Principal Les cliniques

Anomalie de Chiari

L'anomalie Arnold Chiari est un trouble du développement, qui consiste en la taille disproportionnée de la fosse crânienne et des éléments structurels du cerveau qui s'y trouvent. Dans ce cas, les amygdales cérébelleuses descendent en dessous du niveau anatomique et peuvent être violées.

Les symptômes de l'anomalie d'Arnold Chiari se manifestent sous la forme de vertiges fréquents et se terminent parfois par un accident vasculaire cérébral. Les signes d'anomalies peuvent être absents pendant longtemps, puis s'exprimer brusquement, par exemple, après une infection virale, un coup à la tête ou d'autres facteurs provoquants. Et cela peut arriver à n'importe quel moment de la vie..

Description de la maladie

L'essence de la pathologie est réduite à la localisation incorrecte de la moelle oblongue et du cervelet, à la suite de laquelle apparaissent des syndromes craniospinaux, que les médecins considèrent souvent comme une variante atypique de la syringomyélie, de la sclérose en plaques et d'une tumeur de la colonne vertébrale. Chez la plupart des patients, une anomalie dans le développement du rhombencéphale est associée à d'autres troubles de la moelle épinière - des kystes qui provoquent une destruction rapide des structures vertébrales.

La maladie a été nommée d'après le pathologiste Arnold Julius (Allemagne), qui a décrit une déviation anormale à la fin du XVIIIe siècle et le médecin d'Autriche, Hans Chiari, qui a étudié la maladie au cours de la même période. La prévalence du trouble varie entre 3 et 8 cas pour 100 000 personnes. On trouve principalement une anomalie d'Arnold Chiari du 1er et du 2e degré, et les adultes avec les 3e et 4e types d'anomalie vivent très brièvement.

Une anomalie d'Arnold Chiari type 1 consiste à abaisser les éléments de la fosse crânienne postérieure dans le canal rachidien. La maladie de Chiari de type 2 se caractérise par un changement de localisation de la moelle oblongue et du quatrième ventricule, souvent avec hydropisie. Le troisième degré de pathologie est beaucoup moins courant, caractérisé par des déplacements prononcés de tous les éléments de la fosse crânienne. Le quatrième type est la dysplasie cérébelleuse sans son déplacement vers le bas.

Les causes de la maladie

Selon plusieurs auteurs, la maladie de Chiari est un sous-développement du cervelet, associé à diverses anomalies cérébrales. Anomalie d'Arnold Chiari 1er degré - la forme la plus courante. Cette violation est un abaissement unilatéral ou bilatéral des amygdales du cervelet dans le canal rachidien. Cela peut se produire en raison du mouvement de la moelle oblongue, souvent la pathologie s'accompagne de diverses violations de la frontière craniovertebral..

Les manifestations cliniques ne peuvent se produire que dans 3-4 de la vie. Il convient de noter que l'évolution asymptomatique de l'ectopie des amygdales du cervelet n'a pas besoin de traitement et se manifeste souvent accidentellement à l'IRM. À ce jour, l'étiologie de la maladie, ainsi que la pathogenèse, sont mal comprises. Un certain rôle est attribué au facteur génétique.

Il existe trois liens dans le mécanisme de développement:

  • ostéoneuropathie congénitale génétiquement déterminée;
  • traumatisme de galuchat pendant l'accouchement;
  • pression élevée du liquide céphalo-rachidien sur les parois du canal rachidien.

Manifestations

Les symptômes suivants se distinguent par la fréquence de leur apparition:

  • maux de tête - dans un tiers des patients;
  • douleur aux extrémités - 11%;
  • faiblesse dans les bras et les jambes (dans un ou deux membres) - plus de la moitié des patients;
  • engourdissement dans le membre - la moitié des patients;
  • diminution ou perte de température et sensibilité à la douleur - 40%;
  • instabilité de la marche - 40%;
  • fluctuations oculaires involontaires - un tiers des patients;
  • vision double - 13%;
  • troubles de la déglutition - 8%;
  • vomissements - dans 5%;
  • violations de la prononciation - 4%;
  • étourdissements, surdité, engourdissement dans la région du visage - chez 3% des patients;
  • conditions syncopales (évanouissements) - 2%.

La maladie de Chiari du deuxième degré (diagnostiquée chez l'enfant) combine la luxation du cervelet, du tronc et du quatrième ventricule. Une caractéristique essentielle est la présence de méningomyélocèle dans la région lombaire (hernie du canal rachidien avec protrusion de la substance de la moelle épinière). Les symptômes neurologiques se développent dans le contexte d'une structure anormale de l'os occipital et de la colonne cervicale. Dans tous les cas, il y a hydrocéphalie, souvent un rétrécissement de l'approvisionnement en eau du cerveau. Des signes neurologiques apparaissent dès la naissance.

La chirurgie de la méningomyélocèle est réalisée dans les premiers jours après la naissance. L'expansion chirurgicale ultérieure de la fosse crânienne postérieure permet de bons résultats. De nombreux patients doivent subir un pontage, en particulier avec une sténose de l'aqueduc Sylvia. Avec des anomalies du troisième degré, une hernie craniocérébrale au bas du cou ou dans la région cervicale supérieure est associée à un développement altéré du tronc cérébral, de la base crânienne et des vertèbres supérieures du cou. L'éducation capture le cervelet et dans 50% des cas - le lobe occipital.

Cette pathologie est très rare, a un pronostic défavorable et réduit considérablement l'espérance de vie même après la chirurgie. Il est impossible de dire exactement combien de personnes vivront après une intervention opportune, mais probablement pas pour longtemps, car cette pathologie est considérée comme incompatible avec la vie. Le quatrième degré de la maladie est une hypoplasie cérébelleuse distincte et ne s'applique pas aujourd'hui aux complexes de symptômes d'Arnold-Chiari.

Les manifestations cliniques du premier type progressent lentement, sur plusieurs années, et s'accompagnent de l'inclusion dans le processus de la moelle épinière cervicale supérieure et distale oblongata avec perturbation du cervelet et du groupe caudal des nerfs crâniens. Ainsi, chez les individus présentant une anomalie d'Arnold-Chiari, on distingue trois syndromes neurologiques:

  • Le syndrome bulbaire s'accompagne d'un dysfonctionnement des nerfs trijumeau, facial, vestibule-cochléaire, hyoïde et vagal. Dans le même temps, il y a des violations de la déglutition et de la parole, un nystagmus spontané, des étourdissements, une détresse respiratoire, une parésie du palais mou d'un côté, un enrouement, une ataxie, une décoordination des mouvements, une paralysie incomplète des membres inférieurs.
  • Le syndrome de syringomyélite se manifeste par une atrophie des muscles de la langue, une déglutition altérée, un manque de sensibilité dans la région du visage, un enrouement de la voix, un nystagmus, une faiblesse dans les bras et les jambes, une augmentation spastique du tonus musculaire, etc..
  • Le syndrome pyramidal se caractérise par une légère parésie spastique de tous les membres avec hypotension des bras et des jambes. Les réflexes tendineux aux extrémités augmentent, les réflexes abdominaux ne sont pas causés ou diminuent.

La douleur dans le cou et le cou peut être aggravée par la toux, les éternuements. Dans les mains, la température et la sensibilité à la douleur sont réduites, ainsi que la force musculaire. Il y a souvent des évanouissements, des vertiges, les patients aggravent la vision. Avec la forme avancée, une apnée apparaît (arrêt respiratoire à court terme), des mouvements oculaires rapides et incontrôlés, une aggravation du réflexe pharyngé.

Un signe clinique intéressant chez ces personnes est la provocation des symptômes (syncope, paresthésie, douleur, etc.) par des efforts, des rires, de la toux, une rupture de Valsalva (augmentation de l'expiration avec un nez et une bouche fermés). Avec une augmentation des symptômes focaux (tige, cervelet, colonne vertébrale) et de l'hydrocéphalie, la question se pose de l'expansion chirurgicale de la fosse crânienne postérieure (décompression suboccipitale).

Diagnostique

Le diagnostic d'anomalies du premier type ne s'accompagne pas de lésions de la moelle épinière et se fait principalement chez l'adulte par TDM et IRM. Selon l'autopsie post mortem, chez les enfants atteints d'une hernie du canal rachidien, la maladie de Chiari du deuxième type est détectée dans la plupart des cas (96–100%). À l'aide de l'échographie, il est possible de déterminer les violations de la circulation du liquide céphalorachidien. Normalement, le liquide céphalo-rachidien circule facilement dans l'espace sous-arachnoïdien.

La radiographie latérale et l'image IRM du crâne reflètent l'expansion du canal rachidien au niveau de C1 et C2. À l'angiographie des artères carotides, on observe l'amygdale autour de l'artère cérébelleuse. À la radiographie, de tels changements concomitants de la région cranio-vertébrale sont notés comme un sous-développement du processus atlantique semblable à une dent de l'épistrophie, un raccourcissement de la distance atlanto-occipitale.

Avec la syringomyélie, une image latérale de l'atlas, un sous-développement de la deuxième vertèbre cervicale, une déformation du grand foramen occipital, une hypoplasie des parties latérales de l'atlas, une expansion du canal rachidien au niveau C1-C2 sont observées dans l'image radiographique latérale. De plus, une IRM et une radiographie invasive doivent être effectuées..

La manifestation des symptômes de la maladie chez l'adulte et la personne âgée devient souvent l'occasion de détecter des tumeurs de la fosse crânienne postérieure ou de la région craniospinale. Dans certains cas, les manifestations externes présentes chez les patients aident à diagnostiquer correctement: une faible croissance des cheveux, un cou raccourci, etc., ainsi que la présence de signes craniospinaux de changements osseux aux rayons X, CT et IRM.

Aujourd'hui, «l'étalon-or» pour diagnostiquer un trouble est l'IRM du cerveau et de la région cervicothoracique. Peut-être des diagnostics échographiques intra-utérins. Les signes possibles d'ECHO du trouble comprennent l'hydropisie interne, une tête en forme de citron et un cervelet en forme de banane. Dans le même temps, certains experts ne considèrent pas ces manifestations comme spécifiques..

Pour clarifier le diagnostic, différents plans de balayage sont utilisés, grâce auxquels il est possible de détecter plusieurs symptômes du fœtus informatifs sur la maladie. Obtenir une image pendant la grossesse est assez facile. Compte tenu de cela, l'échographie reste l'une des principales options de numérisation pour exclure la pathologie du fœtus aux deuxième et troisième trimestres.

Traitement

Dans un cours asymptomatique, une surveillance continue avec échographie régulière et examen radiographique est indiquée. Si le seul signe d'une anomalie est une douleur mineure, le patient se voit prescrire un traitement conservateur. Il comprend une variété d'options utilisant des anti-inflammatoires non stéroïdiens et des relaxants musculaires. Les AINS les plus courants sont l'ibuprofène et le diclofénac..

Vous ne pouvez pas vous prescrire des analgésiques, car ils ont un certain nombre de contre-indications (par exemple, l'ulcère gastro-duodénal). En cas de contre-indication, le médecin choisira une autre option de traitement. De temps en temps, une thérapie de déshydratation est prescrite. Si, dans un délai de deux à trois mois, il n'y a pas d'effet d'un tel traitement, une opération est réalisée (expansion du foramen occipital, ablation de l'arc de la vertèbre, etc.). Dans ce cas, une approche strictement individuelle est nécessaire pour éviter à la fois les interférences inutiles et la procrastination.

Chez certains patients, la révision chirurgicale est un moyen de poser un diagnostic définitif. Le but de l'intervention est l'élimination de la compression des structures nerveuses et la normalisation de la dynamique du liquide céphalo-rachidien. Un tel traitement conduit à une amélioration significative chez deux à trois patients. L'expansion de la fosse crânienne contribue à la disparition des maux de tête, la restauration de la touchabilité et de la mobilité.

Un signe pronostique favorable est la localisation du cervelet au-dessus de la vertèbre C1 et la présence de symptômes cérébelleux uniquement. Des rechutes peuvent survenir dans les trois ans suivant l'intervention. Selon la décision de la commission médicale et sociale, ces patients sont affectés d'un handicap.

Arnold Chiari Anomaly I

Anomalie Arnold-Chiari I - abaissement des amygdales du cervelet dans le grand foramen occipital avec compression de la moelle oblongue. Elle peut être associée à une syringomyélie, une impression basilaire ou une invagination, une assimilation de l'atlantique. Les symptômes sont en corrélation avec le degré de déclin. La méthode diagnostique de choix est l'imagerie par résonance magnétique (IRM). Le traitement chirurgical, la laminectomie (ablation des arcades des vertèbres cervicales supérieures) avec craniectomie décompressive de la fosse crânienne postérieure et la duraplastie, est utilisé uniquement en présence d'un déficit neurologique chez le patient sans effet d'une thérapie conservatrice pendant 2-3 mois.
auteurs Dr Henry Knipe et Dr Frank Gaillard et al.

Épidémiologie

L'anomalie d'Arnold-Chiari I est plus fréquente chez les femmes [2].

Image clinique

Contrairement aux malformations Chiari II, III et IV, l'anomalie d'Arnold Chiari I reste souvent asymptomatique..
La probabilité de devenir une manifestation clinique est proportionnelle au degré d'abaissement des amygdales. Tous les patients présentant un prolapsus des amygdales supérieur à 12 mm présentent des symptômes, tandis que dans environ 30% des prolapsus compris entre 5 et 10 mm sont asymptomatiques [1].
La compression du tronc cérébral (medulla oblongata) peut provoquer une syringomyélie avec les symptômes correspondants et une présentation clinique (douleur occipitale, dysphagie, ataxie) de gravité variable, des symptômes de lésions de la moelle épinière, etc..

Maladies d'accompagnement

La syringomyélie de la colonne cervicale se trouve dans

35% (varie de 20 à 56%), hydrocéphalie dans 30% [1,3] cas, dans les deux cas, ces changements sont considérés comme se développant à la suite de perturbations de la dynamique du liquide céphalorachidien, du canal central et autour de la moelle épinière.
DANS

35% (23-45%) ont révélé des anomalies squelettiques [1, 3]:

  • platibasia / impression basilaire
  • assimilation atlanto-occipitale
  • Déformation de Sprengel
  • Syndrome de Klippel-Feil (Klippel-Feil)

Pathologie

L'anomalie d'Arnold Chiari I est caractérisée par un prolapsus des amygdales cérébelleuses à travers le grand foramen occipital, principalement en raison d'un décalage entre la taille du cervelet et la fosse crânienne postérieure. L'anomalie d'Arnold Chiari I doit être distinguée d'une ectopie des amygdales, qui est asymptomatique et une découverte aléatoire dans laquelle les amygdales dépassent à travers le foramen occipital de pas plus de 3-5 mm [1-2].

Caractéristiques des rayons X

La pathologie est détectée en mesurant la distance maximale à laquelle les amygdales dépassent sous le plan du grand foramen occipital (la ligne conditionnelle entre l'ophisthion et le basion), les valeurs utilisées pour faire le diagnostic diffèrent entre les différents auteurs [2]:

  • au-dessus du foramen occipital: normal
  • 6 mm: anomalie Arnold Chiari 1

Certains auteurs utilisent une gradation plus simple [1]:

  • au-dessus du foramen occipital: normal
  • 5 mm: anomalie Arnold Chiari 1

La position des amygdales du cervelet varie avec l'âge. Chez les nouveau-nés, les amygdales sont situées juste en dessous du grand foramen occipital et descendent plus bas avec la croissance de l'enfant, atteignant leur point le plus bas à l'âge de 5 à 15 ans. Par la suite, ils s'élèvent au niveau du grand foramen occipital [3]. Ainsi, une diminution de 5 mm des amygdales chez un enfant sera très probablement la norme, et à l'âge adulte, ces changements doivent être considérés avec suspicion [3].

La numérisation volumétrique moderne avec une réforme sagittale de haute qualité rend le foramen occipital et les amygdales relativement bien, bien que le manque de contraste (par rapport à l'IRM) rend difficile une évaluation précise. Le plus souvent, une pathologie peut être suspectée dans les images axiales lorsque la substance cérébrale recouvre les amygdales et que le liquide céphalorachidien est présent en petites quantités ou est absent. Cette condition est appelée un «remplissage excessif» du foramen occipital..

La recherche en IRM est la méthode de choix. Les coupes sagittales sont les plus optimales pour évaluer les anomalies d'Arnold Chiari I. Les images axiales donnent également une image d'un foramen occipital «bondé».

Traitement et pronostic

Les anomalies d'Arnold Chiari I peuvent être divisées en trois étapes (bien que cette division ne soit guère utilisée dans la pratique quotidienne):

  1. asymptomatique
  2. compression du tronc cérébral
  3. syringomyélie

Le traitement chirurgical n'est utilisé que si le patient présente un déficit neurologique sans effet d'une thérapie conservatrice pendant 2-3 mois. Elle consiste en une laminectomie (ablation des arcades des vertèbres cervicales supérieures) avec cranioectomie décompressive de la fosse crânienne postérieure et duraplastie.

L'histoire

Il a été décrit pour la première fois en 1891 par Hans Chiari, un pathologiste autrichien (1851-1916).

Arnold Chiari Anomaly

L'anomalie d'Arnold-Chiari (syndrome) est une pathologie dans laquelle une partie du cerveau située dans la fosse postérieure du crâne est abaissée et pénètre dans le grand foramen occipital.

L'anomalie d'Arnold Chiari est de plusieurs types, chacun se manifestant de manière légèrement différente. Les symptômes peuvent inclure des douleurs à l'arrière de la tête et du cou, des étourdissements, des mouvements incontrôlés des globes oculaires (nystagmus), une perte auditive, etc..

caractéristiques générales

Le syndrome de Chiari n'est pas encore bien compris. Il représente un défaut congénital dans le développement du cerveau rhomboïde, ou plutôt, la différence de taille de la fosse crânienne postérieure et des organes qui y sont inclus. Cela implique l'abaissement irrésistible de la tige du cerveau et des amygdales cérébelleuses directement dans le foramen occipital, où ils subissent une compression.

Les symptômes de l'anomalie d'Arnold Chiari ont été décrits pour la première fois par des spécialistes anglais en 1986. Actuellement, sa prévalence est d'environ 5% pour 100 000 personnes. La fréquence d'apparition de certains types de maladies n'a pas été établie: l'absence de telles informations est associée à différentes approches de spécialistes de sa classification.

La principale conséquence de l'anomalie est une augmentation irréversible et brutale de la pression intracrânienne, qui peut être causée par des processus inflammatoires et des tumeurs à l'intérieur du crâne et une hydropisie cérébrale..

Sur la ligne de jonction de la base du crâne et de la colonne vertébrale, il y a un grand foramen occipital où le tronc cérébral se connecte à la moelle épinière. La fosse postérieure du crâne avec le cervelet, le pont et la médullaire oblongue située légèrement plus haut se trouve.

Lorsque certains organes de la fosse crânienne postérieure avancent vers la lumière d'une grande ouverture, ils indiquent un défaut. Il s'accompagne de tissus pincés de la moelle oblongue et de la moelle épinière partielle, de la difficulté à l'écoulement du liquide céphalorachidien - liquide céphalorachidien, ce qui conduit au développement d'une hydropisie (hydrocéphalie).

Avec la platibasie - une base excessivement plate du crâne - et l'assimilation de l'atlas, le syndrome de Chiari est un défaut congénital dans le développement de la zone craniovertebral.

L'anomalie de Chiari peut être détectée chez un nouveau-né ou un adulte. Dans ce dernier cas, il est détecté par hasard, lorsqu'il est examiné pour une autre maladie.

Anomalie d'Arnold Chiari: types de pathologie et caractéristiques de traitement

L'anomalie d'Arnold Chiari de type 1 est un processus pathologique dans lequel la partie du cerveau contenant le cervelet est excessivement petite. Avec la pathologie, les patients sont diagnostiqués avec une déformation du département, ce qui conduit à une compression du cerveau. Il s'agit d'une pathologie observée chez l'adulte. Chez les enfants, la maladie est de type 3.

Les causes de la maladie

À l'heure actuelle, les causes de la maladie ne sont pas entièrement comprises. Il existe un certain nombre de facteurs provoquants, lorsqu'ils sont exposés, auxquels une maladie se développe. Si une femme prend des médicaments sans contrôle pendant la grossesse, cela conduit à une pathologie. Il se développe si, pendant la gestation, une femme fume ou prend régulièrement de l'alcool. Si des maladies virales surviennent pendant la grossesse, cela augmente le risque de développer la maladie.

La malformation de Chiari est diagnostiquée avec des pathologies congénitales - des tailles excessivement petites de la fosse crânienne postérieure ou un grand foramen occipital. Chez les patients adultes, le processus pathologique apparaît après des blessures au crâne. Le syndrome survient avec l'hydrocéphalie.

Classification de la pathologie

Conformément aux caractéristiques de l'évolution de la maladie, elle est divisée en plusieurs variétés:

  • Anomalie de type 1 d'Arnold Chiari. Avec la maladie, il y a un prolapsus des amygdales cérébelleuses du crâne dans le canal rachidien.
  • Kiare 2 types. La pathologie est diagnostiquée lorsque la majorité du cervelet, du quatrième ventricule et de la moelle oblongue sont omis dans le canal rachidien..
  • Maladie de type 3. Toutes les parties de la fosse crânienne postérieure sont situées plus bas que le grand foramen occipital. Souvent, leur emplacement est une hernie cérébrale de la région cervico-occipitale.

La maladie s'accompagne d'un défaut dans le canal rachidien - non-fermeture des arcades vertébrales. Avec ce type de maladie, une augmentation du diamètre de la grande région occipitale est observée.

  • Malformation de Chiari 4 types. La maladie se développe lorsque le cervelet est sous-développé. Avec la pathologie, l'emplacement correct de cet organe est diagnostiqué..

Symptômes de la maladie

La malformation de Chiari s'accompagne de certains symptômes, qui s'expliquent par une compression des structures cérébrales. Dans le même temps, une compression des vaisseaux sanguins, des racines nerveuses du cerveau crânien et des voies du liquide céphalo-rachidien est observée. Avec une anomalie d'Arnold Chiari, l'apparition du complexe du syndrome est diagnostiquée:

  • Cérébelleux;
  • Hydrocéphalie hypertensive;
  • Sparingomyélite;
  • Pyramide bulbaire;
  • Insuffisance vertébrobasilaire;
  • Koreshkogo.

Si la circulation du liquide céphalo-rachidien est perturbée, cela conduit au développement d'un syndrome d'hypertension-hydrocéphalie. Si le patient est en bonne santé, le liquide céphalorachidien s'écoule normalement du cerveau vers la moelle épinière. Lorsque le cervelet est omis, un blocage de ce processus est diagnostiqué. Le lieu d'accumulation de liquide céphalo-rachidien est le plexus vasculaire du cerveau. Cela conduit à une augmentation de la pression à l'intérieur du crâne et au développement de l'hydrocéphalie.

Avec une malformation de Chiari, les patients se plaignent d'un mal de tête qui éclate et s'intensifie pendant les éternuements, la toux, les efforts, les rires. La douleur irradie au cou et au cou. Les patients peuvent ressentir des vomissements soudains, qui sont indépendants de l'apport alimentaire..

Avec le syndrome cérébelleux, le patient perturbe le processus de coordination des mouvements. Avec une anomalie d'Arnold Chiari du 1er degré, les patients se plaignent de vertiges et de tremblements des extrémités.

La pathologie s'accompagne d'une altération de la parole, caractérisée par le chant. Les patients développent un nystagmus, contre lequel une double vision peut apparaître.

Avec le syndrome bulbaire-pyramidal, les fibres nerveuses de la moelle oblongue sont comprimées. Le patient développe une faiblesse musculaire dans les membres, un engourdissement. Ils parlent de la perte de sensibilité à la douleur et aux changements de température. Avec la pathologie, les noyaux des nerfs crâniens sont comprimés, contre lesquels la parole et l'audition sont altérées.

Le patient devient une voix nasillarde. Pendant les repas, le patient s'étouffe. La pathologie s'accompagne d'un essoufflement. Chez les patients, le tonus musculaire est perdu et la sensibilité demeure. La pathologie s'accompagne d'une perte de conscience à court terme..

Avec le syndrome d'insuffisance vertébrobasilaire, l'approvisionnement en sang dans la partie correspondante du cerveau est perturbé. Dans ce contexte, les patients sont diagnostiqués avec une perte de conscience, des étourdissements. Les patients perdent du tonus musculaire. On leur diagnostique une diminution de la qualité de la vision.

Avec le syndrome radiculaire, les nerfs du cerveau crânien sont perturbés, ce qui s'accompagne d'une voix nasale et rauque. Chez les patients, la mobilité de la langue est altérée en pathologie et des malentendants se développent. La maladie est caractérisée par une sensibilité faciale altérée..

Si un changement kystique dans le cerveau est diagnostiqué simultanément avec une malformation de Chiari, cela conduit au développement d'un syndrome de syringomyélite. En pathologie, il existe une violation dissociée de la sensibilité, qui s'explique par une violation isolée de la sensibilité tactile, de la douleur et de la température. Avec la maladie, un symptôme caractéristique apparaît - un engourdissement et une faiblesse musculaire dans les membres. Chez les patients, la fonction des organes pelviens est altérée.

Caractéristiques du développement de la pathologie

Les types de malformation de Chiari sont caractérisés par la présence d'une variété de manifestations cliniques. Dans le premier type de maladie, les patients peuvent ne présenter aucun symptôme jusqu'à ce qu'ils atteignent 30 à 40 ans. Chez les jeunes, il y a une compensation pour la compression des structures du cerveau. Ce type de maladie est souvent détecté par hasard lors de l'imagerie par résonance magnétique..

Le deuxième type d'anomalie survient simultanément avec d'autres maladies. Les patients sont diagnostiqués avec une sténose de l'eau cérébrale ou une méningocèle du bas du dos. Cette forme de la maladie présente non seulement les principaux symptômes, mais s'accompagne également d'une respiration bruyante, qui a des arrêts périodiques. Le patient perturbe le processus de déglutition, ce qui conduit à l'entrée de nourriture dans la cavité nasale.

Le troisième type de maladie s'accompagne d'autres maladies du cerveau, du cou et du cou. Une hernie cérébrale est caractérisée par la présence du cervelet, de la moelle épinière et des lobes occipitaux. Avec cette maladie, la vie humaine est presque impossible. Les chercheurs modernes ne classent pas le type 4 comme une malformation de Chiari. Cela est dû au fait qu'avec la pathologie, le cervelet sous-développé ne tombe pas dans le grand foramen occipital..

Les manifestations cliniques de la maladie dépendent directement de son type, ce qui est recommandé pour déterminer la nomination d'un traitement efficace

Mesures diagnostiques

Si des signes de la maladie surviennent, il est conseillé au patient de consulter un médecin qui procédera à une anamnèse et examinera le patient. Sur la base des données reçues, le spécialiste établira un diagnostic préliminaire. Pour le confirmer, il est recommandé d'effectuer une tomodensitométrie. L'étude est réalisée à l'aide d'un équipement spécial, qui vous permet d'obtenir une image en trois dimensions des vertèbres du cou et du cou.

Une méthode de diagnostic très informative est l'imagerie par résonance magnétique. Pendant la période d'étude, le patient doit être complètement immobile. C'est pourquoi, avant l'imagerie par résonance magnétique, les jeunes enfants sont injectés dans un rêve médical.

Afin de déterminer les kystes syringomyéliques ou la méningocèle, l'imagerie par résonance magnétique de la colonne vertébrale est recommandée. En utilisant une procédure de diagnostic, non seulement les anomalies sont déterminées, mais aussi d'autres maladies qui surviennent dans le cerveau.

Thérapie de pathologie

Le traitement d'une maladie asymptomatique n'est pas effectué. Si les patients ont des douleurs au cou ou au cou et qu'aucun autre symptôme n'est présent, une thérapie conservatrice est effectuée. Il est recommandé aux patients de prendre des relaxants musculaires, des analgésiques et des anti-inflammatoires..

En présence de troubles neurologiques sous forme de troubles de la sensibilité, de parésie, d'une altération du tonus musculaire, ainsi que de douleurs qui ne peuvent pas être arrêtées avec des médicaments, une intervention chirurgicale est prescrite.

En cas de maladie, une décompression cranio-vertébrale est recommandée. Pendant l'opération, l'os occipital est retiré, ce qui entraîne l'expansion du foramen occipital..

L'intervention chirurgicale, dans laquelle la moitié postérieure des deux premières vertèbres du cou et du cervelet peut être réséquée, élimine la compression du tronc. Pendant l'opération, un patch en matériau artificiel est ourlé dans la dure-mère, ce qui normalise la circulation du liquide céphalorachidien.

En cas de maladie, les patients subissent des opérations de manœuvre, au cours desquelles le liquide céphalo-rachidien est drainé du canal central de la moelle épinière, qui est pré-dilaté. Avec le drainage lombopéritonéal, le liquide céphalo-rachidien est détourné vers la poitrine ou l'abdomen.

Prévision et prévention

Le pronostic de la maladie dépend du type d'anomalie. Parfois, la maladie chez le patient est asymptomatique tout au long de la vie. Le troisième type de processus pathologique conduit à la mort du patient.

Dans le premier et le deuxième type de maladie, il est recommandé d'effectuer un traitement rapide des troubles neurologiques, ce qui s'explique par une récupération insuffisante de la carence qui en résulte. Selon des études, il a été constaté que l'efficacité de la chirurgie est de 50%.

Avec un traitement intempestif du processus pathologique, les patients sont diagnostiqués avec le développement de complications. La plupart des patients atteints de la maladie ont une insuffisance respiratoire. Une complication fréquente de la maladie est l'augmentation de la pression intracrânienne. Avec des anomalies chez les patients, une pneumonie congestive se développe. Les patients développent un syndrome d'hypertension-hydrocéphalie.

Comme il n'y a pas suffisamment de données sur les caractéristiques du développement de la maladie, une prévention spécifique n'a pas été développée. Afin d'éviter le développement d'une pathologie chez les nourrissons, une femme doit arrêter de fumer et de boire de l'alcool pendant la grossesse. La prévention est une alimentation saine du sexe plus juste.

Si des maladies infectieuses de nature virale surviennent, il est recommandé de les traiter rapidement. Une femme enceinte devrait consulter régulièrement un obstétricien-gynécologue. La prise de médicaments lors de l'accouchement ne doit être effectuée qu'après consultation préalable d'un médecin.

À des fins préventives, il est recommandé aux patients adultes de mener une vie saine. Ils doivent bien manger et faire de l'activité physique pendant la journée. Les spécialistes conseillent de faire régulièrement de l'exercice. Les gens doivent observer le régime de la journée et dormir complètement.

2 principales méthodes de traitement des anomalies d'Arnold-Chiari

À ce jour, la pathogenèse des anomalies de Chiari n'a pas été établie de manière concluante. Selon toute vraisemblance, il existe trois facteurs pathogénétiques: le premier - les ostéoneuropathies congénitales héréditaires, le second - les blessures traumatiques de la partie sphénoïde-ethmoïde et la partie sphénoïde-occipitale de la pente en raison d'une blessure à la naissance, le troisième - accident vasculaire cérébral hydrodynamique du liquide céphalorachidien dans les parois du canal central de la moelle épinière.

Mécanisme de développement des anomalies d'Arnold-Chiari

L'anomalie d'Arnold Chiari est une malformation congénitale qui apparaît à la suite d'une petite capacité crânienne. À ce moment, le cerveau change d'emplacement standard et «migre» partiellement dans la lumière de la colonne vertébrale. La clinique peut se manifester immédiatement à la naissance du bébé. Certains patients l'apprennent par hasard après 30 ans..

La maladie doit son nom à deux scientifiques. Le premier, Hans Chiari, était un pathologiste autrichien qui a décrit à la fin du XIXe siècle quatre anomalies dans la formation du cervelet. Un autre est Julius Arnold, qui étudiait en même temps le déplacement des amygdales du cervelet et du cerveau caudal dans le grand foramen occipital..

La véritable frontière de la transition d'un cerveau à un autre dans la nature n'existe pas. Attribuer uniquement une ligne conditionnelle, pour laquelle un grand foramen occipital, à temps partiel et "sortie" du crâne, est pris. En fait, il appartient à la fosse crânienne postérieure, ou, comme les médecins le désignent souvent, au tractus gastro-intestinal contenant le pont, la moelle oblongue, le cervelet. C'est le changement de localisation physiologique de ces services qui se traduit alors par cette pathologie.

Pénétrant dans la lumière du canal, le cerveau est dans une position rétrécie et crée un bloc de liquide céphalo-rachidien et d'hémodynamique. Dans un tiers des cas, des troubles d'embryogenèse concomitants sont diagnostiqués à cet endroit, ce qui ne fait qu'exacerber le tableau clinique..

Les raisons

Le syndrome d'Arnold Chiari a été récemment perçu comme purement congénital, résultant d'une grossesse pathologique, qui s'est accompagnée d'une violation des processus de développement fœtal dans l'utérus.

Cette théorie a identifié les causes suivantes de l'apparition de la maladie:

  • infections portées par la mère pendant la gestation (rubéole, varicelle, hépatite);
  • l'utilisation de médicaments ayant des effets tératogènes;
  • tabagisme et dépendance à l'alcool, substances psychotropes;
  • conditions environnementales défavorables (production de produits chimiques nocifs, etc.);
  • l'effet des rayonnements ionisants sur une femme.

Mais maintenant, souvent, ils parlent du statut acquis de cette anomalie.

On pense qu'ils peuvent provoquer la maladie:

  • dommages traumatiques aux os du crâne pendant l'accouchement;
  • tactiques obstétricales inappropriées (par exemple, gestion des naissances de manière naturelle avec un bassin anatomiquement étroit et un gros fœtus);
  • l'utilisation d'extracteurs sous vide et de pinces;
  • nombreux TBI dans l'enfance.

Les raisons ci-dessus conduisent à des dommages aux sutures interosseuses et à une violation de la formation physiologique du crâne: l'os occipital est aplati et réduit, la capacité de la fosse crânienne postérieure ne correspond pas au volume des structures qui s'y trouvent. Ces derniers sont pressés par les grands hémisphères croissants du cerveau et sont "poussés" à travers un grand foramen occipital dans la lumière du canal rachidien. La situation est également observée avec des néoplasmes, de gros kystes qui peuvent «déplacer» le cervelet et le tronc.

Classification du syndrome d'Arnold-Chiari

Une anomalie de Chiari est observée chez 3 à 8 personnes sur 100 000 de la population. Une telle course est due aux différentes fréquences des différents types de malformations. Certains d'entre eux ne sont pas retrouvés dans la vie, car ils ne manifestent pas de clinique prononcée. La carence est divisée non seulement en tenant compte du déplacement des structures cérébrales, mais aussi en fonction du degré de leur «perte».

Il existe 4 types de malformations:

  • la première se caractérise par la «perte» seulement des amygdales du cervelet du crâne, donc les médecins la considèrent comme la plus favorable;
  • le second est représenté par l'omission de la quasi-totalité du cerveau postérieur, ce qui aggrave déjà le pronostic de la pathologie;
  • le troisième est le plus dangereux. En plus du fait que toutes les formations du tractus gastro-intestinal sont situées à l'extérieur du crâne, elles se trouvent souvent dans la saillie herniaire formée par les membranes de la moelle épinière. Cela s'accompagne d'un défaut dans les os de la nuque et les arcs des vertèbres. De plus, la taille du grand foramen occipital dépasse considérablement la norme;
  • quatrièmement - il n'est que partiellement attribué au syndrome. Après tout, il est inhérent à une violation de la formation du cervelet, mais pas à la dislocation de ses structures.

Degrés

Bien sûr, le premier degré de gravité de la pathologie est le plus simple. Dans ce cas, ses symptômes ne sont pratiquement pas détectés. Si un tableau clinique prononcé de la maladie se développe, il est provoqué par un traumatisme crânien antérieur, une neuroinfection et une mauvaise circulation.

L'anomalie d'Arnold-Chiari des deuxième et troisième degrés est associée à la présence de malformations concomitantes du système nerveux central, par conséquent l'état du patient et son pronostic pour la vie future sont bien pires. Observé:

  • changement dans l'architecture architectonique normale du cortex;
  • hypoplasie de convolution;
  • formation de kystes.

Manifestations cliniques du syndrome d'Arnold-Chiari

Le syndrome d'Arnold-Chiari se manifestera de différentes manières, car la clinique dépend entièrement de son type et de son syndrome dominant, dont il existe six. Les principaux symptômes de la pathologie sont causés par la compression des formations de la tige, par conséquent, l'écoulement du liquide céphalorachidien, la circulation sanguine se détériore, la structure des nerfs émergeant du crâne à travers le grand foramen occipital.

Caractéristiques de la manifestation en fonction du type d'anomalie

La principale caractéristique de la maladie de type I est son asymptomatique à long terme, et parfois à vie. Bien que les capacités compensatoires du corps soient grandes, il ne se manifeste pas du tout et devient généralement une découverte aléatoire lors d'une IRM sur une autre maladie.

La malformation de Chiari de type II est souvent associée à des hernies vertébrales situées dans la région lombaire.

Les signes de cette pathologie surviennent immédiatement après la naissance et sont dans le développement du syndrome bulbaire. Le bébé ne peut pas téter normalement, il rit constamment, crache. Le lait peut couler par le nez du bébé. Il y a aussi des problèmes de respiration, à savoir avec son rythme, il y a des périodes d'apnée, c'est-à-dire son arrêt.

Dans la malformation de type III (dans 95% des cas, elle se termine de façon mortelle), toutes les parties postérieures du cerveau se trouvent dans le sac herniaire. De plus, des défauts concomitants du tissu nerveux et osseux sont observés. L'enfant ne respire pas seul, le système cardiovasculaire du bébé est perturbé en raison de la compression de la moelle épinière.

L'anomalie de Chiari de type IV, qui n'a rien à voir avec ce qui précède et n'est répertoriée que par la tradition historique, se manifeste par un dysfonctionnement cérébelleux: troubles de la coordination, motricité, tremblements, nystagmus (contractions oculaires de type pendule).

6 syndromes principaux

La clinique des anomalies Arnold-Chiari est représentée par six principaux complexes de symptômes de gravité variable chez chaque patient.

Il s'agit notamment des syndromes suivants:

  • cérébelleux - caractérisé par des étourdissements, une mauvaise coordination et des mouvements délibérés. Le patient est instable, il oscille dans différentes directions. Parfois, des tremblements se produisent dans les doigts, la parole change: le patient prononce les mots en syllabes, à haute voix, comme s'il disait un verset. Un signe spécifique est les mouvements oscillatoires des globes oculaires (nystagmus), dirigés vers le bas. En raison de ces mouvements vibratoires des yeux, un doublement se développe souvent;
  • hydrocéphalie hypertensive - se forme dans le contexte du blocage de l'écoulement du liquide céphalorachidien de la zone sous-arachnoïdienne du cerveau dans la même moelle épinière lorsque les amygdales du cervelet «tombent» dans le foramen occipital. L'absorption du liquide céphalorachidien dans le sang veineux n'est pas suffisante. En conséquence, une hypertension intracrânienne se développe, puis une hydrocéphalie (élargissement des ventricules et des espaces de sous-coque). Ce processus pathologique provoque un mal de tête éclatant qui se développe le matin et avec des tensions; augmentation du tonus musculaire du cou; nausées fréquentes, souvent accompagnées de vomissements, qui ne sont pas liés à l'alimentation;
  • bulbar-pyramidal - se développe lorsque la moelle oblongue avec les pyramides est comprimée. Les principaux symptômes sont la paralysie et la parésie (affaiblissement des membres avec une altération des mouvements) et un engourdissement de différentes localisations, des gazouillis, une voix nasale, une pathologie de la respiration et de la parole;
  • insuffisance vertébrobasilaire - a essentiellement une détérioration de l'apport sanguin au cerveau caudal en raison de la compression des vaisseaux qui l'alimentent. Elle s'accompagne de vertiges paroxystiques, d'une diminution soudaine du tonus musculaire et des conditions de syncope (évanouissement), d'une déficience visuelle;
  • radiculaire - se produit en raison de dommages aux nerfs cérébraux appartenant au groupe caudal (vague, sublinguale, etc.). Elle se manifeste par une violation de la déglutition, de la parole, de la déficience auditive, de l'engourdissement du visage et du tiers arrière de la langue;
  • syringomyélite - est associée à la présence de kystes dans les tissus de la moelle épinière. Des problèmes se forment dans la sphère sensible: sa partie profonde (proprioceptive) est conservée, responsable de la perception de la position des bras et des jambes dans l'espace, et la sensation de douleur, de toucher, de différence de température disparaît. Le complexe de symptômes s'accompagne également d'une faiblesse des membres individuels, d'un dysfonctionnement des organes pelviens sous forme d'incontinence urinaire.

Il ne faut pas oublier que les jeunes enfants ne pourront pas vous parler de maux de tête, d'engourdissement dans les membres et le corps, de vertiges, de troubles de la stabilité, etc. Par conséquent, les parents ne doivent pas ignorer l'apparition de vomissements, de régurgitations chez les nourrissons, d'irritabilité et de pleurs sans cause, à première vue. Seul un pédiatre ou un neurologue peut comprendre la raison de ces changements; vous ne devez pas reporter la visite à un médecin.

Diagnostic d'une anomalie d'Arnold-Chiari

Le diagnostic du défaut repose sur:

  • données d'historique. Le médecin précisera certainement comment s'est déroulée la grossesse, la période de naissance, s'il y a eu un effet des toxines, des médicaments;
  • l'image de neuroimagerie résultante. Effectuer l'imagerie par résonance magnétique ou par ordinateur. De plus, l'IRM est plus informative, car elle permet de voir la fosse crânienne postérieure et le cerveau qui s'y trouvent. L'utilisation de la TDM sans rehaussement intraveineux, c'est-à-dire l'introduction d'un agent contenant du contraste d'iode aux rayons X, n'a aucun sens - elle ne détectera pas la malformation.

Mesures thérapeutiques

Dans ce cas, le traitement est conservateur et rapide. Mais le premier est considéré comme symptomatique, car il ne résout pas le problème principal - la "perte" des structures cérébrales. Seule la chirurgie peut changer radicalement la situation. Le choix de la méthode dépend de la présence ou de l'absence de symptômes et de leur gravité.

Autrement dit, si une anomalie a été détectée par IRM par accident, respectivement, et ils ne prendront aucune mesure. Mais le tableau clinique prononcé implique le début immédiat des mesures thérapeutiques et la décision sur la nécessité d'une intervention chirurgicale.

Le traitement conservateur est sélectionné en tenant compte de la prévalence d'un syndrome particulier. Ainsi, avec l'hypertension d'alcool, des agents de déshydratation sont prescrits, principalement des diurétiques (Diacarb, Veroshpiron). Pour réduire les maux de tête, les patients prennent des anti-inflammatoires non stéroïdiens (paracétamol, méloxicam, ketanov). Ils luttent avec des étourdissements par les vestibulocorreaders (Betagistin).

Mais il est recommandé à tous les patients de prendre les groupes de médicaments suivants:

  • neuroprotecteurs (Ceraxon, Farmakson);
  • métabolites (cérébrolysine, cortexine);
  • Vitamines B (Milgamma, Combilipen);
  • antioxydants (Mexiprim, Mexidol);
  • agents vasculaires (cytoflavine, acide nicotinique).

Tous aident à combattre l'hypoxie et à normaliser les processus métaboliques dans le tissu nerveux..

Avec l'amélioration de l'état du patient dans le contexte de la pharmacothérapie, ils y sont limités. Mais quand il n'y a pas d'effet nécessaire et que les symptômes continuent de croître, ils commencent alors la phase radicale de la lutte contre la pathologie.

  • la création d'un shunt, ce dernier est utilisé pour éliminer le "surplus" de liquide céphalorachidien accumulé dans le crâne au moyen d'un cathéter sous-cutané spécial, qui est inséré dans la cavité abdominale;
  • trépanation et remodelage subséquent des os qui forment l'arrière du crâne. Cette opération comprend également l'élimination des parties «suspendues» du cervelet et une sorte de «nettoyage» de l'espace sous-arachnoïdien, c'est-à-dire l'excision de diverses adhérences et kystes qui empêchent l'écoulement du liquide céphalorachidien.

Vous devez vous rappeler: l'automédication et le report de l'heure d'une visite chez le médecin, ayant une anomalie d'Arnold-Chiari, sont extrêmement dangereux. Plus l'opération a été effectuée tôt, plus il y a de chances de restaurer les fonctions perdues (sensibilité, parole, mouvements).

Si la malformation de type I ne nécessite souvent aucun type de traitement, dans le deuxième cas, une intervention chirurgicale est effectuée chez absolument tous les patients et dans l'enfance.

Prédiction d'anomalies

L'espoir d'un pronostic favorable ne peut concerner que les patients atteints du syndrome de Chiari de type I ou II, mais soumis à une intervention chirurgicale opportune et à l'absence de pathologies concomitantes du système nerveux qui aggravent les capacités compensatoires du cerveau. Les deux autres formes de malformation sont soit incompatibles avec la vie, soit conduisent à une profonde incapacité persistante.

La prévention est-elle possible??

La prévention spécifique des malformations congénitales, dont la malformation d'Arnold-Chiari, n'existe pas actuellement. Il ne reste plus aux femmes enceintes qu'à prendre soin de leur santé et de celle du bébé.

Pour réduire le risque de pathologie, il faut:

  • éviter les situations stressantes et les risques professionnels;
  • adhérer aux principes d'une bonne nutrition et du régime physiologique de la journée, en dormant au moins 7 à 8 heures
  • assister à des consultations prénatales régulières pour des examens de routine.

Conclusion

L'anomalie d'Arnold-Chiari est une pathologie congénitale assez dangereuse et imprévisible du système nerveux. Parfois, la maladie est asymptomatique et dans ce cas, nous pouvons nous attendre à une issue favorable. Chez certains patients, la malformation s'accompagne d'un tableau clinique prononcé et nécessite un traitement immédiat.

Nous avons fait beaucoup d'efforts pour que vous puissiez lire cet article, et nous serons ravis de vos retours sous forme d'évaluation. L'auteur sera ravi de voir que ce matériel vous a intéressé. remercier!

Lisez À Propos De Vertiges