laquelle le chirurgien peut refuser d'effectuer l'opération sur le patient s'il fume ou est en surpoids. Une personne devrait abandonner ses mauvaises habitudes, et peut-être n'aura-t-elle pas besoin d'une intervention chirurgicale.

Quatre tranches de chocolat noir contiennent environ deux cents calories. Donc, si vous ne voulez pas vous améliorer, il vaut mieux ne pas manger plus de deux tranches par jour.

Les os humains sont quatre fois plus solides que le béton.

Pendant son fonctionnement, notre cerveau dépense une quantité d'énergie égale à une ampoule de 10 watts. Donc, l'image d'une ampoule au-dessus de votre tête au moment de l'apparition d'une pensée intéressante n'est pas si loin de la vérité.

La carie est la maladie infectieuse la plus courante dans le monde avec laquelle même la grippe ne peut rivaliser..

Pendant les éternuements, notre corps cesse complètement de fonctionner. Même le cœur s'arrête.

Le sang humain "coule" à travers les vaisseaux sous une pression énorme et, si son intégrité est violée, peut tirer jusqu'à 10 mètres.

Dans un effort pour sortir le patient, les médecins vont souvent trop loin. Ainsi, par exemple, un certain Charles Jensen dans la période de 1954 à 1994. survécu à plus de 900 opérations d'élimination de néoplasmes.

Si vous tombez d'un âne, vous êtes plus susceptible de rouler le cou que si vous tombez d'un cheval. N'essayez simplement pas de réfuter cette affirmation..

Nos reins peuvent nettoyer trois litres de sang en une minute.

Des scientifiques américains ont mené des expériences sur des souris et ont conclu que le jus de pastèque empêche le développement de l'athérosclérose des vaisseaux sanguins. Un groupe de souris a bu de l'eau plate et le second un jus de pastèque. En conséquence, les vaisseaux du deuxième groupe étaient exempts de plaques de cholestérol.

Même si le cœur d’une personne ne bat pas, elle peut quand même vivre longtemps, comme nous l’a montré le pêcheur norvégien Jan Revsdal. Son "moteur" s'est arrêté pendant 4 heures après que le pêcheur s'est perdu et s'est endormi dans la neige.

Le syndrome des ovaires appauvris est une défaillance de leur activité fonctionnelle, qui se développe chez les femmes de moins de 40 ans et conduit à l'infertilité. Si à l'heure.

La maladie de la SLA - qu'est-ce que c'est? Existe-t-il une panacée pour une terrible pathologie?

En 2018, le physicien théoricien de renommée mondiale Stephen Hawking (1942-2018) est décédé. Une personne qui a passé la majeure partie de sa vie dans un fauteuil roulant aux prises avec un diagnostic mortel - avec un diagnostic de sclérose latérale amyotrophique.

Beaucoup, face à des informations sur le célèbre scientifique, posent la question: «Qu'est-ce que la SLA?». Après tout, c'est loin d'être la maladie neurologique la plus courante, qui est constamment à l'audition, mais de cette pathologie ne devient pas moins dangereuse.

Qu'est-ce que la SLA?

Le premier psychiatre français Jean-Martin Charcot a décrit et isolé la sclérose amyotrophique latérale (latérale) comme une nosologie distincte en 1869.

La maladie de la SLA, comme aucune autre pathologie du système nerveux, a de nombreux synonymes pour son nom. Il s'agit d'une maladie des motoneurones ou d'une maladie neuronale motrice, de la maladie de Charcot et de la maladie de Lou Gehrig (le terme est plus souvent utilisé dans les pays d'Europe occidentale et en Amérique). Mais quel que soit le nom de cette maladie, elle conduit régulièrement à une invalidité grave et à une mort imminente..

Qu'est-ce que la SLA?

La sclérose latérale amyotrophique (sclérose latérale amyotrophique, SLA) est une pathologie neurodégénérative chronique en évolution constante du système nerveux caractérisée par des lésions des motoneurones centraux et périphériques, suivies par le développement d'une plégie (paralysie), d'une atrophie musculaire, de troubles bulbaires et pseudobulbaires.

La sclérose latérale amyotrophique dans 95% des cas est une maladie sporadique, c'est-à-dire qu'elle n'a pas de relation directe avec les maladies des proches parents. 5% de la SLA diagnostiquée est due à une pathologie héréditaire. La SLA familiale a été identifiée et confirmée pour la première fois sur l'île de Guam (Îles Mariam).

La maladie des motoneurones est assez rare - 1,5 - 5 cas pour 100 000 personnes. L'incidence maximale se produit vers l'âge de 50 ans environ avec une forme familiale de la maladie et de 60 à 65 ans avec une forme sporadique. Mais cela ne signifie pas du tout que la maladie de Charcot ne survient pas à un jeune âge. Les hommes souffrent de SLA presque 1,5 fois plus souvent que les femmes. Bien qu'à 60 ans, cette différence disparaît - les deux sexes tombent souvent malades.

La maladie de la SLA doit être clairement différenciée avec une maladie telle que le syndrome latéral amyotrophique (syndrome de la SLA), car ce dernier est une manifestation d'autres maladies du système nerveux (par exemple, encéphalite à tiques, accident vasculaire cérébral, etc.), et non une nosologie distincte. Et le plus souvent, ce sont des maladies curables qui, avec un diagnostic et un traitement rapides, ne conduisent pas à la mort.

La mort avec sclérose latérale amyotrophique survient à la suite de complications telles que pneumonie congestive, effets septiques, insuffisance musculaire respiratoire, etc..

Un peu de terminologie

Pour comprendre l'essence de cette terrible maladie, vous devez comprendre un peu de terminologie neurologique compliquée comme les neurones moteurs centraux et périphériques, les bulbes et les pseudobulbaires. Puisqu'une personne loin de la médecine, ces mots ne diront rien.

Le motoneurone central est situé dans le gyrus précentral du cortex cérébral, la région dite motrice. Si des dommages à cette partie du cerveau se produisent, une paralysie centrale (spastique) se développe, qui s'accompagne des symptômes suivants:

  • faiblesse musculaire de gravité variable (d'un manque total de mouvement à une légère maladresse des mouvements);
  • augmentation du tonus musculaire, développement de la spasticité;
  • renforcement des tendons et des réflexes périostés;
  • l'apparition de panneaux d'arrêt pathologiques (un symptôme de Babinsky, Rossolimo, Openheim, etc.).

Les motoneurones périphériques sont localisés dans les noyaux des nerfs crâniens, dans l'épaississement de la moelle épinière au niveau cervical, thoracique et lombo-sacré dans ses cornes avant. C'est en tout cas inférieur aux motoneurones corticaux. Lorsque ces cellules nerveuses sont endommagées, des symptômes de paralysie périphérique (flasque) se produisent:

  • faiblesse des muscles innervés par ce groupe de cellules;
  • diminution des réflexes tendineux et périosté;
  • l'apparition d'une hypotension musculaire;
  • le développement de changements atrophiques dans les muscles, dus à leur dénervation;
  • les symptômes pathologiques sont absents.

Dans la SLA, des dommages surviennent aux motoneurones périphériques et centraux, ce qui conduit à l'apparition de signes de paralysie centrale et périphérique dans cette pathologie..

La paralysie bulbaire qui se développe avec la maladie de Lou Gehrig résulte de la dégénérescence des neurones situés dans les noyaux des paires IX, X, XII de nerfs crâniens. Ces structures sont situées dans le tronc cérébral, à savoir dans la moelle oblongue (du lat. Bulbus). Ce syndrome se manifeste par une faiblesse des muscles du pharynx, du larynx, de la langue et du palais mou. De là, suivez ses principaux symptômes:

  • dysarthrie (altération de l'articulation due à la faiblesse et à l'atrophie des muscles de la langue);
  • dysphonie (altération de la formation de la voix) et nasolalie (ton de la voix nasale);
  • dysphagie (trouble de la déglutition);
  • affaissement du palais mou et déplacement de la langue vers le côté sain;
  • prolapsus (absence) du réflexe pharyngé;
  • salivation (survient à la suite d'une violation de la déglutition);
  • contraction fibrillaire de la langue (détectée comme une petite contraction musculaire, un flottement).

La paralysie pseudobulbaire, qui comprend presque tous ces symptômes, se développe en raison de perturbations bilatérales dans la structure des voies cortico-bulbaires (c'est-à-dire des fibres nerveuses qui relient le cortex cérébral au groupe bulbaire de noyaux nerveux crâniens). Une caractéristique distinctive de ce syndrome est:

  • préservation du réflexe pharyngé;
  • absence d'atrophie et de fibrillation dans la langue;
  • une augmentation du réflexe mandibulaire;
  • l'apparition de réflexes pathologiques de l'automatisme oral (ils sont considérés comme normaux pour les enfants - trompe, succion, etc.);
  • pleurs et rires violents (involontaires).

Étant donné que la sclérose latérale amyotrophique dégénère à la fois les motoneurones supérieur (central) et inférieur (périphérique), la paralysie bulbaire est très souvent associée à une paralysie pseudobulbaire. Dans certaines formes de SLA, ces syndromes peuvent être la seule manifestation de la maladie, les autres n'ont tout simplement pas le temps de se développer, car les phénomènes d'insuffisance respiratoire augmentent très rapidement.

Quelles sont les causes et les mécanismes du développement de la maladie?

Des raisons fiables pour le développement d'une forme sporadique de la maladie de Charcot n'ont pas encore été établies. De nombreux chercheurs pensent que les infections «lentes» provoquent le développement de la SLA: entérovirus, virus ECHO, Coxsackie, rétrovirus, VIH.

Le virus détruit la structure d'ADN normale des motoneurones, provoquant une accélération de leur mort (apoptose). Cela s'accompagne du développement d'une excitotoxicité - un excès de glutamate entraîne une surexcitation et la mort des motoneurones. Les cellules survivantes peuvent se dépolariser spontanément, ce qui se manifeste cliniquement par des fibrillations et des fasciculations..

Il existe également un effet pathologique sur les réactions auto-immunes des neurones (les IgG perturbent le fonctionnement des canaux calciques de type L), une modification du métabolisme aérobie normal, une augmentation du courant transmembranaire des ions sodium et calcium dans les cellules, une perturbation de l'activité des enzymes de la paroi cellulaire et la destruction de ses protéines structurelles et lipides.

À l'Université Hopkins de Baltimore, l'ADN et l'ARN à quatre brins ont été détectés dans les motoneurones des patients SLA. Cela a conduit à l'apparition de la protéine ubiquitine dans le cytoplasme des neurones, ou plutôt, ses agrégats, qui sont normalement situés dans le noyau. Ce changement accélère également la neurodégénérescence dans la sclérose latérale amyotrophique..

La SLA héréditaire (famille) est associée à une mutation d'un gène situé sur le 21e chromosome et codant pour la superoxydase-1. Maladie autosomique dominante.

Une étude pathomorphologique révèle une atrophie du cortex moteur (gyrus précentral) des hémisphères cérébraux, des cornes avant de la moelle épinière et des noyaux moteurs du groupe bulbaire des nerfs crâniens. Dans le même temps, les motoneurones morts sont remplacés par des neuroglies. Non seulement les corps des motoneurones, mais aussi leurs processus sont affectés - la démyélinisation (c'est-à-dire la destruction de la gaine de myéline normale des axones) des voies pyramidales dans le tronc cérébral et les cordes latérales de la moelle épinière est observée.

Sclérose latérale amyotrophique: symptômes

Dans la plupart des cas, les premiers symptômes de la maladie de Lou Gehrig augmentent lentement la faiblesse des bras ou des jambes. Dans ce cas, les parties distales des extrémités - les pieds et les mains - sont plus affectées. Le patient ne peut pas attacher les boutons, attacher les lacets, commence à trébucher, à tordre les jambes. Cette maladresse s'accompagne d'un épuisement externe (perte de poids) des membres.

Le plus souvent, les symptômes sont asymétriques. Avec une observation attentive du patient dans les membres affectés, des fasciculations peuvent être détectées - contractions musculaires qui ressemblent à une vague, tremblements légers.

De nombreux patients dans la période initiale de la maladie éprouvent des problèmes associés à la faiblesse des muscles du cou, qui soutiennent la tête en position verticale. Par conséquent, la tête pend constamment et les patients ont besoin d'appareils spéciaux qui la maintiennent.

La maladie progresse régulièrement et progressivement le processus pathologique couvre des masses musculaires de plus en plus grandes. Dans le contexte du développement de la paralysie périphérique, les symptômes de la paralysie centrale se rejoignent:

  • hypertonie et spasticité musculaire,
  • les réflexes tendineux et périosté sont amplifiés,
  • des réflexes pathologiques du pied et de la main se produisent.

Très lentement, les patients atteints de sclérose latérale amyotrophique perdent complètement leur capacité à se déplacer et à se servir indépendamment.

Parallèlement à cela, le patient note une déglutition altérée, des difficultés à parler, des changements de voix et d'autres symptômes de paralysie bulbaire, qui est généralement associée à un pseudobulbar.

Progressivement, le processus pathologique affecte les muscles respiratoires - le plus important est la défaite du diaphragme. À cet égard, le phénomène de respiration paradoxale se pose: à l'inspiration, l'estomac chez les patients souffrant de SLA diminue, et à l'expiration, au contraire, il dépasse.

Perturbations oculomotrices (parésie du regard, altération du mouvement des globes oculaires, etc.) si elles se produisent, alors uniquement au stade terminal de la maladie du motoneurone. Les changements de sensibilité ne sont pas caractéristiques de cette maladie, bien que certains patients se plaignent d'inconfort et de douleur incompréhensibles..

De plus, la sclérose latérale amyotrophique n'a pas de dysfonctionnement des organes pelviens. Mais à la fin de la maladie, incontinence ou rétention urinaire et selles.

Les patients restent généralement dans leur bon sens et avec une mémoire claire jusqu'à la fin de leurs jours, ce qui trouble encore leur état. Par conséquent, des troubles dépressifs sévères se produisent souvent. Dans 10 à 11% seulement des cas de SLA familiale, la démence est associée à une atrophie diffuse du cortex frontal.

Quelles formes prend la maladie des motoneurones??

La classification moderne de la sclérose latérale amyotrophique distingue 4 formes principales:

  • élevé (cérébral);
  • bulbaire;
  • cervicothoracique;
  • lumbosacral.

Cette division est plutôt arbitraire, car avec le temps, il y a une défaite des motoneurones à tous les niveaux. Il est plutôt nécessaire d'établir un pronostic de la maladie..

Forme haute (cérébrale)

Une forme élevée (cérébrale) de SLA se développe dans 2 à 3% des cas et s'accompagne de lésions des neurones du cortex moteur (gyrus précentral) du lobe frontal. Avec cette pathologie, une tétraparésie spastique se produit (c'est-à-dire que les bras et les jambes sont affectés), qui sont combinés avec le syndrome pseudobulbaire. Les symptômes de modifications neurodégénératives des motoneurones périphériques n'apparaissent pratiquement pas.

Forme bulbaire

La forme bulbaire, retrouvée dans un quart des cas de SLA, s'exprime par la défaite des noyaux des nerfs crâniens (paires IX, X, XII) situés dans le tronc cérébral. Cette forme de la maladie se manifeste par une paralysie bulbaire (dysphagie, dysphonie, dysarthrie), qui, avec la progression de la pathologie, est associée à une atrophie des muscles des extrémités et des fasciculations en eux, une paralysie centrale. Souvent, les troubles bulbaires s'accompagnent d'un syndrome pseudobulbaire (réflexe mandibulaire accru, survenue de rires violents ou de pleurs spontanés, réflexes d'automatisme oral).

Forme cervico-thoracique

La forme la plus courante (environ 50% des cas) de maladie des motoneurones est le cervicothoracique. Dans lequel se développent d'abord des symptômes de paralysie périphérique des mains (atrophie musculaire, diminution ou perte des réflexes tendineux et périostés, diminution du tonus musculaire) et paralysie spastique des jambes. Puis, avec une "augmentation" du niveau de lésion neuronale, les symptômes de la plégie centrale des mains se rejoignent (développement de la spasticité, revitalisation des réflexes, phénomènes pathologiques carpiens).

Forme lombo-sacrée

La forme lombo-sacrée de la SLA survient dans 20 à 25% des cas et se manifeste par une paralysie flasque (périphérique) des membres inférieurs. En progression, la maladie se propage aux masses musculaires sus-jacentes (tronc, bras) et attache des signes de paralysie spastique (centrale) - hypertonie dans les muscles, réflexes accrus, apparition de signes stop pathologiques.

Comme le confirme le diagnostic de sclérose latérale amyotrophique?

Le diagnostic de cette pathologie rare est d'une grande importance, car il existe un certain nombre de maladies qui imitent la sclérose latérale amyotrophique, mais beaucoup d'entre elles sont traitables. Les signes les plus frappants de la maladie de Charcot: dommages aux motoneurones centraux et périphériques - se produisent déjà aux stades terminaux de la maladie. Par conséquent, un diagnostic fiable de la SLA est basé sur l'exclusion d'autres pathologies du système nerveux.

Les critères El-Escorian pour le diagnostic de la SLA développés par la Fédération internationale des neurologues sont utilisés en Europe et en Amérique. Ceux-ci inclus:

  • signes cliniques fiables de dommages au motoneurone central;
  • signes cliniques, électroneuromyographiques et pathomorphologiques de neurodégénérescence du motoneurone périphérique;
  • progression et propagation régulières des symptômes dans une ou plusieurs zones d'innervation, détectées par l'observation dynamique du patient.

Il est également important d'exclure d'autres pathologies pouvant conduire au développement de tels symptômes..

Ainsi, pour le diagnostic de la sclérose latérale amyotrophique, les méthodes d'examen suivantes sont utilisées:

  • examen et interrogation du patient (antécédents de vie et de maladie). À l'examen, faites attention à une combinaison de signes de paralysie périphérique et centrale, affectant au moins deux à trois zones du corps (membres supérieurs et inférieurs, muscles bulbaires); la présence simultanée de symptômes de paralysie bulbaire et pseudobulbaire; absence de troubles pelviens et oculomoteurs, troubles de la vision et de la sensibilité, sécurité des fonctions intellectuelles et ménagères;
  • analyse clinique du sang et de l'urine;
  • analyse biochimique du sang (CPK, protéine C-réactive, taux d'électrolytes sanguins, échantillons rénaux, tests hépatiques, etc.) - avec la SLA, une augmentation du niveau de CPK, des indicateurs d'échantillons hépatiques sont souvent observés;
  • détermination du niveau de certaines hormones dans le sang (par exemple, les hormones thyroïdiennes);
  • étude de la composition du liquide céphalorachidien (liquide céphalorachidien) - chez certains patients atteints de SLA (25%), il y a une augmentation de la teneur en protéines dans le liquide céphalorachidien;
  • l'électroneuromyographie à l'aiguille (ENMG) - chez les patients souffrant de sclérose latérale amyotrophique, le «rythme de palissade» (potentiels rythmiques de fibrillation), les signes de lésions des cornes antérieures de la moelle épinière en l'absence totale de phénomènes de perturbation de la conduction nerveuse sont déterminés;
  • étude de neuroimagerie - L'IRM du cerveau et de la moelle épinière chez ces patients révèle une atrophie du cortex du gyrus précentral, un amincissement des cordes latérales et une diminution de la taille des cornes antérieures de la moelle épinière;
  • biopsie musculaire et nerveuse suivie d'un examen histologique - révèle des signes de changements atrophiques et de dénervation;
  • examen génétique moléculaire - justifié en cas de suspicion de la nature familiale de la SLA - la mutation dans le chromosome 21 est déterminée.

Traitement de la SLA

Les symptômes de la sclérose latérale amyotrophique sont assez graves, mal corrigeables.

À l'heure actuelle, il n'y a qu'un seul médicament au monde qui peut ralentir la progression de la maladie et retarder l'apparition d'une insuffisance respiratoire chez les patients atteints de sclérose latérale amyotrophique. Il s'agit du riluzole (rilutec), développé en 1995. Le mécanisme de son action est associé à la suppression de la libération du neurotransmetteur glutamate par les terminaisons nerveuses. Ainsi, le taux de dégénérescence des motoneurones est réduit. Une telle thérapie prolonge la vie des patients d'un maximum de trois mois..

Dans les pays de la CEI, ce médicament n'est toujours pas homologué, bien qu'il soit utilisé depuis longtemps en Europe et en Amérique..

Puisqu'il n'y a aucun moyen d'influencer le facteur étiologique dans le développement de la maladie, les patients ont besoin de soins et d'un traitement symptomatique:

  • dans les premiers stades de la maladie (avant le développement de changements spastiques dans les muscles), des exercices de physiothérapie et des massages sont effectués;
  • pour le mouvement, les patients utilisent des cannes, des chaises spéciales équipées de boutons pour une facilité d'utilisation;
  • en baissant la tête, un collier Shants, des supports spéciaux rigides ou semi-rigides sont utilisés;
  • dès l'apparition des premiers signes de troubles de la déglutition, il est conseillé de changer la consistance des aliments en purée et liquide. Après chaque repas, un assainissement de la cavité buccale est nécessaire. Lorsqu'il est difficile de prendre des aliments liquides, ils passent soit à une alimentation par sonde (via une sonde nasogastrique), soit appliquent une sonde de gastrostomie (un trou dans la peau de l'estomac à travers lequel la nourriture pénètre immédiatement dans le tube digestif);
  • avec le développement de crises dans les muscles du mollet (krampi), la carbamazépine, le baclofène, le magnésium B6, le vérapamil, le diazépam sont utilisés;
  • lorsque la spasticité apparaît dans les muscles, des relaxants musculaires sont utilisés - baclofène, tizalud, sirdalud, midcalm;
  • en cas de salivation sévère, l'atropine et l'hyoscine sont utilisées, les antidépresseurs (amitriptyline) sont également efficaces;
  • en cas de douleur persistante, de dépression et de troubles du sommeil, les antidépresseurs tricycliques (amitriptyline) et les inhibiteurs du recaptage de la sérotonine (fluoxétine, sertraline) sont recommandés. En outre, ce groupe de drogues réduit légèrement la fréquence des attaques de rires violents ou de pleurs. Une perturbation grave du sommeil nécessite la nomination de somnifères (zolpidem). Avec l'inefficacité des antidépresseurs et des analgésiques, des analgésiques narcotiques (morphine, tramadol) sont utilisés pour arrêter le syndrome douloureux;
  • en cas d'insuffisance respiratoire à un stade précoce, l'utilisation de systèmes auxiliaires portables de ventilation non invasive des poumons est possible. Au stade terminal de la maladie, les patients ont besoin d'une ventilation mécanique stationnaire constante dans l'unité de soins intensifs;
  • parfois, des neuroprotecteurs (gliatiline, cérébrolysine, ceraxon), des antioxydants (mexipridol), de la vitamine E, des vitamines B, de la L-carnitine (elcar), etc. sont utilisés pour améliorer la nutrition des muscles et des cellules cérébrales, mais de nombreux experts estiment que l'utilisation d'une telle thérapie est injustifiée et n'améliore pas l'état des patients;
  • En outre, ces patients ont besoin de moyens de communication spéciaux - des ordinateurs portables ont été développés qui peuvent être contrôlés par des mouvements oculaires;
  • l'aide d'un psychologue et d'un patient atteint de SLA et de sa famille est requise de toute urgence.

Pronostic de la maladie

L'évolution de la maladie n'est que progressive. Quelle que soit la forme de la maladie, tôt ou tard, les deux groupes de motoneurones (central et périphérique) sont affectés. En plus de la paralysie bulbaire, ce qui aggrave considérablement le pronostic.

Malheureusement, il n'y a pour l'instant aucun rapport de guérison complète de la sclérose latérale amyotrophique. Il n'y a que deux patients célèbres dans le monde dont la maladie s'est stabilisée: l'un d'eux est Stephen Hawking et le second est le guitariste Jason Becker..

Selon la forme de la SLA, elle dure de 2 à 15 - 20 ans. Avec une forme élevée de SLA, certains patients peuvent vivre jusqu'à 20 ans. Avec les formes cervicothoracique et lombo-sacrée, la mort survient après 4 à 7 ans et 7 à 10 ans, respectivement. La forme la plus grave et la plus défavorable est la forme bulbaire - l'issue fatale de la maladie survient après un maximum de 2 ans.

L'ajout de troubles bulbaires et de troubles respiratoires réduit l'espérance de vie des patients atteints de SLA jusqu'à 1 à 3 ans, quelle que soit la forme initiale de la maladie. Les patients atteints de sclérose latérale amyotrophique meurent en raison d'une insuffisance respiratoire, d'un épuisement extrême et de maladies concomitantes.

Conclusion

Malgré les énormes progrès de la médecine, la sclérose latérale amyotrophique reste un mystère pour les chercheurs. Les méthodes pathogénétiques de traitement de cette terrible maladie n'ont pas encore été développées. Seules les études gagnent du terrain, au cours desquelles elles tentent de guérir la SLA en bloquant les gènes qui la provoquent. Aujourd'hui, on ne peut que soulager les souffrances de ces patients et rendre leur existence aussi confortable que possible..

Lisez À Propos De Vertiges