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Syndrome d'Arnold Chiari

Sous l'anomalie d'Arnold Chiari, les spécialistes comprennent une violation prononcée de la structure et de la localisation des structures cérébrales individuelles. Le trouble est inné. Cependant, ses symptômes sont loin d'être toujours perceptibles chez le bébé dès les premiers jours de sa naissance. Un manifeste se produit parfois déjà à l'âge adulte. Le diagnostic et le traitement de la pathologie sont effectués par des neuropathologistes.

Les raisons

Il existe plusieurs versions de base de la raison pour laquelle la maladie cérébrale d'Arnold Chiari apparaît. Chacun a ses propres supporters. Ainsi, auparavant, l'anomalie était attribuée exclusivement aux malformations congénitales. Cependant, la pratique des spécialistes a réfuté cela - un défaut chez les patients individuels a été acquis à la suite des événements de leur vie.

La formation intra-utérine d'un défaut dans les structures cérébrales est causée par:

  • abus d'alcool par une femme;
  • médicaments non contrôlés, en particulier au premier stade de la grossesse;
  • les maladies infectieuses et virales portées par la future mère - par exemple, le cytomégalovirus, la rubéole, la varicelle.

L'anomalie d'Arnold acquise, en règle générale, est le résultat d'un décalage entre la taille des structures osseuses du crâne dans la région de la fosse crânienne postérieure et les régions cérébrales qui s'y trouvent. Diverses blessures conduisent à une condition similaire - naissance, route, ménage.

Dans certaines situations, l'anomalie sera une conséquence de l'hydrocéphalie - une augmentation de la taille du cerveau due à une production excessive ou à une défaillance de l'écoulement du liquide céphalorachidien. Cela conduit progressivement à une augmentation de la pression intracrânienne et à un déplacement supplémentaire des structures vers l'anneau occipital.

Classification

Traditionnellement, les experts distinguent plusieurs options pour le syndrome d'Arnold - les critères de classification sont à la fois le moment de la formation de la maladie et les options pour son évolution.

Donc, avec un déplacement modéré du segment oblong du cerveau, ainsi que du cervelet sous la ligne conditionnelle près de l'anneau crânien de nature innée - nous parlons d'une anomalie d'Arnold Chiari de type 1. Des antécédents familiaux suggèrent que des proches ont déjà eu des cas d'un trouble neurologique similaire. Le défaut devient une découverte diagnostique chez l'adulte - des études cérébrales sont effectuées selon d'autres indications.

Alors qu'un déplacement important de plusieurs structures à la fois - la moelle oblongue, ainsi que le cervelet, 4e ventricule, sous le foramen occipital, est caractérisé par le syndrome d'Arnold Chiari de type 2. Des maladies congénitales et génétiques chez l'enfant ou des lésions cérébrales traumatiques graves chez l'adulte, ainsi qu'une neuroinfection, conduisent à sa survenue..

Les malformations d'Arnold de type 3 et 4 sont des violations graves du développement des structures cérébrales. Le plus souvent mortel, car le fœtus n'est pas viable.

Selon la sévérité et le pronostic de récupération, l'anomalie d'Arnold Chiari du 1er degré est considérée comme favorable. En effet, les défauts des structures des tissus mous du cerveau ne se forment pas; les manifestations cliniques sont loin d'être toujours présentes. Avec une détection rapide et un traitement complet, un défaut de biais peut être rapidement traité. Alors que dans les deuxième et troisième degrés de gravité, les anomalies doivent souvent voir une variété de malformations des structures nerveuses. Par conséquent, nous ne parlons pas d'une condition neurologique à part entière d'une personne. Des spécialistes recommandent une thérapie de réadaptation pour améliorer la qualité de vie.

Symptomatologie

Beaucoup de gens ne soupçonnent même pas qu'ils ont déjà formé une déviation dans le placement de leur cervelet ou de leur moelle oblongue - ils ne sont gênés par rien. Le syndrome d'Arnold devient pour eux une surprise désagréable pour un examen neurologique préventif ou ciblé, qui a été réalisé par un médecin pour d'autres indications. Signes individuels - des sauts de pression intracrânienne ou des maux de tête persistants apparaissent après une blessure, une infection.

Les symptômes suivants font soupçonner la maladie de Chiari:

  • maux de tête, en particulier dans la région occipitale - récidivent souvent, répondent mal aux médicaments;
  • dans le contexte de la céphalalgie, des nausées apparaissent, voire des vomissements, mais un soulagement exprimé ne se produit pas après cela;
  • tension musculaire notable dans la ceinture scapulaire, le cou;
  • trouble de la parole - son flou, sa confusion;
  • changements dans les fonctions motrices - à la fois la motricité fine et la démarche, les perturbations de l'équilibre;
  • étourdissements persistants;
  • bruit dans les oreilles;
  • difficulté à avaler;
  • évanouissements fréquents, perte de conscience;
  • vision diminuée, parfois audition.

Avec un léger degré d'anomalie d'Arnold Chiari, les symptômes peuvent ressembler au tableau clinique d'autres troubles neurologiques. Cependant, un spécialiste qualifié nommera certainement des études supplémentaires pour le diagnostic différentiel.

Avec un cours modéré du syndrome de Chiari - la formation de cavités et de kystes céphalo-rachidiens, il existe des signes de sensibilité cutanée altérée et d'hypotrophie musculaire, ainsi que des troubles des fonctions pelviennes, les réflexes abdominaux disparaissent. Par exemple, lorsque vous fermez les yeux, une personne ne peut pas dire dans quelle position ses membres se trouvent, elle tombe.

Chez les nouveau-nés, la présence de la maladie d'Arnold est indiquée par une respiration bruyante intense, un dysfonctionnement de la consommation de lait, une hypertonie des muscles des membres supérieurs et des troubles moteurs. L'issue du trouble dépendra de sa gravité..

Diagnostique

Auparavant, l'anomalie de Chiari était difficile à diagnostiquer - un examen par un neurologue et le recueil de plaintes ne permettaient pas de poser un diagnostic précis. Indirectement, sa présence a été indiquée par des informations provenant de l'électroencéphalographie - signes d'une augmentation de la pression intracrânienne dans les hémisphères cérébraux.

D'autres méthodes matérielles - radiographie des os du crâne, tomodensitométrie ne sont pas non plus informatives. Ils ne font que confirmer des défauts dans les tissus denses, mais n'expliquent pas la raison de leur développement.

Un diagnostic précis de la malformation d'Arnold Chiari a été rendu possible par l'introduction de l'imagerie par résonance magnétique dans la pratique des médecins. Au cours de l'étude, les spécialistes voient tous les changements pathologiques dans les structures des tissus mous - une variété de défauts, leur localisation, les parties du cervelet qui sont un prolapsus, le rapport de la taille du cerveau dans son ensemble.

Une image IRM complète de la malformation de Chiari permet aux spécialistes de découvrir la cause de la formation - par exemple, pendant le développement intra-utérin ou en raison d'un processus tumoral, la gravité de la maladie et de choisir l'option de traitement optimale. Assurez-vous de prendre en compte les résultats des tests de laboratoire - sang, liquide céphalo-rachidien. En cas d'infection, le médecin sélectionnera des anti-inflammatoires..

Tactiques de traitement

Le choix d'une méthode pour lutter contre les manifestations du syndrome d'Arnold Chiari dépend directement de la gravité du trouble anatomique. Par exemple, si le cervelet et la moelle oblongue sont situés légèrement en dessous de la frontière conditionnelle de la norme, aucune intervention spécifique n'est requise. La thérapie sera symptomatique - médicaments pour améliorer la circulation cérébrale, antioxydants, vitamines.

Alors qu'avec un cours modéré du syndrome d'Arnold Chiari, le traitement doit nécessairement être complet:

  • médicaments de déshydratation;
  • anti-inflammatoires non stéroïdiens;
  • analgésiques;
  • relaxants musculaires;
  • vitamines;
  • antioxydants et antihypoxants.

S'il y a des signes de compression des structures cérébrales, les spécialistes décident de la nécessité d'une intervention chirurgicale. L'opération est nécessaire pour la correction de la dynamique du liquide céphalo-rachidien, une augmentation de la taille de la fosse crânienne, l'excision de la tumeur en cas de diagnostic.

Une autre option pour l'amélioration chirurgicale de la situation est considérée comme la chirurgie de pontage - la création d'un flux artificiel de liquide céphalorachidien de la cavité crânienne vers les parties inférieures du corps. Cela empêche le gonflement de la substance du cerveau et évite la mort.

Prévoir

Le syndrome d'Arnold Chiari lui-même est déjà une menace pour le développement sain et le fonctionnement du cerveau chez l'homme. Cependant, avec un cours favorable de son option 1 - diagnostic rapide, traitement plus précoce, le pronostic est favorable. L'espérance de vie n'est pas bien inférieure à celle des autres..

En cas de complications - compression des tissus, inhibition du centre respiratoire / cardiovasculaire - deuxième type de maladie, les experts sont très prudents dans les prévisions. La décompensation de l'activité vitale peut survenir à tout moment - des mesures de réanimation et une intervention chirurgicale d'urgence sont nécessaires.

Les enfants atteints d'anomalie congénitale Chiari sont en retard sur leurs pairs en termes physiques et intellectuels. Il a un handicap pour fournir un soutien social..

Aucune prophylaxie spécifique de la malformation d'Arnold n'a été développée. La future mère doit respecter les règles d'un mode de vie sain - abandonner les mauvaises habitudes, se détendre davantage, passer tous les examens prescrits par le médecin en temps opportun.

Syndrome d'Arnold-Chiari: causes, types, symptômes, diagnostic, comment traiter

Le syndrome d'Arnold-Chiari est une pathologie congénitale de la zone cranio-vertébrale qui survient pendant l'embryogenèse et se caractérise par une déformation du crâne. L'omission de structures cérébrales dans le grand foramen occipital entraîne leur compression et leur violation. La dysfonction cérébelleuse s'accompagne de nystagmus, d'une démarche tremblante, d'une décoordination des mouvements et de lésions de la moelle allongée - changements dans le fonctionnement des organes et des systèmes vitaux.

Le syndrome a été décrit pour la première fois à la fin du XVIIIe siècle par deux scientifiques: un médecin allemand Arnold Julius et un médecin autrichien Hans Chiari. Une anomalie est détectée immédiatement après la naissance d'un enfant ou un peu plus tard - à la puberté ou à l'âge adulte. Cela dépend du type de syndrome. Chez les patients adultes, la maladie devient le plus souvent une découverte inattendue. L'âge moyen des patients est de 25 à 40 ans.

La symptomatologie de la pathologie est également déterminée par le type de malformation. Bien que le syndrome soit considéré comme une malformation congénitale, ses signes cliniques ne surviennent pas toujours dès la naissance. Parfois, ils se retrouvent après 40 ans. Les patients souffrent de céphalées, de tensions musculaires du cou, d'étourdissements, de nystagmus, d'évanouissements, d'ataxie, de troubles de la parole, de parésie du larynx, de perte auditive, de diminution de l'acuité visuelle, de déglutition réduite, de stridor, de paresthésie, de faiblesse musculaire. Chez la plupart des patients, les symptômes de la maladie sont totalement absents. Il est découvert par hasard, lors d'un examen diagnostique complet, effectué à une toute autre occasion. Les patients présentant des formes asymptomatiques n'ont pas besoin de traitement.

Lors du diagnostic, les données de l'examen du patient et de son état neurologique, ainsi que les résultats d'une étude tomographique du cerveau, sont pris en compte. La résonance nucléaire magnétique vous permet de déterminer avec précision et rapidité la présence de transformation, le niveau de dommage et le degré de déficience du cerveau. Le traitement du syndrome est médical, physiothérapeutique et chirurgical. Les patients subissent une chirurgie de pontage cérébral et une décompression de la zone cranio-vertébrale.

Étiologie

Les causes du syndrome ne sont actuellement pas définies avec précision. Il existe plusieurs théories sur l'origine de la pathologie, mais à la fin, aucune n'a de confirmation officielle. Les opinions des neuroscientifiques du monde entier divergent encore.

La plupart des médecins reconnaissent le syndrome comme une maladie congénitale formée lors de l'embryogenèse sous l'influence de facteurs environnementaux négatifs qui ont un effet néfaste sur le corps féminin pendant la grossesse. Ceux-ci comprennent: l'auto-consommation de drogues, l'alcoolisme, le tabagisme, les infections virales, les rayonnements ionisants.

  • Dystopie des amygdales cérébelleuses au-delà de la fosse crânienne postérieure, qui est relativement petite;
  • Éjection de structures cérébrales en croissance à travers le foramen occipital;
  • Formation incorrecte dans le processus d'embryogenèse et de développement atypique dans la période postnatale du tissu osseux, conduisant à une déformation crânienne.

Certains scientifiques attribuent un certain rôle dans le développement du syndrome à un facteur génétique. Actuellement, on peut affirmer avec précision que la maladie n'est pas associée à des anomalies chromosomiques.

D'autres scientifiques ont un point de vue différent sur l'origine du syndrome. Ils la considèrent acquise et expliquent leur opinion par l'apparition de symptômes pathologiques chez l'adulte. Le syndrome acquis se produit sous l'influence de facteurs exogènes. Chez un nouveau-né malade, le crâne peut avoir une structure normale sans anomalies osseuses ni hypoplasie.

  1. Blessure à la naissance avec dommages au crâne et au cerveau,
  2. L'effet du liquide céphalo-rachidien sur les parois de la moelle épinière,
  3. Toute blessure à la tête,
  4. Croissance rapide du cerveau dans des conditions de croissance lente des os du crâne.

Les symptômes de la pathologie depuis longtemps sont absents chez les patients, puis apparaissent soudainement sous l'influence de facteurs provoquants: virus, traumatismes crâniens, stress.

L'omission des principales structures cérébrales vers les vertèbres cervicales bloque l'écoulement du liquide céphalo-rachidien de l'espace sous-arachnoïdien dans le canal rachidien. Cela conduit à des changements discirculatoires. La liqueur, qui continue d'être synthétisée et ne coule nulle part, s'accumule dans le cerveau.

Le scientifique Chiari en 1891 a identifié quatre types d'anomalies:

  • I - la sortie des éléments structurels du cerveau au-delà de la fosse crânienne postérieure, en raison du sous-développement du tissu osseux dans cette zone. Ce type se manifeste cliniquement chez l'adulte.

la sortie des structures cérébelleuses au-delà du tractus gastro-intestinal avec une anomalie de type 1

  • II - violations de l'embryogenèse, conduisant à la localisation des structures du cervelet et de la moelle oblongue sous le grand foramen occipital.

Syndrome d'Arnold-Chiari de type II

  • III - ectopie des structures cérébrales en direction caudale avec formation d'encéphaloméningocèle.

Anomalie de type III

  • IV - le cervelet sous-développé ne bouge pas et ne s'étend pas au-delà du crâne. Puisqu'il n'y a pas de saillie herniaire du cerveau, ce type de syndrome est absent dans la classification moderne.

Il existe deux nouveaux types de syndrome. Type 0 - le cervelet est situé assez bas, mais il est situé dans le crâne. Type 1.5 - une forme intermédiaire qui combine les caractéristiques des types I et II.

Il existe trois degrés de gravité de la pathologie:

  1. La première est une forme de pathologie relativement bénigne sans anomalies des structures cérébrales et manifestations cliniques caractéristiques.
  2. La seconde est la présence de malformations du système nerveux central avec sous-développement congénital du cerveau et du sous-cortex.
  3. Le troisième - anomalies dans la structure du cerveau avec déplacement des tissus mous par rapport aux structures solides, formation de kystes du liquide céphalo-rachidien et régularité des convolutions.

Symptomatologie

L'anomalie de Chiari de type I est la forme la plus courante du syndrome, dont les signes cliniques sont conditionnellement combinés en cinq syndromes:

  • Le syndrome d'hypertension se manifeste par une céphalalgie, une augmentation de la pression artérielle le matin, une tension et une hypertonicité des muscles cervicaux, une gêne et une douleur dans la colonne cervicale, des symptômes dyspeptiques, une asthénie générale du corps Chez les nouveau-nés, il y a une anxiété générale, des vomissements dans la fontaine, des tremblements du menton et des membres et des perturbations. Le bébé pleure constamment, refuse de téter.
  • En présence de troubles cérébelleux chez les patients, la prononciation change, la parole est chantée, un nystagmus vertical se produit. Ils se plaignent de vertiges fréquents, de mouvements irréguliers, d'une démarche instable, de mains tremblantes, d'un déséquilibre, d'une désorientation dans l'espace. Les patients en grande difficulté effectuent des actions ciblées simples, manque de clarté et de coordination des mouvements.
  • Les dommages aux nerfs crâniens se manifestent par des signes de syndrome radiculaire. Les patients ont une mobilité limitée de la langue et du palais mou, ce qui entraîne une altération de la parole et l'ingestion de nourriture. Leur voix se transforme en nasale et enrouement, la parole devient obscure, la respiration est difficile. Une violation de la respiration nocturne est notée chez la plupart des patients. Ils développent une hypopnée, une apnée centrale ou obstructive, au cours de laquelle se développe une insuffisance respiratoire aiguë. Les personnes atteintes du syndrome sont malentendantes et voyantes, elles ont une double vision et du bruit dans les oreilles. De la part des organes de vision, les patients notent la présence de photophobie et de douleur lorsqu'ils se déplacent avec des globes oculaires. Les ophtalmologistes détectent souvent l'anisocorie, les spasmes d'accommodation ou les scotomes. L'un des principaux symptômes du syndrome est l'hypesthésie - une diminution de la sensibilité de la peau du visage et des membres. De tels changements pathologiques sont associés à une réponse étouffée des récepteurs cutanés aux stimuli externes: chaleur ou froid, injections, accidents vasculaires cérébraux. Dans les cas graves, les terminaisons nerveuses cessent généralement de percevoir divers effets exogènes.
  • Syndrome syringomyélique - un complexe de symptômes complexes, qui se manifeste par une paresthésie ou un engourdissement des membres; un changement de tonus musculaire et leur malnutrition, conduisant à des troubles myasthéniques; dommages aux nerfs périphériques, se manifestant par des douleurs dans les membres; dysfonctionnement des organes pelviens sous forme de difficulté de défécation ou d'urination spontanée; arthropathies possibles - lésions articulaires.
  • Chez les patients présentant une insuffisance pyramidale, la force des membres inférieurs et la capacité de mouvements subtils diminuent, l'amplitude des mouvements est limitée, le tonus musculaire augmente - la soi-disant spasticité, par exemple, la démarche spastique. Une augmentation des réflexes tendineux est associée à une diminution simultanée des réflexes cutanés - abdominaux. L'apparition de réflexes pathologiques est possible. Les patients souffrent de motricité fine.

Tout mouvement imprudent renforce les symptômes de la pathologie, les rend plus prononcés et plus brillants. Changer la position de la tête est une cause fréquente de perte de conscience.

Le syndrome de Chiari de type II a des manifestations cliniques similaires. Chez les nouveau-nés, une paralysie laryngée, un stridor congénital, une apnée nocturne, une dysphagie, une régurgitation, un nystagmus, une hypertonie des muscles des mains et une cyanose cutanée se produisent. Les anomalies de types III et IV ne sont pas compatibles avec la vie.

Mesures diagnostiques

Anomalie d'Arnold Chiari dans une image IRM

Les neurologues et les neuropathologistes examinent le patient et révèlent les caractéristiques de la démarche, les changements de réflexes et de sensibilité dans certaines zones du corps, la faiblesse des mains et d'autres signes. Toutes les manifestations des syndromes cérébelleux, hydrocéphaliques, bulbaires et autres permettent au médecin de suspecter une anomalie.

Après avoir déterminé l'état neurologique du patient, un examen neurologique complet est nécessaire, y compris des méthodes instrumentales - électroencéphalographie, échographie du cerveau, rhéoencéphalographie, angiographie, radiographie. Ces techniques ne révèlent que des signes indirects de pathologie - des changements qui se produisent dans le corps du patient.

La résonance magnétique nucléaire est à la base d'une méthode spéciale de recherche non radiologique - la tomographie. Cette analyse spectroscopique est sans danger pour la plupart des gens. Il donne une image constituée de sections minces d'un signal de résonance magnétique traversant le corps d'une personne. Aujourd'hui, c'est l'IRM qui vous permet de diagnostiquer rapidement et avec précision. La tomographie visualise la structure des os et des tissus mous du crâne, identifie les défauts du cerveau et de ses vaisseaux.

Processus de guérison

Le traitement des anomalies de Chiari est complexe, y compris la médication, les procédures physiothérapeutiques et l'intervention chirurgicale. C'est dans la plupart des cas qu'il aide à faire face à la maladie et à restaurer le fonctionnement normal de l'organisme tout entier. Peut-être l'utilisation de la médecine traditionnelle, qui complète mais ne remplace pas le traitement principal. L'utilisation de remèdes à base de plantes, de décoctions et d'infusions d'herbes médicinales doit être approuvée par le médecin traitant.

Pharmacothérapie et physiothérapie

Si les patients souffrent de maux de tête sévères, de douleurs dans le cou, les muscles et les articulations, on leur prescrit les groupes de médicaments suivants:

  1. Anesthésiques - Ketorol, Pentalgin, Analgin.
  2. AINS pour réduire la douleur - «Meloxicam», «Ibuprofen», «Voltaren».
  3. Relaxants musculaires pour soulager la tension des muscles du cou - "Midokalm", "Sirdalud".

Le traitement pathogénique du syndrome comprend:

  • Médicaments qui améliorent la circulation cérébrale - "Piracetam", "Vinpocetine", "Cinnarizine".
  • Diurétiques pour réduire la formation de liquide céphalo-rachidien et à des fins de déshydratation - "Furosémide", "Mannitol".
  • Vitamines du groupe B qui soutiennent le fonctionnement du système nerveux à un niveau optimal et ont un effet antioxydant - Thiamine, Pyridoxine. Les produits vitaminiques les plus courants sont Milgamma, Neuromultivit, Combilipen.

Si l'état du patient est reconnu comme extrêmement grave, il sera immédiatement hospitalisé dans l'unité de soins intensifs. Là, le patient est connecté à un ventilateur, élimine l'œdème cérébral existant, prévient les pathologies infectieuses et corrige les troubles neurologiques.

L'effet physiothérapeutique complète le traitement médicamenteux, permet d'obtenir des résultats positifs plus rapidement, accélère les processus de restauration des fonctions corporelles et de récupération des patients. Les neurologues prescrivent:

  1. La cryothérapie, qui a un effet analgésique, stimule le fonctionnement des glandes endocrines et renforce le système immunitaire.
  2. Traitement au laser qui améliore la trophique et la microcirculation dans la lésion.
  3. La magnétothérapie, qui a un effet de guérison général et déclenche les réserves internes du corps.

Actuellement, la thérapie kinésiologique, qui vise à développer les capacités mentales et à atteindre la santé physique grâce à des exercices physiques, est particulièrement populaire. Il est également inclus dans le schéma thérapeutique de ce syndrome..

Le traitement n'est pas effectué du tout si la pathologie a été découverte par hasard, lors d'un examen tomographique pour une raison complètement différente, et que le patient ne présente aucun symptôme caractéristique. Les experts effectuent une surveillance dynamique de l'état de ces patients..

Intervention chirurgicale

Les troubles neurologiques persistants avec paresthésie, dystonie musculaire, paralysie et parésie nécessitent une correction chirurgicale. La chirurgie est également indiquée dans les cas où la pharmacothérapie ne donne pas de résultat positif. Les opérations ont un seul objectif - l'élimination de la compression et de l'altération du cerveau, ainsi que la restauration de la circulation normale du liquide céphalorachidien.

Actuellement, les neurochirurgiens sauvent la vie des patients en effectuant des opérations de décompression et de dérivation. Dans le premier cas, une partie de l'os occipital est découpée afin d'élargir la grande ouverture, et dans le second, une solution de contournement est créée pour l'écoulement du liquide céphalorachidien à travers les tubes implantaires afin de réduire son volume et de normaliser la pression intracrânienne.

Après la chirurgie, tous les patients reçoivent des mesures de réadaptation. Si le traitement réussit, les patients récupèrent des fonctions perdues - respiratoire, motrice, cardiovasculaire, nerveuse. Dans les trois ans, une récidive de pathologie est possible. Dans de tels cas, les patients sont reconnus comme handicapés..

Vidéo: sur la chirurgie du syndrome d'Arnold-Chiari

ethnoscience

Les remèdes populaires utilisés pour cette pathologie éliminent la douleur et détendent les muscles tendus. Ils complètent efficacement la thérapie traditionnelle du syndrome..

Remèdes les plus populaires:

  • Infusion d'Althea pour compresses,
  • Réchauffer la zone affectée avec un œuf de poule chaud,
  • Compresses de miel,
  • décoction de fougère ou de framboise pour administration orale.

Le syndrome d'Arnold-Chiari est une malformation qui se produit sous une forme asymptomatique ou qui se manifeste cliniquement dès la naissance. La pathologie a une symptomatologie très diverse et est confirmée par l'IRM. L'approche thérapeutique de chaque patient est individuelle. Les tactiques de traitement vont de la médication symptomatique à la chirurgie avec craniotomie et ablation de certaines structures cérébrales.

La prévention

Étant donné que l'étiologie du syndrome n'est pas finalement clarifiée et qu'il n'y a pas d'informations spécifiques sur sa pathogenèse, il n'est pas possible d'empêcher le développement de la pathologie. Les futurs parents doivent tout savoir sur le maintien d'un mode de vie sain et lors de la planification de la grossesse, essayez de suivre ces règles:

  1. Refuser les dépendances sous forme de tabac et d'alcool,
  2. Enrichissez votre alimentation avec des produits protéinés, des fruits, des légumes, des baies, en éliminant les bonbons et les effets nocifs de celle-ci.,
  3. Consulter rapidement un médecin,
  4. Prenez les médicaments selon les directives de votre médecin et aux doses strictement prescrites,
  5. À des fins prophylactiques, prenez des multivitamines,
  6. Prenez soin de votre santé et profitez de la vie.

Le pronostic de la pathologie est ambigu. Un traitement conservateur ne donne souvent pas de résultats positifs. La chirurgie, effectuée en temps opportun et dans son intégralité, ne restaure pas toujours les fonctions perdues du corps. Selon les statistiques, l'efficacité d'un tel traitement dépasse rarement 50 à 60%. Le syndrome du troisième degré a un pronostic défavorable, car de nombreuses structures cérébrales sont affectées. Dans ce cas, des troubles fonctionnels incompatibles avec la vie surviennent.

Syndrome d'Arnold - Kiar

La pédiatre Anna Kolinko sur la pathologie du développement cérébral qui peut survenir chez 30% de la population

Le syndrome de fatigue chronique, de vertiges et de douleurs dans le cou peut être le résultat d'une malformation d'Arnold-Chiari (anomalie). Après le début de l'utilisation généralisée de l'IRM, il est devenu clair que la maladie survient dans 14 à 30% de la population

La malformation d'Arnold-Chiari (MAK) est une pathologie du développement du cerveau rhomboïde: la moelle allongée et le cerveau postérieur, ce dernier comprenant le pont varolien et le cervelet. Avec MAK, la fosse crânienne postérieure ne correspond pas aux structures cérébrales situées dans cette zone: le cervelet et la moelle oblongue, en raison de leur petite taille, tombent en dessous du grand foramen occipital, ce qui conduit à leur violation et à une altération de la dynamique du liquide céphalo-rachidien. Les MAK appartiennent au groupe des malformations cranio-vertébrales (crânio-vertébrales).

À l'époque d'avant l'IRM, la fréquence des AAM était estimée de 3,3 à 8,2 observations pour 100 000 habitants et chez les nouveau-nés - 1 sur 4 à 6 000. Aujourd'hui, il est clair que la prévalence du syndrome d'Arnold-Chiari est beaucoup plus élevée. En raison de l'évolution asymptomatique et de la prise en compte de différents types de MAC, les chiffres sont très différents - de 14 à 30%.

Toutes les premières descriptions de malformations étaient posthumes. En 1883, l'anatomiste écossais John Cleland (J. Cleland, 1835–1925) a décrit pour la première fois l'allongement du tronc et l'abaissement des amygdales du cervelet dans le grand foramen occipital chez 9 nourrissons décédés. En 1891, le pathologiste autrichien Hans von Chiari (H. Chiari, 1851–1916) a décrit en détail 3 types de malformations chez l'enfant et l'adulte. Et en 1894, le pathologiste allemand Julius Arnold (J. Arnold, 1835–1915) a décrit en détail le syndrome de Chiari de type 2, en combinaison avec une hernie vertébrale (spina bifida). En 1896, Chiari a complété sa classification avec un quatrième type. En 1907, les étudiants d'Arnold ont utilisé le terme «Arnold - Chiari malformation» pour faire référence à une anomalie de type 2. Maintenant, ce nom s'est propagé à tous les types. Certains médecins soulignent à juste titre que la contribution d’Arnold est quelque peu exagérée et que le terme «malformation de Chiari» sera correct..

Raisons pour raisons

L'étiologie et la pathogenèse du syndrome d'Arnold-Chiari restent non précisées. Chiari a suggéré que le déplacement du cervelet et de la moelle oblongue se produise en raison de l'hydrocéphalie intraembryonnaire, qui résulte de la sténose de l'aqueduc Sylvian - un canal étroit de 2 cm de long qui relie les troisième et quatrième ventricules du cerveau.

Cleland pensait que l'anomalie était associée au sous-développement primaire du tronc cérébral. En 1938, le neurochirurgien canadien Wilder Penfield (W.G. Penfield, 1891–1976) et son collègue ont proposé une «théorie de la traction»: pendant la croissance, la moelle épinière fixe attire les sections supérieures dans la cavité du canal rachidien. Dans une théorie «unifiée», David MacLone (D.G. McLone) et Paul A. Knepper (1989) ont suggéré qu'un défaut du tube neural se produit principalement avec l'expiration du liquide céphalorachidien et une dilatation ventriculaire insuffisante, conduisant à la formation d'une fosse crânienne postérieure réduite. Cependant, des études ultérieures suggèrent qu'il existe différentes options pour la pathologie d'Arnold-Chiari: avec une diminution de la fosse crânienne postérieure et sans elle, avec une violation du liquide céphalo-rachidien et sans. Des cas familiaux de MAK de type 2 sont décrits, mais le rôle des facteurs génétiques n'est pas encore bien compris..

Types de malformations

Type 1 - omission des amygdales cérébelleuses dans le canal rachidien en dessous du niveau du grand foramen occipital avec absence de hernie rachidienne. Chez 15 à 20% des patients, ce type est associé à l'hydrocéphalie et chez 50% des patients atteints de syringomyélie, une maladie dans laquelle des cavités se forment dans la moelle épinière et la moelle oblongue. En 1991, il a été proposé de subdiviser Arnold - Chiari anomalies de type 1 en type A - avec syringomyélie et type B - sans syringomyélie.

Syringomyélie sous Arnold - Chiari 1 degré.

L'encéphaloméningocèle est une hernie congénitale du cerveau et de ses membranes contenant du liquide céphalorachidien.

La dysraphie spinale est une malformation, qui consiste en l'absence de fusion le long de la ligne médiane des signets appariés de la peau, des muscles, des vertèbres, de la moelle épinière

Type 2 - prolapsus des parties inférieures du ver cérébelleux, de la moelle oblongue et du ventricule IV. Une caractéristique distinctive de ce type est une combinaison avec une hernie spinale (spina bifida) dans la région lombaire, une hydrocéphalie progressive est notée, souvent - une sténose de l'approvisionnement en eau du cerveau. Chez les enfants atteints de méningomyélocèle, jusqu'à 90% des cas sont accompagnés d'une anomalie Arnold - Chiari grade 2.

  • Type 3 - un déplacement brut du cerveau postérieur dans le canal rachidien avec une hernie cervicale ou sous-occipitale élevée du cerveau et de ses membranes et un syndrome hydrocéphalique hypertenseur sévère.
  • Type 4 - hypoplasie (sous-développement) du cervelet sans le déplacer vers le bas avec une ectopie de la moelle oblongue.
  • 0 typ. En 1998, le neurochirurgien des enfants américain Bermans Iskander (B. J. Iskandar) et ses collègues ont introduit pour la première fois le concept de «Chiari 0» («Chiari 0») dans la description de 5 patients présentant des symptômes neurologiques d'anomalie Arnold-Chiari avec syringomyélie et amygdale cérébelleuse position au niveau grand foramen occipital. Ce type est également appelé "frontière avec Chiari".
  • 0, 1 et 2 degrés de syndrome d'Arnold-Chiari sont les plus courants dans la population. Les types III et IV sont généralement incompatibles avec la vie.

    Symptomatologie

    Les symptômes neurologiques des types 0 et 1 de l'anomalie d'Arnold-Chiari commencent le plus souvent à se gêner à l'âge de 20 à 40 ans. Le degré de luxation des amygdales du cervelet peut augmenter sous l'influence de facteurs indésirables. Le plus souvent, les plaintes de type 0 MAK sont des maux de tête, principalement de localisation cervico-occipitale, ainsi que des douleurs au cou. L'anomalie d'Arnold - Chiari type 1 chez l'adulte se manifeste le plus souvent par des plaintes de nystagmus, dysarthrie, ataxie, tremblements intentionnels (tremblements avec mouvements volontaires), maux de tête, étourdissements, altération de la sensibilité, parésie, altération des organes pelviens, altération du rythme cardiaque et du rythme cardiaque, rythme respiratoire, labilité de la pression artérielle, symptômes de lésions du groupe caudal des nerfs crâniens (paires IX, X, XI, XII) - violation de la sensibilité faciale et troubles bulbaires (troubles de la déglutition et de la parole).

    Le syndrome d'Arnold-Chiari du 2e degré ne se manifeste pas pour la première fois chez l'adulte, mais chez le nouveau-né ou la petite enfance. Le MAK de type 2 est plus sévère, les enfants atteints de cette pathologie sont déjà nés avec une forme de crâne hydrocéphale. L'hydrocéphalie interfère avec le développement normal. De plus, ces enfants souffrent de troubles respiratoires, du rythme cardiaque et de la déglutition. Souvent, la maladie s'accompagne de convulsions convulsives. Les enfants développent un nystagmus, une apnée, un stridor, une parésie des cordes vocales, une dysphagie avec régurgitation, une altération du tonus des membres. La gravité des symptômes neurologiques dépend principalement de la gravité des perturbations du liquide céphalorachidien, et non du degré d'ectopie des amygdales cérébelleuses.

    Thérapie

    Le traitement des anomalies d'Arnold-Chiari dépend de la gravité des symptômes neurologiques. La thérapie conservatrice comprend des anti-inflammatoires non stéroïdiens et des relaxants musculaires. Si, dans les 2 à 3 mois, le traitement conservateur échoue ou si le patient présente un déficit neurologique prononcé, une intervention chirurgicale est indiquée. Pendant l'opération, la compression des structures nerveuses est éliminée et le liquide céphalorachidien est normalisé en augmentant le volume (décompression) de la fosse crânienne postérieure et en installant un shunt. Le traitement chirurgical est efficace, selon diverses sources, dans 50 à 85% des cas, dans les autres cas, les symptômes ne régressent pas complètement. L'opération est recommandée avant le développement d'un déficit neurologique sévère, car la récupération est meilleure avec des changements minimes de l'état neurologique. Un tel traitement chirurgical est effectué dans presque tous les centres neurochirurgicaux fédéraux en Russie et est effectué dans le cadre de soins médicaux de haute technologie via le système d'assurance médicale obligatoire..

    Les patients atteints de malformations Arnold-Chiari de type 0 et de type 1 peuvent même ne pas être conscients de la présence de cette maladie tout au long de leur vie. En raison du diagnostic prénatal de type MAK II, III et IV, les enfants atteints de cette pathologie naissent de moins en moins et les technologies infirmières modernes peuvent augmenter considérablement l'espérance de vie de ces enfants.

    Quelle est l'essence de l'anomalie d'Arnold Chiari, à quel point cette pathologie est-elle dangereuse, les méthodes de son traitement

    Les médecins distinguent trois types d'anomalies de Chiari. Ils dépendent des changements dans la structure du tissu cérébral pénétrant dans la section vertébrale, ainsi que du type de perturbations dans le fonctionnement et le fonctionnement du cerveau de la moelle épinière et du cerveau..

    Habituellement, il n'y a aucun symptôme de cette maladie, il n'est donc pas nécessaire de la traiter. Souvent, ce syndrome n'est détecté que dans l'étude d'autres maladies..

    Malgré l'apparente innocuité, les conséquences de l'anomalie d'Arnold Chiari peuvent être déplorables.

    Quel est ce phénomène

    La malformation d'Arnold Chiari est rare. Avec cette maladie, l'arrière du cerveau se déplace dans la direction caudale, tombe dans le foramen occipital..

    À ce stade, une personne peut ressentir une douleur tirante, parfois des anomalies neurologiques peuvent se produire. La solution à ce problème est une - une opération, généralement un pontage ou une décompression de la fosse.

    Classification des anomalies

    L'anomalie d'Arnold Chiari a une gravité différente, il existe donc quatre types d'anomalies.

    1. Le premier type est caractérisé par le prolapsus des amygdales cérébelleuses, elles sont situées sous l'ouverture à l'arrière de la tête. Cela peut être détecté chez un adolescent ou un adulte. À ce stade, l'hydromyélie peut être détectée lorsque du liquide apparaît dans le canal central de la moelle épinière.
    2. Le deuxième type se caractérise par une manifestation dès la naissance de l'enfant. Il peut être suspecté si les amygdales du cervelet et de la médullaire sortent par l'arrière de la tête. Avec une telle maladie, il y a toujours du liquide dans la moelle épinière, et parfois il peut toujours y avoir une hernie rachidienne congénitale.
    3. Le troisième type est caractérisé par une position spéciale du cervelet et de la moelle oblongue dans la méningocèle de la région cervico-occipitale.
    4. Dans le quatrième type, une absence presque complète du cervelet est diagnostiquée. Et il ne tombe pas. Cette condition est également appelée syndrome de Dandy-Walker, lorsque l'hydrocéphalie, la syringomyélie sont ajoutées à cette pathologie, parfois des kystes peuvent apparaître à l'arrière du crâne.

    Avec le deuxième et le troisième type d'anomalie d'Arnold Chiari, il peut y avoir d'autres symptômes du système nerveux:

    • polymicrogyrie;
    • hétérotopie du cerveau;
    • kystes dans le trou de Mojandi;
    • changement du corps calleux;
    • changements dans le travail du sous-cortex;
    • changements structurels dans le système d'approvisionnement en eau sylvien;
    • une faucille cérébelleuse peut apparaître.

    Symptomatologie

    Les signes typiques d'une anomalie d'Arnold Chiari sont:

    • Douleur fréquente à l'arrière de la tête, qui s'intensifie lors de la toux et des éternuements.
    • Douleur dans la tête due à une pression ou une tension accrue dans le cou.
    • Vertiges, perte de conscience si vous tournez brusquement la tête ou si vous vous levez.
    • Perte de vision.
    • Se sentir pas bien.
    • Température corporelle inférieure à la normale, douleur dans les mains.
    • Faiblesse musculaire.
    • Spasticité des doigts.
    • Il y a de l'apnée.
    • Ça devient difficile à avaler.
    • Le cerveau cesse de contrôler les mouvements des élèves.
    • Problèmes de miction.
    • Secousses oculaires.
    • Acouphènes si vous vous penchez brusquement ou tournez.
    • Tremblement des bras et des jambes.
    • Problèmes de coordination.
    • Problèmes dans le développement de la motricité fine.
    • Perte de sensibilité corporelle.
    • Les muscles s'affaiblissent, ce qui rend difficile la marche ou le soulèvement des choses..
    • Infarctus cérébral (vertébral ou cérébral).

    Raisons de l'apparence

    Il n'y a toujours pas de réponse exacte à l'origine de cette maladie. Certains neurologues disent que le problème est la mauvaise taille du crâne humain, car il y a peu d'espace, le cerveau ne rentre pas et ses parties dépassent le crâne.

    Il existe également une option selon laquelle ce phénomène est causé par une taille de cerveau trop grande, au-delà de laquelle la tête n'a pas le temps de grandir, de sorte que l'organe est obligé de s'installer de manière différente, déplaçant le cervelet à l'extérieur du crâne.

    Il existe une autre version de l'anomalie Arnold Chiari. Avec une légère sévérité de la maladie pendant une longue période, elle peut fortement s'aggraver en raison de l'hydrocéphalie. Le fluide affecte la taille des ventricules du cervelet, augmentant la taille de cette partie du cerveau.

    La malformation ne permet pas à l'appareil ligamentaire du corps occipital-cervical de se développer normalement. Par conséquent, avec un accident vasculaire cérébral ou une autre blessure, le cerveau souffre encore plus, des symptômes de manifestation apparaissent.

    Si pendant la grossesse, la femme avait une ectopie du col de l'utérus, il y a une forte probabilité que ce syndrome soit détecté chez l'enfant. Si vous trouvez cela dans les premiers stades, vous pouvez interrompre la grossesse. D'autres causes n'ont pas encore été identifiées..

    Complications

    Chez les personnes atteintes du syndrome d'Arnold Chiari, des pathologies graves peuvent ne pas être observées pendant longtemps, mais si la maladie commence à se développer, elle peut entraîner des conséquences graves.

    • accumulation de liquide dans le crâne autour du cerveau;
    • le développement de la paralysie si le liquide s'accumule autour de la moelle épinière, et la chirurgie n'aide pas toujours dans cette situation;
    • la syringomyélie est un kyste de la colonne vertébrale où il y a du liquide. Cette formation appuie sur la moelle épinière, perturbant son travail;
    • les malformations cardiaques sont rares;
    • difficulté à respirer
    • pneumonie due à la stagnation;
    • faible intelligence.

    Diagnostique

    Pour poser un diagnostic, vous devez connaître le degré de développement de la maladie afin d'ajuster les tactiques de traitement. Un examen interne et plusieurs procédures sont également importants: écho et électro-EG du cerveau, rhéoencéphalographie.

    Mais leurs résultats ne peuvent pas confirmer complètement le diagnostic, car ils ne montrent que le niveau de pression intracrânienne.

    Une radiographie du crâne est nécessaire pour identifier les anomalies de la structure osseuse caractéristiques de cette maladie.

    La TDM et la TDM du cerveau ne permettent pas aux médecins d'examiner clairement le site de transition craniovertebral et ne montrent pas non plus l'état de la substance molle du cerveau à l'arrière du crâne.

    Par conséquent, pour diagnostiquer une anomalie d'Arnold Chiari, l'imagerie par résonance magnétique est utilisée, avec laquelle vous pouvez voir l'état du cerveau et de la moelle épinière.

    Si vous devez examiner l'enfant, on lui donnera un sédatif, car pendant la procédure, une immobilité complète est nécessaire.

    En plus de l'IRM cérébrale, il peut être nécessaire d'examiner le cou et la poitrine. Cela se produit s'il y a une chance de détecter des kystes sur la colonne vertébrale, en appuyant sur la moelle épinière.

    L'IRM est le meilleur choix, car elle peut montrer des écarts mineurs dans le fonctionnement du système nerveux, ce qui indique la présence de la maladie.

    Traitement

    L'utilisation de médicaments pour les anomalies d'Arnold Chiari n'est justifiée que si le patient ne se plaint que de douleurs à l'arrière de la tête ou du cou. Développé des médicaments qui soulagent l'inflammation et anesthésient.

    Si cela n'aide pas et que la maladie progresse, vous devrez accepter une intervention chirurgicale. Les chirurgiens élimineront toutes les manifestations possibles d'anomalies qui exercent une pression sur le cerveau, peuvent restaurer la circulation du liquide céphalorachidien.

    Il existe généralement deux types d'opérations:

    • dissection du fil de fin;
    • décompression de l'ouverture de la nuque ou craniectomie.

    Dissection du fil de fin

    Les avantages de cette tactique pour traiter les anomalies d'Arnold Chiari sont les suivants:

    • Le travail du chirurgien ne dure que 45 minutes. Toutes les actions ne nécessitent aucune intervention invasive sérieuse, tandis que toutes les parties du cerveau peuvent être remplacées.
    • Après la chirurgie, la récupération est rapide, la rééducation n'est pas nécessaire.
    • Après la procédure, le décès d'une personne de cette anomalie est exclu.
    • Non seulement les conséquences sont éliminées, mais aussi les causes de malformations, ainsi que plusieurs autres maladies.
    • Il n'y a pas de mortalité d'une telle procédure..
    • Après la chirurgie, l'hydrocéphalie ne commencera pas en raison du déplacement des amygdales.
    • Une personne se sent mieux, mais la maladie ne se développe pas.
    • La circulation sanguine commence à mieux fonctionner, le système nerveux rétablit ses fonctions.
    • L'occasion de vivre pleinement sa vie.

    Il y a quelques inconvénients à cette opération:

    1. Petite cicatrice sur le coccyx.
    2. Après la chirurgie, le site d'incision fera mal pendant plusieurs jours.
    3. En raison du départ de la spasticité, il semble qu'il y ait moins de force dans les membres.
    4. En raison de l'amélioration de l'apport sanguin au cerveau, l'activité de cet organe peut augmenter..
    5. Pendant la récupération, une personne peut se sentir mal à l'aise, mais cette condition disparaît rapidement..

    Craniotomie

    Les avantages d'une telle opération sur la décompression de la nuque:

    • Le résultat est visible quelques jours après la procédure..
    • Il n'y a certainement pas de mort rapide de cette maladie..

    Mais les inconvénients de la décompression avec l'anomalie Arnold Chiari sont bien plus importants:

    1. La cause de l'anomalie ne disparaît pas.
    2. La mortalité peut atteindre 3%.
    3. Le travail du chirurgien a un fort effet sur le corps, le patient peut devenir handicapé.
    4. Il y a une amélioration, mais pas autant qu'avec le premier traitement.
    5. Un œdème cérébral peut se développer..
    6. Possibilité de pneumoencéphalie.
    7. L'hydrocéphalie peut survenir après la chirurgie.
    8. Tétraparésie des mains et des pieds.
    9. Pendant la procédure, environ 14% du volume de liquide céphalorachidien peut disparaître.
    10. Embolie.
    11. Déficit neurologique dans de rares cas, selon le domaine d'intervention.
    12. L'apparition d'une infection dans le crâne, à cause de laquelle la méningite commence ou un abcès apparaît dans le cerveau.
    13. Changements hémodynamiques dans le tronc cérébral.
    14. Hématome épidural.
    15. Hémorragie cérébrale.
    16. Hémorragie intraaxiale due à un début de déficit neurologique.

    Avant tout type de chirurgie, les médecins examinent attentivement le patient pour comprendre quelle option sera la plus pertinente dans ce cas, et étudient également les caractéristiques du corps, ce qui peut être une contre-indication à la chirurgie.

    Les personnes présentant une telle anomalie peuvent vivre longtemps, mais ne pas profiter pleinement de la vie. Par conséquent, les opérations sont montrées pour donner l'occasion de découvrir tous les charmes de la vie sans limites.

    Toutes les méthodes de traitement ont leurs propres indications, c'est pourquoi la méthode la moins nocive pour la personne est toujours choisie..

    Lisez À Propos De Vertiges