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Arnold Chiari Type 1

Au cours de la dernière décennie du 19e siècle, le pathologiste allemand Chiari a décrit quatre anomalies congénitales du cervelet et du tronc cérébral comme des manifestations de la gravité croissante d'un seul mécanisme pathogénétique associé à une contre-pression sur le cerveau postérieur avec une hydrocéphalie congénitale.

La principale caractéristique anatomique de l'anomalie de Chiari de type I est un degré différent de déplacement caudal des amygdales cérébelleuses dans le canal cervical. L'anomalie de Chiari de type 2 est caractérisée par une hernie cérébelleuse plus lourde qui, en plus des amygdales du cervelet, comprend également le ver inférieur et le quatrième ventricule; il est généralement associé à une myéloméningocèle. L'anomalie de Chiari de type 3 comprend des signes de méningo-encéphalocèle élevée avec une hernie du cerveau postérieur. Enfin, le Chiari de type 4 est caractérisé par une hypoplasie cérébelleuse sévère sans déplacement caudal..

Après de nombreuses années et un grand nombre d'études théoriques, cliniques et de neuroimagerie, la compréhension et la sensibilisation à cette condition ont atteint un nouveau niveau. Actuellement, on pense que ces quatre malformations sont des conditions distinctes, avec une pathogenèse, des manifestations cliniques et un pronostic différents, et non des stades progressifs différents de la même maladie. D'un point de vue anatomique, les anomalies de type 1-3 sont des hernies du cerveau postérieur à divers degrés, avec une éventuelle formation secondaire d'une cavité dans la moelle épinière, tandis que l'anomalie de type 4 est caractérisée par une hypoplasie cérébelleuse. L'hypoplasie de la fosse crânienne postérieure est une constatation courante dans les trois premières anomalies, mais ne se produit jamais dans la quatrième.

Chaque forme a ses propres manifestations cliniques pathognomoniques et pour ces raisons, diverses anomalies de Chiari doivent être considérées dans différentes sections..

Malformation de Chiari type 1. L'anomalie de Chiari de type 1 est caractérisée par une position (et une forme) incorrectes des amygdales cérébelleuses, qui descendent de la cavité crânienne sous le grand foramen occipital dans le canal cervical. Ce trouble anatomique conduit à l'occlusion de l'espace sous-arachnoïdien au niveau du grand foramen occipital avec perturbation ultérieure de la circulation cérébrospinale dans le cerveau et la moelle épinière; en fait, en plus des changements dans la fosse crânienne postérieure, une augmentation de la pression du liquide céphalorachidien à ce niveau conduit à une syringomyélie. Les mécanismes pathogénétiques du développement des anomalies sont étudiés en détail et discutés dans la littérature. Les différents mécanismes de la pathogenèse peuvent être schématiquement divisés en trois catégories:
- Hydrodynamique (basé sur le gradient de pression entre les espaces de liquide céphalo-rachidien du cerveau et de la moelle épinière).
- Mécanique (avec un bloc de liquide céphalo-rachidien au niveau du grand foramen occipital comme cause d'anomalie de Chiari de type 1).
- Troubles du développement (avec interprétation de l'anomalie de la fosse crânienne postérieure comme manifestation locale d'un trouble du développement plus général).

Bien que l'anomalie de Chiari de type 1 devienne généralement symptomatique au début de l'adolescence, elle a récemment été détectée avec la même fréquence chez les enfants et les adultes.

a) Le tableau clinique de l'anomalie de Chiari type I. La plainte la plus courante dans ce groupe de patients est une douleur à l'arrière de la tête ou du cou, aggravée par des éternuements, une toux ou un test de Valsalva. D'autres manifestations douloureuses sont des douleurs à l'épaule, au dos ou aux extrémités sans répartition radiculaire. Le symptôme le plus courant est des signes de déficience motrice ou sensorielle des membres (> 70%), qui sont une manifestation de la présence d'une cavité dans la moelle épinière (syringomyélie). L'ataxie du corps et des membres en tant que manifestation de troubles du cervelet est le deuxième symptôme le plus fréquent (chez 30 à 40%). Moins souvent (dans 15 à 25%), il y a maladresse, nystagmus, diplopie, dysphagie et dysarthrie comme manifestation d'une déficience du nerf crânien. Une apnée avec bégaiement est observée dans 10% des cas, se manifestant dans la plupart des cas chez le nourrisson ou le jeune enfant. La scoliose évolutive est une manifestation particulière de l'anomalie de Chiari type 1 chez les enfants et les adolescents (30%).

b) Diagnostic de rayonnement. L'IRM est le meilleur moyen de diagnostiquer une anomalie de Chiari de type 1. Les critères importants pour ce défaut sont: le prolapsus d'une ou des deux amygdales du cervelet sous le grand foramen occipital (> 5 mm); une déformation cérébrale, l'absence de troubles supratentoriels sont possibles (à l'exception de quelques cas de petite dilatation ventriculaire et de la localisation habituelle du quatrième ventricule. Une anomalie de Chiari de type 1 peut être associée à des anomalies osseuses telles qu'une petite fosse crânienne postérieure, platybasie, assimilation atlanto-occipitale, impression basilaire fusion des vertèbres cervicales (anomalie de Klippel-Feil). L'hydro / syringomyélie se produit dans 50 à 60% des cas. Elle peut être limitée à une ou deux zones et peut s'étendre sur toute la longueur de la moelle épinière. Habituellement, la cavité est formée au niveau C1.

L'IRM est un complément utile aux mesures diagnostiques, car elle vous permet de déterminer le degré de compression du tronc au niveau du foramen occipital et les caractéristiques de la dynamique du liquide céphalo-rachidien; une étude réalisée dans la période postopératoire donne un aperçu de l'adéquation de la décompression chirurgicale.

c) Traitement de l'anomalie de Chiari type I. Le but du traitement chirurgical est de décompresser la fosse crânienne postérieure pour rétablir la circulation du liquide céphalorachidien dans les citernes basales et d'éliminer la compression des structures nerveuses au niveau de la jonction craniocervicale. Le traitement chirurgical de l'anomalie de Chiari type 1 définit généralement un protocole bien défini qui comprend la craniotomie sous-occipitale, la laminectomie C1, la lyse de la fusion arachnoïdienne, la résection des amygdales cérébelleuses (à la fois l'amygdalectomie traditionnelle et la coagulation subpiale) et la duroplastie avancée. En cas de compression ventrale concomitante (comme par exemple avec la platibasie, l'assimilation C1, etc.), elle doit être éliminée avant la décompression dorsale. Récemment, il y a eu des rapports qui indiquent la possibilité d'obtenir des résultats comparables en utilisant une simple décompression, sans expansion de la duroplastie (ou avec détachement de la couche externe de la dure-mère). Le diagnostic échographique peropératoire peut être utile à cet égard, démontrant la synchronisation du mouvement des amygdales avec la respiration et le rythme cardiaque, ainsi que la présence d'un mouvement adéquat du liquide céphalo-rachidien du quatrième ventricule.

D'autres possibilités chirurgicales sont représentées par des procédures visant à traiter l'hydro / syringomyélie (obstruction valvulaire, mise en place d'un shunt syringo-sous-arachnoïdien ou syringo-pleural et stenting du quatrième ventricule). Lorsque l'on compare deux interventions chirurgicales majeures majeures dans le traitement d'une anomalie de Chiari de type 1 avec la syringomélie, la décompression sous-occipitale et l'installation d'un shunt syringo-sous-arachnoïdien - Hida et al. ont constaté une diminution de la taille de la cavité de la syringomyélite chez 94% des patients ayant subi une décompression et chez 100% des patients ayant subi un pontage syringosubarachnoïdien. Quant au pronostic, les bénéfices maximaux de la décompression se manifestent chez les patients présentant des symptômes associés à une hypertension intracrânienne paroxystique. De plus, les patients présentant des symptômes cérébelleux et un syndrome occipital majeur sont plus susceptibles de récupérer que les patients atteints du syndrome de la moelle épinière centrale.

Lorsque vous travaillez avec des patients pédiatriques, le principal problème réside dans les indications de la chirurgie. En fait, dans de nombreux cas, le diagnostic d'anomalie de Chiari est fait par hasard, après une IRM pour diagnostiquer les causes de manifestations cliniques non spécifiques, telles que maux de tête, retard mental, épilepsie. La plupart des auteurs ne sont pas d'accord avec le traitement chirurgical préventif, estimant que les indications devraient être basées sur la présence de symptômes et de manifestations cliniques clairement liés à l'anomalie de Chiari, et non sur des données de neuroimagerie.

En ce qui concerne la technique chirurgicale, certains auteurs utilisent les mêmes techniques opérationnelles que pour les adultes, à savoir la décompression sous-occipitale, la laminectomie C1, la chirurgie plastique TMT et la résection des amygdales cérébelleuses dans 40 à 60% des cas. L'IRM postopératoire montre une amélioration de 100% des symptômes, ainsi qu'une amélioration de plus de 90% des symptômes associés à la syringomyélie et une diminution des kystes de syringomyélite dans 80% des cas. Ces dernières années, certains auteurs ont critiqué cette approche «classique» comme étant trop difficile (à savoir, les manipulations intradurales), notamment en cas de prolapsus amygdalien modéré. En fait, selon certains rapports, il existe des preuves que des résultats comparables peuvent être obtenus par une méthode moins invasive, c'est-à-dire en effectuant une décompression sous-occipitale (et une laminectomie C1) avec ou sans exfoliation de la couche externe de la dure-mère. L'amélioration ou la résolution des manifestations cliniques est décrite chez plus de 90% des enfants, et la disparition de la cavité syringomyélique dans 80% des cas. L'ablation des amygdales cérébelleuses avec autopsie de TMT ou duroplastie doit être utilisée en cas de traitement mini-invasif inefficace.

Anomalie de Chiari type 1.
Coupe sagittale en mode IRM pondéré T1.

Arnold Chiari anomalie de 1 degré

Il existe des maladies associées à une disposition anormale des organes en raison de laquelle des dysfonctionnements se produisent dans ces zones. L'une de ces maladies est le syndrome d'Arnold Chiari (malformation de Chiari). Il se caractérise par une disposition anormale du cervelet et du tronc cérébral dans le crâne, à cause de laquelle ils sortent un peu dans le foramen occipital. Ce phénomène s'accompagne d'attaques douloureuses à l'arrière de la tête, d'un discours incohérent, d'une mauvaise coordination, d'un affaiblissement des muscles du larynx et d'autres symptômes. La maladie est divisée en 4 variétés, chacune ayant ses propres symptômes et traitement.

L'anomalie de Chiari est diagnostiquée assez simplement et suffisamment pour faire une IRM. La pathologie ne peut être guérie que par la chirurgie..

Caractéristiques de la maladie

Entre la moelle épinière et le cerveau, il existe une certaine distinction, qui est un foramen occipital. À cet endroit, ils sont connectés et la fosse crânienne postérieure contenant le cervelet, le pont et la médullaire est localisée au-dessus. Avec la maladie de Chiari, le tissu cérébral tombe dans le foramen occipital en raison duquel la moelle oblongue et la moelle épinière localisées dans cette zone sont comprimées. Souvent, en raison de ce processus, l'écoulement du liquide céphalorachidien de la tête (liquide céphalorachidien) s'aggrave, ce qui entraîne le développement de l'hydrocéphalie (hydropisie cérébrale).

Le syndrome de Chiari appartient aux pathologies congénitales de la connexion du crâne et de la colonne vertébrale supérieure.

Un tel diagnostic est fait assez rarement et, selon les statistiques, il est observé chez 10 nouveau-nés pour 120 000 personnes..

Il est possible de détecter la présence de la maladie dans un à deux jours à compter de la naissance, mais certains types de la maladie ne se trouvent qu'à l'âge adulte. Le plus souvent, la maladie d’Arnold Chiari se développe avec la syringomyélie, qui se caractérise par des zones vides dans la substance de la moelle épinière et de la moelle oblongue.

Raisons du développement

L'anomalie d'Arnold Chiari n'a pas encore été spécifiquement étudiée et personne ne peut nommer les facteurs exacts qui affectent le développement de la maladie. Il existe de nombreuses hypothèses, par exemple, certains experts pensent que la pathologie est due à la trop petite taille de la fosse crânienne postérieure. En conséquence, les tissus n'ont pas assez d'espace et ils descendent dans le foramen occipital. Une théorie alternative est que le cerveau est plus grand que la normale dès la naissance. C'est pourquoi il pousse une partie de ses tissus dans le foramen occipital..

En raison de la stagnation du liquide céphalorachidien et de la formation ultérieure d'hydrocéphalie, la pathologie présente des symptômes plus prononcés. En effet, à cause de cette maladie, les ventricules augmentent, et par conséquent, la taille du cerveau. Un tel processus améliore l'extrusion des amygdales cérébelleuses dans le foramen occipital. Les traumatismes crâniens peuvent aggraver l'évolution de la maladie. La maladie de Chiari se caractérise non seulement par le développement incorrect des tissus de transition entre la moelle épinière et le cerveau, mais également par des anomalies de l'appareil ligamentaire. Tout dommage à la région de la tête pousse encore plus le cervelet dans la région occipitale en raison de laquelle la maladie se manifeste plus.

Variétés du processus pathologique

La malformation de Chiari a les types de développement suivants:

  • Première vue. L'anomalie d'Arnold Chiari de type 1 est caractérisée par l'entrée d'amygdales cérébelleuses dans le foramen occipital. La maladie se manifeste principalement à l'adolescence et parfois à l'âge adulte. Très souvent avec une malformation d'Arnold Chiari de type 1, l'hydromyélie se produit;
  • Deuxième vue. Ce diagnostic est posé dans les premiers jours à partir de la naissance d'un enfant. L'anomalie d'Arnold Chiari de type 2 est beaucoup plus lourde que le type 1. Dans ses cas, un morceau du cervelet (à part l'amygdale), ainsi que le quatrième ventricule et la moelle oblongue tombent dans la cavité occipitale. L'hydrocéphalie avec ce type de maladie survient beaucoup plus souvent. La raison de ce phénomène réside dans la plupart des cas dans la hernie spinale congénitale;
  • Troisième vue. Ses différences par rapport au deuxième type sont que les tissus tombés dans le foramen occipital tombent dans la méningocèle (hernie), qui est située dans la partie cervico-occipitale;
  • Quatrième vue. Son essence est dans le cervelet sous-développé, qui, contrairement à d'autres types de la maladie, ne se déplace pas dans le foramen occipital. Certains experts pensent que la maladie de Chiari de type 4 fait partie du syndrome de Dandy-Walker. Elle se caractérise par le développement de kystes localisés dans la fosse crânienne postérieure et l'hydropisie du cerveau.

Les deuxième et troisième types d'anomalies vont souvent de pair avec le développement anormal d'autres tissus du système nerveux, à savoir:

  • Disposition atypique des tissus du cortex cérébral;
  • Pathologies du corps calleux;
  • Polymyrogiryria (nombreuses petites circonvolutions);
  • Sous-développement des tissus des structures sous-corticales, ainsi que de la faucille du cervelet.

Symptomatologie

L'anomalie d'Arnold Chiari du 1er degré est diagnostiquée le plus souvent. Il combine les syndromes suivants:

  • Syringomyélique;
  • Hypertension alcoolique;
  • Cerebellobulbar.

Dans ce contexte, les fibres nerveuses crâniennes sont affectées et vivent sans symptômes avec cette pathologie jusqu'à l'adolescence. Chez certaines personnes, les premiers signes deviennent visibles après 20 ans.

Le syndrome hypertenseur, caractéristique de l'anomalie d'Arnold Chiari, se manifeste par de tels signes:

  • Douleur dans la région cervicale et occipitale, qui se manifeste lors de la toux et des éternuements, ainsi qu'en raison de la tension musculaire à cet endroit;
  • Vomissements sans cause;
  • Tension musculaire du cou;
  • Discours incohérent;
  • Coordination altérée des mouvements;
  • Oscillations oculaires incontrôlées (nystagmus).

Au fil du temps, en raison de dommages au tronc cérébral et aux nerfs environnants, une personne présente les symptômes suivants:

  • Déficience visuelle;
  • Image fourchue devant les yeux (diplopie);
  • Difficulté à avaler;
  • Déficience auditive;
  • Étourdissements fréquents;
  • Bruit dans les oreilles;
  • Troubles du sommeil accompagnés d'un arrêt respiratoire par le nez et la bouche pendant 10 secondes ou plus;
  • Perte de conscience;
  • Apport sanguin insuffisant au cerveau, se manifestant par une pression artérielle basse lors du changement de position corporelle.

Avec une anomalie d'Arnold Chiari, les symptômes s'intensifient en raison de tours brusques de la tête et la maladie se manifeste comme suit:

  • Les vertiges s'intensifient;
  • Les acouphènes deviennent plus forts;
  • Le plus souvent, la conscience est perdue;
  • La moitié de la langue subit un changement atrophique (diminution de la taille);
  • Les muscles du larynx s'affaiblissent à cause desquels il devient difficile de respirer et la voix siffle;
  • Affaiblissement des muscles des membres, principalement la partie supérieure.

Souvent, la pathologie est caractérisée par un syndrome syringomyélique et, dans ce cas, elle se manifeste comme suit:

  • Déficience sensorielle;
  • Carence en protéines (hypotrophie) des tissus musculaires;
  • Engourdissement;
  • L'affaiblissement ou l'absence complète de réflexes abdominaux;
  • Anomalies pelviennes
  • Arthropathie neurogène (déformation articulaire).

Le syndrome cérébellobulbaire qui survient avec la maladie de Chiari se manifeste par les symptômes suivants:

  • Violation des fonctions du nerf trijumeau;
  • Nerf vestibulocochléaire;
  • Problèmes de coordination;
  • Nystagmus;
  • Vertiges.

Le deuxième et le troisième degré de la maladie se manifestent de manière similaire, mais les premiers symptômes sont visibles après 2-3 jours à compter de la naissance. Pour les anomalies d'Arnold Chiari de type 2, il existe des caractéristiques distinctives:

  • Respiration forte, qui s'arrête parfois pendant 10 à 15 secondes;
  • Affaiblissement bilatéral des muscles du larynx, à la suite duquel se développent des problèmes de déglutition et des aliments liquides sont souvent jetés dans le nez;
  • Nystagmus;
  • Durcissement des muscles des membres supérieurs dû à une tonicité accrue;
  • Peau bleue (cyanose);
  • Difficulté de mouvements jusqu'à la paralysie de la majeure partie du corps (tétraplégie).

Le troisième type d'anomalie est beaucoup plus difficile et rarement compatible avec la vie en raison de violations graves.

Diagnostique

Autrefois, il était extrêmement difficile de diagnostiquer une pathologie, car les méthodes d'enquête, d'examen et d'examen standard ne donnaient pas de résultats particuliers. Ils ont montré la présence d'une pression accrue et d'une hydropisie cérébrale. La radiographie a un peu simplifié la tâche, car des déformations osseuses dans le crâne étaient visibles sur celui-ci, mais cela n'a pas permis d'être complètement sûr du diagnostic. La situation a changé après l'avènement des études topographiques. Après tout, une telle méthode de diagnostic a permis d'envisager pleinement la formation sur la fosse crânienne postérieure. C'est pourquoi l'IRM (imagerie par résonance magnétique) est considérée comme une méthode d'examen indispensable pour différencier le syndrome de Chiari des autres processus pathologiques..

À l'aide de l'IRM, il sera nécessaire d'examiner la zone du cou et de la poitrine. En effet, à ces endroits de la colonne vertébrale, des kystes méningocèles et syringomyéliques sont souvent retrouvés. Lors de l'examen, le médecin doit non seulement vérifier la présence du syndrome de Chiari, mais également exclure d'autres processus pathologiques qui sont souvent associés à celui-ci.

Cours de thérapie

Pour l'anomalie d'Arnold Chiari, le traitement n'est pas requis uniquement si la pathologie est asymptomatique. Dans une telle situation, les chocs et les dommages à la tête et au cou doivent être évités afin de ne pas aggraver l'évolution de la maladie..

Si la maladie se poursuit avec des symptômes minimes, à savoir une douleur légère, une cure de médicaments à effet anesthésique et anti-inflammatoire est nécessaire. La nomination de relaxants musculaires pour la relaxation musculaire n'entrave pas.

Dans les cas graves, lorsque la maladie se manifeste par des symptômes prononcés (faiblesse musculaire, dysfonctionnement du nerf crânien, etc.), une intervention chirurgicale sera nécessaire. Pendant l'opération, le médecin élargira le foramen occipital en retirant un morceau de l'os occipital. Si vous devez supprimer la pression du tronc et de la moelle épinière, vous devrez retirer une partie des amygdales du cervelet et de la moitié avant des 2 vertèbres supérieures. Pour normaliser la circulation du liquide céphalorachidien, le chirurgien devra faire un patch dans la dure-mère.

Dans certains cas, le traitement chirurgical est effectué par pontage. Cette opération est une branche du liquide céphalorachidien par drainage, à la suite de laquelle elle cesse de stagner.

Prévoir

De nombreuses personnes souffrant du syndrome d'Arnold Chiari se demandent combien de temps elles doivent vivre. Cette question peut être répondue en fonction du type de pathologie et de la gravité du cours. Un facteur important est la rapidité de l'intervention chirurgicale..

Les personnes souffrant de la maladie de Chiari de type 1 ont souvent une espérance de vie moyenne, car la pathologie peut être asymptomatique. Si 1 ou 2 types de la maladie présentent des signes neurologiques, il est important d'effectuer l'opération dès que possible. Après tout, les complications associées au cerveau et à la moelle épinière ne sont pratiquement pas traitables. Le troisième type de maladie se termine le plus souvent par la mort d'un patient à la naissance.

La maladie d'Arnold Chiari est une anomalie congénitale qui doit être traitée dès l'apparition des premiers symptômes. Sinon, vous pouvez rester définitivement invalide ou perdre la vie..

Arnold Chiari Anomaly

Sous l'anomalie d'Arnold Chiari, les spécialistes comprennent une violation prononcée de la structure et de la localisation des structures cérébrales individuelles. Le trouble est inné. Cependant, ses symptômes sont loin d'être toujours perceptibles chez le bébé dès les premiers jours de sa naissance. Un manifeste se produit parfois déjà à l'âge adulte. Le diagnostic et le traitement de la pathologie sont effectués par des neuropathologistes.

Les raisons

Il existe plusieurs versions de base de la raison pour laquelle la maladie cérébrale d'Arnold Chiari apparaît. Chacun a ses propres supporters. Ainsi, auparavant, l'anomalie était attribuée exclusivement aux malformations congénitales. Cependant, la pratique des spécialistes a réfuté cela - un défaut chez les patients individuels a été acquis à la suite des événements de leur vie.

La formation intra-utérine d'un défaut dans les structures cérébrales est causée par:

  • abus d'alcool par une femme;
  • médicaments non contrôlés, en particulier au premier stade de la grossesse;
  • les maladies infectieuses et virales portées par la future mère - par exemple, le cytomégalovirus, la rubéole, la varicelle.

L'anomalie d'Arnold acquise, en règle générale, est le résultat d'un décalage entre la taille des structures osseuses du crâne dans la région de la fosse crânienne postérieure et les régions cérébrales qui s'y trouvent. Diverses blessures conduisent à une condition similaire - naissance, route, ménage.

Dans certaines situations, l'anomalie sera une conséquence de l'hydrocéphalie - une augmentation de la taille du cerveau due à une production excessive ou à une défaillance de l'écoulement du liquide céphalorachidien. Cela conduit progressivement à une augmentation de la pression intracrânienne et à un déplacement supplémentaire des structures vers l'anneau occipital.

Classification

Traditionnellement, les experts distinguent plusieurs options pour le syndrome d'Arnold - les critères de classification sont à la fois le moment de la formation de la maladie et les options pour son évolution.

Donc, avec un déplacement modéré du segment oblong du cerveau, ainsi que du cervelet sous la ligne conditionnelle près de l'anneau crânien de nature innée - nous parlons d'une anomalie d'Arnold Chiari de type 1. Des antécédents familiaux suggèrent que des proches ont déjà eu des cas d'un trouble neurologique similaire. Le défaut devient une découverte diagnostique chez l'adulte - des études cérébrales sont effectuées selon d'autres indications.

Alors qu'un déplacement important de plusieurs structures à la fois - la moelle oblongue, ainsi que le cervelet, 4e ventricule, sous le foramen occipital, est caractérisé par le syndrome d'Arnold Chiari de type 2. Des maladies congénitales et génétiques chez l'enfant ou des lésions cérébrales traumatiques graves chez l'adulte, ainsi qu'une neuroinfection, conduisent à sa survenue..

Les malformations d'Arnold de type 3 et 4 sont des violations graves du développement des structures cérébrales. Le plus souvent mortel, car le fœtus n'est pas viable.

Selon la sévérité et le pronostic de récupération, l'anomalie d'Arnold Chiari du 1er degré est considérée comme favorable. En effet, les défauts des structures des tissus mous du cerveau ne se forment pas; les manifestations cliniques sont loin d'être toujours présentes. Avec une détection rapide et un traitement complet, un défaut de biais peut être rapidement traité. Alors que dans les deuxième et troisième degrés de gravité, les anomalies doivent souvent voir une variété de malformations des structures nerveuses. Par conséquent, nous ne parlons pas d'une condition neurologique à part entière d'une personne. Des spécialistes recommandent une thérapie de réadaptation pour améliorer la qualité de vie.

Symptomatologie

Beaucoup de gens ne soupçonnent même pas qu'ils ont déjà formé une déviation dans le placement de leur cervelet ou de leur moelle oblongue - ils ne sont gênés par rien. Le syndrome d'Arnold devient pour eux une surprise désagréable pour un examen neurologique préventif ou ciblé, qui a été réalisé par un médecin pour d'autres indications. Signes individuels - des sauts de pression intracrânienne ou des maux de tête persistants apparaissent après une blessure, une infection.

Les symptômes suivants font soupçonner la maladie de Chiari:

  • maux de tête, en particulier dans la région occipitale - récidivent souvent, répondent mal aux médicaments;
  • dans le contexte de la céphalalgie, des nausées apparaissent, voire des vomissements, mais un soulagement exprimé ne se produit pas après cela;
  • tension musculaire notable dans la ceinture scapulaire, le cou;
  • trouble de la parole - son flou, sa confusion;
  • changements dans les fonctions motrices - à la fois la motricité fine et la démarche, les perturbations de l'équilibre;
  • étourdissements persistants;
  • bruit dans les oreilles;
  • difficulté à avaler;
  • évanouissements fréquents, perte de conscience;
  • vision diminuée, parfois audition.

Avec un léger degré d'anomalie d'Arnold Chiari, les symptômes peuvent ressembler au tableau clinique d'autres troubles neurologiques. Cependant, un spécialiste qualifié nommera certainement des études supplémentaires pour le diagnostic différentiel.

Avec un cours modéré du syndrome de Chiari - la formation de cavités et de kystes céphalo-rachidiens, il existe des signes de sensibilité cutanée altérée et d'hypotrophie musculaire, ainsi que des troubles des fonctions pelviennes, les réflexes abdominaux disparaissent. Par exemple, lorsque vous fermez les yeux, une personne ne peut pas dire dans quelle position ses membres se trouvent, elle tombe.

Chez les nouveau-nés, la présence de la maladie d'Arnold est indiquée par une respiration bruyante intense, un dysfonctionnement de la consommation de lait, une hypertonie des muscles des membres supérieurs et des troubles moteurs. L'issue du trouble dépendra de sa gravité..

Diagnostique

Auparavant, l'anomalie de Chiari était difficile à diagnostiquer - un examen par un neurologue et le recueil de plaintes ne permettaient pas de poser un diagnostic précis. Indirectement, sa présence a été indiquée par des informations provenant de l'électroencéphalographie - signes d'une augmentation de la pression intracrânienne dans les hémisphères cérébraux.

D'autres méthodes matérielles - radiographie des os du crâne, tomodensitométrie ne sont pas non plus informatives. Ils ne font que confirmer des défauts dans les tissus denses, mais n'expliquent pas la raison de leur développement.

Un diagnostic précis de la malformation d'Arnold Chiari a été rendu possible par l'introduction de l'imagerie par résonance magnétique dans la pratique des médecins. Au cours de l'étude, les spécialistes voient tous les changements pathologiques dans les structures des tissus mous - une variété de défauts, leur localisation, les parties du cervelet qui sont un prolapsus, le rapport de la taille du cerveau dans son ensemble.

Une image IRM complète de la malformation de Chiari permet aux spécialistes de découvrir la cause de la formation - par exemple, pendant le développement intra-utérin ou en raison d'un processus tumoral, la gravité de la maladie et de choisir l'option de traitement optimale. Assurez-vous de prendre en compte les résultats des tests de laboratoire - sang, liquide céphalo-rachidien. En cas d'infection, le médecin sélectionnera des anti-inflammatoires..

Tactiques de traitement

Le choix d'une méthode pour lutter contre les manifestations du syndrome d'Arnold Chiari dépend directement de la gravité du trouble anatomique. Par exemple, si le cervelet et la moelle oblongue sont situés légèrement en dessous de la frontière conditionnelle de la norme, aucune intervention spécifique n'est requise. La thérapie sera symptomatique - médicaments pour améliorer la circulation cérébrale, antioxydants, vitamines.

Alors qu'avec un cours modéré du syndrome d'Arnold Chiari, le traitement doit nécessairement être complet:

  • médicaments de déshydratation;
  • anti-inflammatoires non stéroïdiens;
  • analgésiques;
  • relaxants musculaires;
  • vitamines;
  • antioxydants et antihypoxants.

S'il y a des signes de compression des structures cérébrales, les spécialistes décident de la nécessité d'une intervention chirurgicale. L'opération est nécessaire pour la correction de la dynamique du liquide céphalo-rachidien, une augmentation de la taille de la fosse crânienne, l'excision de la tumeur en cas de diagnostic.

Une autre option pour l'amélioration chirurgicale de la situation est considérée comme la chirurgie de pontage - la création d'un flux artificiel de liquide céphalorachidien de la cavité crânienne vers les parties inférieures du corps. Cela empêche le gonflement de la substance du cerveau et évite la mort.

Prévoir

Le syndrome d'Arnold Chiari lui-même est déjà une menace pour le développement sain et le fonctionnement du cerveau chez l'homme. Cependant, avec un cours favorable de son option 1 - diagnostic rapide, traitement plus précoce, le pronostic est favorable. L'espérance de vie n'est pas bien inférieure à celle des autres..

En cas de complications - compression des tissus, inhibition du centre respiratoire / cardiovasculaire - deuxième type de maladie, les experts sont très prudents dans les prévisions. La décompensation de l'activité vitale peut survenir à tout moment - des mesures de réanimation et une intervention chirurgicale d'urgence sont nécessaires.

Les enfants atteints d'anomalie congénitale Chiari sont en retard sur leurs pairs en termes physiques et intellectuels. Il a un handicap pour fournir un soutien social..

Aucune prophylaxie spécifique de la malformation d'Arnold n'a été développée. La future mère doit respecter les règles d'un mode de vie sain - abandonner les mauvaises habitudes, se détendre davantage, passer tous les examens prescrits par le médecin en temps opportun.

Chirurgie pour une anomalie d'Arnold Chiari

Quelle maladie

L'anomalie d'Arnold-Chiari est un concept agrégé, qui est compris comme un groupe de malformations congénitales du cervelet, de la moelle oblongue et du pont (principalement le cervelet) et de la moelle épinière supérieure. Dans un sens étroit, cette maladie semble être l'omission des parties postérieures du cerveau au foramen magnum - l'endroit où le cerveau passe dans la moelle épinière.

Anatomiquement, les parties postérieure et inférieure du GM sont localisées dans la partie postérieure du crâne, où se trouvent le cervelet, la moelle oblongue et le pont Varoliev. Ci-dessous se trouve le foramen magnum - un grand trou. En raison de défauts génétiques et congénitaux, ces structures sont déplacées vers le bas dans la zone de la grande ouverture. En raison d'une telle luxation, les structures du GM sont endommagées et des troubles neurologiques se produisent..

En raison de la compression des parties inférieures du cerveau, le flux sanguin et le flux lymphatique sont perturbés. Cela peut entraîner un œdème cérébral ou une hydrocéphalie..

La fréquence d'apparition de la pathologie est de 4 personnes pour 1000 habitants. La rapidité du diagnostic dépend de la variante de la maladie. Par exemple, l'une des formes peut être diagnostiquée immédiatement après la naissance d'un bébé, un autre type d'anomalie est diagnostiqué au hasard lors d'examens de routine sur l'imagerie par résonance magnétique. L'âge moyen du patient 2 de 25 à 40 ans.

Dans plus de 80% des cas, la maladie est associée à la syringomyélie, une pathologie de la moelle épinière, dans laquelle se forment des kystes creux.

La pathologie peut être congénitale et acquise. Congénitale est plus fréquente et se manifeste dans les premières années de la vie d'un enfant. La variante acquise est formée en raison de la croissance lente des os crâniens..

Entrent-ils dans l'armée avec une anomalie: la liste des contre-indications au service militaire ne comprend pas la maladie d'Arnold-Chiari.

Le handicap donne-t-il: la question de la délivrance du handicap dépend du degré de déplacement des amygdales du cervelet. Ainsi, s'ils ne sont pas abaissés à moins de 10 mm, l'invalidité n'est pas donnée, car la maladie est asymptomatique. Si les parties inférieures du cerveau sont omises ci-dessous - la question de la délivrance du handicap dépend de la gravité du tableau clinique.

La prévention de la maladie n'est pas spécifique, car il n'y a pas de raison unique pour le développement de la maladie. Il est conseillé aux femmes enceintes d'éviter le stress, les blessures et de suivre une alimentation adéquate pendant la gestation. Ce qu'il ne faut pas faire aux femmes enceintes: fumer, boire de l'alcool et des drogues.

L'espérance de vie dépend de l'intensité du tableau clinique. Ainsi, les anomalies de type 3 et 4 ne se combinent pas avec la vie.

Quelles sont les causes de la pathologie?

Les chercheurs n'ont pas encore déterminé la cause exacte. Certains chercheurs affirment que le défaut est la conséquence d'une petite fosse crânienne postérieure, c'est pourquoi les parties postérieures du cerveau n'ont simplement «nulle part où aller», alors elles se déplacent vers le bas. D'autres scientifiques disent que l'anomalie d'Arnold-Chiari se développe en raison d'un cerveau trop gros, qui pousse les structures inférieures du foramen magnum avec son volume et sa masse.

Une anomalie congénitale peut être latente. Le déplacement vers le bas peut provoquer, par exemple, une hydropisie du cerveau, augmentant la pression à l'intérieur du crâne et poussant le cervelet et le tronc vers le bas. Les blessures au crâne et au cerveau augmentent également la probabilité d'un défaut ou créent des conditions pour que le tronc cérébral se transforme en foramen magnum.

Image clinique

La maladie et ses symptômes reposent sur trois mécanismes physiopathologiques:

  1. Compression des structures de la tige du cerveau inférieur et de la moelle épinière supérieure.
  2. Compression cérébelleuse.
  3. Violation de la circulation du liquide céphalo-rachidien dans la zone de la grande ouverture.

Le premier mécanisme physiopathologique conduit à une violation de la structure de la moelle épinière et de la capacité fonctionnelle des noyaux des parties inférieures du cerveau. La structure et la fonction des noyaux du centre respiratoire et cardiovasculaire sont altérées.

La compression du cervelet entraîne une altération de la coordination et de tels troubles:

  • Ataxie - une violation de la coordination dans les mouvements des différents muscles.
  • Dysmétrie - une violation des actes moteurs due au fait que la perception spatiale est altérée.
  • Nystagmus - mouvements oculaires rythmiques vibrationnels à haute fréquence.

Le troisième mécanisme - une violation de l'utilisation et du gaspillage de liquide céphalo-rachidien - entraîne une augmentation de la pression à l'intérieur du crâne et développe un syndrome hypertenseur, qui se manifeste par de tels symptômes:

  1. Un mal de tête éclatant et douloureux, aggravant avec un changement de position de la tête. La céphalée est localisée principalement à l'arrière de la tête et du haut du cou. De plus, la douleur s'intensifie avec la miction, les selles, la toux et les éternuements.
  2. Symptômes autonomes: diminution de l'appétit, augmentation de la transpiration, constipation ou diarrhée, nausées, étourdissements, essoufflement, palpitations, perte de conscience à court terme, troubles du sommeil.
  3. Troubles mentaux: labilité émotionnelle, irritabilité, fatigue chronique, cauchemars.

L'anomalie congénitale est divisée en quatre types. Le type de défaut est déterminé par le degré de déplacement des structures de la tige et une combinaison d'autres malformations du système nerveux central.

1 type

La maladie de type 1 chez l'adulte est caractérisée par le fait que les parties du cervelet tombent en dessous du niveau du foramen magnum à l'arrière de la tête. Il est plus courant que les autres types. Un symptôme caractéristique du premier type est l'accumulation de liquide céphalorachidien dans la moelle épinière.

Une variante d'anomalie du premier type est souvent associée à la formation de kystes dans les tissus de la moelle épinière (syringomyélie). L'image globale de l'anomalie:

  • éclatement de maux de tête dans le cou et l'arrière de la tête, qui s'intensifie avec la toux ou la suralimentation;
  • des vomissements, qui sont indépendants de l'apport alimentaire, car ils ont une origine centrale (irritation du centre des vomissements dans le tronc cérébral);
  • muscles raides du cou;
  • trouble de la parole;
  • ataxie et nystagmus.

Avec un déplacement des structures cérébrales inférieures en dessous du niveau de foramen magnum, la clinique est complétée et présente les symptômes suivants:

  1. L'acuité visuelle diminue. Les patients se plaignent souvent d'une double vision.
  2. Étourdissements systémiques, dans lesquels le patient semble que des objets tournent autour de lui.
  3. Bruit dans les oreilles.
  4. Arrêt respiratoire soudain à court terme, à partir duquel une personne se réveille immédiatement et prend une profonde respiration.
  5. Perte de conscience à court terme.
  6. Vertiges avec une horizontale verticale nette.

Si l'anomalie s'accompagne de la formation de structures de cavité dans la moelle épinière, le tableau clinique est complété par une altération de la sensibilité, des paresthésies, une force musculaire affaiblie et une altération du fonctionnement des organes pelviens.

2 types et 3 types

L'anomalie de type 2 dans le tableau clinique est très similaire à l'anomalie de type 3, ils sont donc souvent combinés en une seule version du cours. Une anomalie Arnold-Chiari du 2e degré est généralement diagnostiquée après les premières minutes de la vie d'un bébé et présente le tableau clinique suivant:

  • Respiration bruyante accompagnée d'un sifflement.
  • Arrêt respiratoire complet périodique.
  • Violation de l'innervation du larynx. Il y a une parésie des muscles du larynx et l'acte de déglutition est violé: la nourriture n'entre pas dans l'œsophage, mais dans la cavité nasale. Cela se manifeste dès les premiers jours de la vie pendant l'alimentation, lorsque le lait revient par le nez.
  • L'anomalie de Chiari chez les enfants s'accompagne de nystagmus et d'une augmentation du tonus musculaire squelettique, principalement du tonus musculaire des extrémités supérieures.

Une anomalie du troisième type due à des défauts grossiers dans le développement des structures cérébrales et à leur déplacement vers le bas est incompatible avec la vie. L'anomalie de type 4 est l'hypoplasie cérébelleuse (sous-développement). Ce diagnostic n'est pas non plus compatible avec la vie..

Diagnostique

Pour diagnostiquer la pathologie, des méthodes instrumentales de diagnostic du système nerveux central sont généralement utilisées. Le complexe utilise l'électroencéphalographie, la rhéoencéphalographie et l'échocardiographie. Cependant, ils ne révèlent que des signes non spécifiques de dysfonctionnement cérébral, mais ces méthodes ne donnent pas de symptômes spécifiques. La radiographie appliquée permet également de visualiser une anomalie de volume insuffisant.

La méthode la plus informative pour diagnostiquer une anomalie congénitale est l'imagerie par résonance magnétique. La deuxième méthode de diagnostic précieuse est la tomodensitométrie multispirale. L'étude nécessite une immobilisation, de sorte que les jeunes enfants sont introduits dans un sommeil médicamenteux artificiel, dans lequel ils restent pendant toute la durée de la procédure.

Signes MR d'anomalie: dans les images en couches du cerveau, le déplacement des sections de tige du cerveau est visualisé. En raison de sa bonne imagerie, l'IRM est considérée comme l'étalon-or dans le diagnostic des anomalies d'Arnold-Chiari..

Traitement

La chirurgie est l'une des options de traitement de la maladie. Les neurochirurgiens utilisent ces méthodes d'élimination:

Dissection du fil de fin

Cette méthode présente des avantages et des inconvénients. Les avantages de couper le fil final:

  1. traite la cause de la maladie;
  2. réduit le risque de mort subite;
  3. après la chirurgie, il n'y a pas de complications postopératoires ni de décès;
  4. la procédure de retrait ne dure pas plus d'une heure;
  5. élimine le tableau clinique, augmentant la qualité de vie du patient;
  6. réduit la pression intracrânienne;
  7. améliore la circulation sanguine locale.
  • après 3-4 jours, la douleur est présente dans la zone d'intervention chirurgicale.

Craniectomie

La deuxième opération est la craniectomie. Avantages:

  1. élimine le risque de mort subite;
  2. élimine le tableau clinique et améliore la qualité de vie humaine.
  • la cause de la maladie n'est pas éliminée;
  • après l'intervention, le risque de décès demeure - de 1 à 10%;
  • il existe un risque d'hémorragie intracérébrale postopératoire.

Comment traiter l'anomalie d'Arnold-Chiari:

  1. Le cours asymptomatique ne nécessite ni intervention conservatrice ni intervention chirurgicale..
  2. Avec un tableau clinique léger, un traitement symptomatique est indiqué. Par exemple, avec des maux de tête, des analgésiques sont prescrits. Cependant, un traitement conservateur des anomalies de Chiari est inefficace si le tableau clinique est fortement exprimé.
  3. Si des déficits neurologiques sont observés ou si la maladie diminue la qualité de vie, la neurochirurgie est recommandée.

Prévoir

Le pronostic dépend directement du type d'anomalie. Par exemple, avec des anomalies du premier type, le tableau clinique peut ne pas apparaître du tout et une personne avec un changement dans le tronc cérébral ne mourra pas d'une mort naturelle d'une maladie. Combien vivent avec une anomalie du troisième et quatrième type: les patients décèdent quelques mois après la naissance.

Syndrome d'Arnold - Kiar

La pédiatre Anna Kolinko sur la pathologie du développement cérébral qui peut survenir chez 30% de la population

Le syndrome de fatigue chronique, de vertiges et de douleurs dans le cou peut être le résultat d'une malformation d'Arnold-Chiari (anomalie). Après le début de l'utilisation généralisée de l'IRM, il est devenu clair que la maladie survient dans 14 à 30% de la population

La malformation d'Arnold-Chiari (MAK) est une pathologie du développement du cerveau rhomboïde: la moelle allongée et le cerveau postérieur, ce dernier comprenant le pont varolien et le cervelet. Avec MAK, la fosse crânienne postérieure ne correspond pas aux structures cérébrales situées dans cette zone: le cervelet et la moelle oblongue, en raison de leur petite taille, tombent en dessous du grand foramen occipital, ce qui conduit à leur violation et à une altération de la dynamique du liquide céphalo-rachidien. Les MAK appartiennent au groupe des malformations cranio-vertébrales (crânio-vertébrales).

À l'époque d'avant l'IRM, la fréquence des AAM était estimée de 3,3 à 8,2 observations pour 100 000 habitants et chez les nouveau-nés - 1 sur 4 à 6 000. Aujourd'hui, il est clair que la prévalence du syndrome d'Arnold-Chiari est beaucoup plus élevée. En raison de l'évolution asymptomatique et de la prise en compte de différents types de MAC, les chiffres sont très différents - de 14 à 30%.

Toutes les premières descriptions de malformations étaient posthumes. En 1883, l'anatomiste écossais John Cleland (J. Cleland, 1835–1925) a décrit pour la première fois l'allongement du tronc et l'abaissement des amygdales du cervelet dans le grand foramen occipital chez 9 nourrissons décédés. En 1891, le pathologiste autrichien Hans von Chiari (H. Chiari, 1851–1916) a décrit en détail 3 types de malformations chez l'enfant et l'adulte. Et en 1894, le pathologiste allemand Julius Arnold (J. Arnold, 1835–1915) a décrit en détail le syndrome de Chiari de type 2, en combinaison avec une hernie vertébrale (spina bifida). En 1896, Chiari a complété sa classification avec un quatrième type. En 1907, les étudiants d'Arnold ont utilisé le terme «Arnold - Chiari malformation» pour faire référence à une anomalie de type 2. Maintenant, ce nom s'est propagé à tous les types. Certains médecins soulignent à juste titre que la contribution d’Arnold est quelque peu exagérée et que le terme «malformation de Chiari» sera correct..

Raisons pour raisons

L'étiologie et la pathogenèse du syndrome d'Arnold-Chiari restent non précisées. Chiari a suggéré que le déplacement du cervelet et de la moelle oblongue se produise en raison de l'hydrocéphalie intraembryonnaire, qui résulte de la sténose de l'aqueduc Sylvian - un canal étroit de 2 cm de long qui relie les troisième et quatrième ventricules du cerveau.

Cleland pensait que l'anomalie était associée au sous-développement primaire du tronc cérébral. En 1938, le neurochirurgien canadien Wilder Penfield (W.G. Penfield, 1891–1976) et son collègue ont proposé une «théorie de la traction»: pendant la croissance, la moelle épinière fixe attire les sections supérieures dans la cavité du canal rachidien. Dans une théorie «unifiée», David MacLone (D.G. McLone) et Paul A. Knepper (1989) ont suggéré qu'un défaut du tube neural se produit principalement avec l'expiration du liquide céphalorachidien et une dilatation ventriculaire insuffisante, conduisant à la formation d'une fosse crânienne postérieure réduite. Cependant, des études ultérieures suggèrent qu'il existe différentes options pour la pathologie d'Arnold-Chiari: avec une diminution de la fosse crânienne postérieure et sans elle, avec une violation du liquide céphalo-rachidien et sans. Des cas familiaux de MAK de type 2 sont décrits, mais le rôle des facteurs génétiques n'est pas encore bien compris..

Types de malformations

Type 1 - omission des amygdales cérébelleuses dans le canal rachidien en dessous du niveau du grand foramen occipital avec absence de hernie rachidienne. Chez 15 à 20% des patients, ce type est associé à l'hydrocéphalie et chez 50% des patients atteints de syringomyélie, une maladie dans laquelle des cavités se forment dans la moelle épinière et la moelle oblongue. En 1991, il a été proposé de subdiviser Arnold - Chiari anomalies de type 1 en type A - avec syringomyélie et type B - sans syringomyélie.

Syringomyélie sous Arnold - Chiari 1 degré.

L'encéphaloméningocèle est une hernie congénitale du cerveau et de ses membranes contenant du liquide céphalorachidien.

La dysraphie spinale est une malformation, qui consiste en l'absence de fusion le long de la ligne médiane des signets appariés de la peau, des muscles, des vertèbres, de la moelle épinière

Type 2 - prolapsus des parties inférieures du ver cérébelleux, de la moelle oblongue et du ventricule IV. Une caractéristique distinctive de ce type est une combinaison avec une hernie spinale (spina bifida) dans la région lombaire, une hydrocéphalie progressive est notée, souvent - une sténose de l'approvisionnement en eau du cerveau. Chez les enfants atteints de méningomyélocèle, jusqu'à 90% des cas sont accompagnés d'une anomalie Arnold - Chiari grade 2.

  • Type 3 - un déplacement brut du cerveau postérieur dans le canal rachidien avec une hernie cervicale ou sous-occipitale élevée du cerveau et de ses membranes et un syndrome hydrocéphalique hypertenseur sévère.
  • Type 4 - hypoplasie (sous-développement) du cervelet sans le déplacer vers le bas avec une ectopie de la moelle oblongue.
  • 0 typ. En 1998, le neurochirurgien des enfants américain Bermans Iskander (B. J. Iskandar) et ses collègues ont introduit pour la première fois le concept de «Chiari 0» («Chiari 0») dans la description de 5 patients présentant des symptômes neurologiques d'anomalie Arnold-Chiari avec syringomyélie et amygdale cérébelleuse position au niveau grand foramen occipital. Ce type est également appelé "frontière avec Chiari".
  • 0, 1 et 2 degrés de syndrome d'Arnold-Chiari sont les plus courants dans la population. Les types III et IV sont généralement incompatibles avec la vie.

    Symptomatologie

    Les symptômes neurologiques des types 0 et 1 de l'anomalie d'Arnold-Chiari commencent le plus souvent à se gêner à l'âge de 20 à 40 ans. Le degré de luxation des amygdales du cervelet peut augmenter sous l'influence de facteurs indésirables. Le plus souvent, les plaintes de type 0 MAK sont des maux de tête, principalement de localisation cervico-occipitale, ainsi que des douleurs au cou. L'anomalie d'Arnold - Chiari type 1 chez l'adulte se manifeste le plus souvent par des plaintes de nystagmus, dysarthrie, ataxie, tremblements intentionnels (tremblements avec mouvements volontaires), maux de tête, étourdissements, altération de la sensibilité, parésie, altération des organes pelviens, altération du rythme cardiaque et du rythme cardiaque, rythme respiratoire, labilité de la pression artérielle, symptômes de lésions du groupe caudal des nerfs crâniens (paires IX, X, XI, XII) - violation de la sensibilité faciale et troubles bulbaires (troubles de la déglutition et de la parole).

    Le syndrome d'Arnold-Chiari du 2e degré ne se manifeste pas pour la première fois chez l'adulte, mais chez le nouveau-né ou la petite enfance. Le MAK de type 2 est plus sévère, les enfants atteints de cette pathologie sont déjà nés avec une forme de crâne hydrocéphale. L'hydrocéphalie interfère avec le développement normal. De plus, ces enfants souffrent de troubles respiratoires, du rythme cardiaque et de la déglutition. Souvent, la maladie s'accompagne de convulsions convulsives. Les enfants développent un nystagmus, une apnée, un stridor, une parésie des cordes vocales, une dysphagie avec régurgitation, une altération du tonus des membres. La gravité des symptômes neurologiques dépend principalement de la gravité des perturbations du liquide céphalorachidien, et non du degré d'ectopie des amygdales cérébelleuses.

    Thérapie

    Le traitement des anomalies d'Arnold-Chiari dépend de la gravité des symptômes neurologiques. La thérapie conservatrice comprend des anti-inflammatoires non stéroïdiens et des relaxants musculaires. Si, dans les 2 à 3 mois, le traitement conservateur échoue ou si le patient présente un déficit neurologique prononcé, une intervention chirurgicale est indiquée. Pendant l'opération, la compression des structures nerveuses est éliminée et le liquide céphalorachidien est normalisé en augmentant le volume (décompression) de la fosse crânienne postérieure et en installant un shunt. Le traitement chirurgical est efficace, selon diverses sources, dans 50 à 85% des cas, dans les autres cas, les symptômes ne régressent pas complètement. L'opération est recommandée avant le développement d'un déficit neurologique sévère, car la récupération est meilleure avec des changements minimes de l'état neurologique. Un tel traitement chirurgical est effectué dans presque tous les centres neurochirurgicaux fédéraux en Russie et est effectué dans le cadre de soins médicaux de haute technologie via le système d'assurance médicale obligatoire..

    Les patients atteints de malformations Arnold-Chiari de type 0 et de type 1 peuvent même ne pas être conscients de la présence de cette maladie tout au long de leur vie. En raison du diagnostic prénatal de type MAK II, III et IV, les enfants atteints de cette pathologie naissent de moins en moins et les technologies infirmières modernes peuvent augmenter considérablement l'espérance de vie de ces enfants.

    Quelle est l'essence de l'anomalie d'Arnold Chiari, à quel point cette pathologie est-elle dangereuse, les méthodes de son traitement

    Les médecins distinguent trois types d'anomalies de Chiari. Ils dépendent des changements dans la structure du tissu cérébral pénétrant dans la section vertébrale, ainsi que du type de perturbations dans le fonctionnement et le fonctionnement du cerveau de la moelle épinière et du cerveau..

    Habituellement, il n'y a aucun symptôme de cette maladie, il n'est donc pas nécessaire de la traiter. Souvent, ce syndrome n'est détecté que dans l'étude d'autres maladies..

    Malgré l'apparente innocuité, les conséquences de l'anomalie d'Arnold Chiari peuvent être déplorables.

    Quel est ce phénomène

    La malformation d'Arnold Chiari est rare. Avec cette maladie, l'arrière du cerveau se déplace dans la direction caudale, tombe dans le foramen occipital..

    À ce stade, une personne peut ressentir une douleur tirante, parfois des anomalies neurologiques peuvent se produire. La solution à ce problème est une - une opération, généralement un pontage ou une décompression de la fosse.

    Classification des anomalies

    L'anomalie d'Arnold Chiari a une gravité différente, il existe donc quatre types d'anomalies.

    1. Le premier type est caractérisé par le prolapsus des amygdales cérébelleuses, elles sont situées sous l'ouverture à l'arrière de la tête. Cela peut être détecté chez un adolescent ou un adulte. À ce stade, l'hydromyélie peut être détectée lorsque du liquide apparaît dans le canal central de la moelle épinière.
    2. Le deuxième type se caractérise par une manifestation dès la naissance de l'enfant. Il peut être suspecté si les amygdales du cervelet et de la médullaire sortent par l'arrière de la tête. Avec une telle maladie, il y a toujours du liquide dans la moelle épinière, et parfois il peut toujours y avoir une hernie rachidienne congénitale.
    3. Le troisième type est caractérisé par une position spéciale du cervelet et de la moelle oblongue dans la méningocèle de la région cervico-occipitale.
    4. Dans le quatrième type, une absence presque complète du cervelet est diagnostiquée. Et il ne tombe pas. Cette condition est également appelée syndrome de Dandy-Walker, lorsque l'hydrocéphalie, la syringomyélie sont ajoutées à cette pathologie, parfois des kystes peuvent apparaître à l'arrière du crâne.

    Avec le deuxième et le troisième type d'anomalie d'Arnold Chiari, il peut y avoir d'autres symptômes du système nerveux:

    • polymicrogyrie;
    • hétérotopie du cerveau;
    • kystes dans le trou de Mojandi;
    • changement du corps calleux;
    • changements dans le travail du sous-cortex;
    • changements structurels dans le système d'approvisionnement en eau sylvien;
    • une faucille cérébelleuse peut apparaître.

    Symptomatologie

    Les signes typiques d'une anomalie d'Arnold Chiari sont:

    • Douleur fréquente à l'arrière de la tête, qui s'intensifie lors de la toux et des éternuements.
    • Douleur dans la tête due à une pression ou une tension accrue dans le cou.
    • Vertiges, perte de conscience si vous tournez brusquement la tête ou si vous vous levez.
    • Perte de vision.
    • Se sentir pas bien.
    • Température corporelle inférieure à la normale, douleur dans les mains.
    • Faiblesse musculaire.
    • Spasticité des doigts.
    • Il y a de l'apnée.
    • Ça devient difficile à avaler.
    • Le cerveau cesse de contrôler les mouvements des élèves.
    • Problèmes de miction.
    • Secousses oculaires.
    • Acouphènes si vous vous penchez brusquement ou tournez.
    • Tremblement des bras et des jambes.
    • Problèmes de coordination.
    • Problèmes dans le développement de la motricité fine.
    • Perte de sensibilité corporelle.
    • Les muscles s'affaiblissent, ce qui rend difficile la marche ou le soulèvement des choses..
    • Infarctus cérébral (vertébral ou cérébral).

    Raisons de l'apparence

    Il n'y a toujours pas de réponse exacte à l'origine de cette maladie. Certains neurologues disent que le problème est la mauvaise taille du crâne humain, car il y a peu d'espace, le cerveau ne rentre pas et ses parties dépassent le crâne.

    Il existe également une option selon laquelle ce phénomène est causé par une taille de cerveau trop grande, au-delà de laquelle la tête n'a pas le temps de grandir, de sorte que l'organe est obligé de s'installer de manière différente, déplaçant le cervelet à l'extérieur du crâne.

    Il existe une autre version de l'anomalie Arnold Chiari. Avec une légère sévérité de la maladie pendant une longue période, elle peut fortement s'aggraver en raison de l'hydrocéphalie. Le fluide affecte la taille des ventricules du cervelet, augmentant la taille de cette partie du cerveau.

    La malformation ne permet pas à l'appareil ligamentaire du corps occipital-cervical de se développer normalement. Par conséquent, avec un accident vasculaire cérébral ou une autre blessure, le cerveau souffre encore plus, des symptômes de manifestation apparaissent.

    Si pendant la grossesse, la femme avait une ectopie du col de l'utérus, il y a une forte probabilité que ce syndrome soit détecté chez l'enfant. Si vous trouvez cela dans les premiers stades, vous pouvez interrompre la grossesse. D'autres causes n'ont pas encore été identifiées..

    Complications

    Chez les personnes atteintes du syndrome d'Arnold Chiari, des pathologies graves peuvent ne pas être observées pendant longtemps, mais si la maladie commence à se développer, elle peut entraîner des conséquences graves.

    • accumulation de liquide dans le crâne autour du cerveau;
    • le développement de la paralysie si le liquide s'accumule autour de la moelle épinière, et la chirurgie n'aide pas toujours dans cette situation;
    • la syringomyélie est un kyste de la colonne vertébrale où il y a du liquide. Cette formation appuie sur la moelle épinière, perturbant son travail;
    • les malformations cardiaques sont rares;
    • difficulté à respirer
    • pneumonie due à la stagnation;
    • faible intelligence.

    Diagnostique

    Pour poser un diagnostic, vous devez connaître le degré de développement de la maladie afin d'ajuster les tactiques de traitement. Un examen interne et plusieurs procédures sont également importants: écho et électro-EG du cerveau, rhéoencéphalographie.

    Mais leurs résultats ne peuvent pas confirmer complètement le diagnostic, car ils ne montrent que le niveau de pression intracrânienne.

    Une radiographie du crâne est nécessaire pour identifier les anomalies de la structure osseuse caractéristiques de cette maladie.

    La TDM et la TDM du cerveau ne permettent pas aux médecins d'examiner clairement le site de transition craniovertebral et ne montrent pas non plus l'état de la substance molle du cerveau à l'arrière du crâne.

    Par conséquent, pour diagnostiquer une anomalie d'Arnold Chiari, l'imagerie par résonance magnétique est utilisée, avec laquelle vous pouvez voir l'état du cerveau et de la moelle épinière.

    Si vous devez examiner l'enfant, on lui donnera un sédatif, car pendant la procédure, une immobilité complète est nécessaire.

    En plus de l'IRM cérébrale, il peut être nécessaire d'examiner le cou et la poitrine. Cela se produit s'il y a une chance de détecter des kystes sur la colonne vertébrale, en appuyant sur la moelle épinière.

    L'IRM est le meilleur choix, car elle peut montrer des écarts mineurs dans le fonctionnement du système nerveux, ce qui indique la présence de la maladie.

    Traitement

    L'utilisation de médicaments pour les anomalies d'Arnold Chiari n'est justifiée que si le patient ne se plaint que de douleurs à l'arrière de la tête ou du cou. Développé des médicaments qui soulagent l'inflammation et anesthésient.

    Si cela n'aide pas et que la maladie progresse, vous devrez accepter une intervention chirurgicale. Les chirurgiens élimineront toutes les manifestations possibles d'anomalies qui exercent une pression sur le cerveau, peuvent restaurer la circulation du liquide céphalorachidien.

    Il existe généralement deux types d'opérations:

    • dissection du fil de fin;
    • décompression de l'ouverture de la nuque ou craniectomie.

    Dissection du fil de fin

    Les avantages de cette tactique pour traiter les anomalies d'Arnold Chiari sont les suivants:

    • Le travail du chirurgien ne dure que 45 minutes. Toutes les actions ne nécessitent aucune intervention invasive sérieuse, tandis que toutes les parties du cerveau peuvent être remplacées.
    • Après la chirurgie, la récupération est rapide, la rééducation n'est pas nécessaire.
    • Après la procédure, le décès d'une personne de cette anomalie est exclu.
    • Non seulement les conséquences sont éliminées, mais aussi les causes de malformations, ainsi que plusieurs autres maladies.
    • Il n'y a pas de mortalité d'une telle procédure..
    • Après la chirurgie, l'hydrocéphalie ne commencera pas en raison du déplacement des amygdales.
    • Une personne se sent mieux, mais la maladie ne se développe pas.
    • La circulation sanguine commence à mieux fonctionner, le système nerveux rétablit ses fonctions.
    • L'occasion de vivre pleinement sa vie.

    Il y a quelques inconvénients à cette opération:

    1. Petite cicatrice sur le coccyx.
    2. Après la chirurgie, le site d'incision fera mal pendant plusieurs jours.
    3. En raison du départ de la spasticité, il semble qu'il y ait moins de force dans les membres.
    4. En raison de l'amélioration de l'apport sanguin au cerveau, l'activité de cet organe peut augmenter..
    5. Pendant la récupération, une personne peut se sentir mal à l'aise, mais cette condition disparaît rapidement..

    Craniotomie

    Les avantages d'une telle opération sur la décompression de la nuque:

    • Le résultat est visible quelques jours après la procédure..
    • Il n'y a certainement pas de mort rapide de cette maladie..

    Mais les inconvénients de la décompression avec l'anomalie Arnold Chiari sont bien plus importants:

    1. La cause de l'anomalie ne disparaît pas.
    2. La mortalité peut atteindre 3%.
    3. Le travail du chirurgien a un fort effet sur le corps, le patient peut devenir handicapé.
    4. Il y a une amélioration, mais pas autant qu'avec le premier traitement.
    5. Un œdème cérébral peut se développer..
    6. Possibilité de pneumoencéphalie.
    7. L'hydrocéphalie peut survenir après la chirurgie.
    8. Tétraparésie des mains et des pieds.
    9. Pendant la procédure, environ 14% du volume de liquide céphalorachidien peut disparaître.
    10. Embolie.
    11. Déficit neurologique dans de rares cas, selon le domaine d'intervention.
    12. L'apparition d'une infection dans le crâne, à cause de laquelle la méningite commence ou un abcès apparaît dans le cerveau.
    13. Changements hémodynamiques dans le tronc cérébral.
    14. Hématome épidural.
    15. Hémorragie cérébrale.
    16. Hémorragie intraaxiale due à un début de déficit neurologique.

    Avant tout type de chirurgie, les médecins examinent attentivement le patient pour comprendre quelle option sera la plus pertinente dans ce cas, et étudient également les caractéristiques du corps, ce qui peut être une contre-indication à la chirurgie.

    Les personnes présentant une telle anomalie peuvent vivre longtemps, mais ne pas profiter pleinement de la vie. Par conséquent, les opérations sont montrées pour donner l'occasion de découvrir tous les charmes de la vie sans limites.

    Toutes les méthodes de traitement ont leurs propres indications, c'est pourquoi la méthode la moins nocive pour la personne est toujours choisie..

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