Principal Crise cardiaque

Arnold Chiari anomalie de 1 degré

Il existe des maladies associées à une disposition anormale des organes en raison de laquelle des dysfonctionnements se produisent dans ces zones. L'une de ces maladies est le syndrome d'Arnold Chiari (malformation de Chiari). Il se caractérise par une disposition anormale du cervelet et du tronc cérébral dans le crâne, à cause de laquelle ils sortent un peu dans le foramen occipital. Ce phénomène s'accompagne d'attaques douloureuses à l'arrière de la tête, d'un discours incohérent, d'une mauvaise coordination, d'un affaiblissement des muscles du larynx et d'autres symptômes. La maladie est divisée en 4 variétés, chacune ayant ses propres symptômes et traitement.

L'anomalie de Chiari est diagnostiquée assez simplement et suffisamment pour faire une IRM. La pathologie ne peut être guérie que par la chirurgie..

Caractéristiques de la maladie

Entre la moelle épinière et le cerveau, il existe une certaine distinction, qui est un foramen occipital. À cet endroit, ils sont connectés et la fosse crânienne postérieure contenant le cervelet, le pont et la médullaire est localisée au-dessus. Avec la maladie de Chiari, le tissu cérébral tombe dans le foramen occipital en raison duquel la moelle oblongue et la moelle épinière localisées dans cette zone sont comprimées. Souvent, en raison de ce processus, l'écoulement du liquide céphalorachidien de la tête (liquide céphalorachidien) s'aggrave, ce qui entraîne le développement de l'hydrocéphalie (hydropisie cérébrale).

Le syndrome de Chiari appartient aux pathologies congénitales de la connexion du crâne et de la colonne vertébrale supérieure.

Un tel diagnostic est fait assez rarement et, selon les statistiques, il est observé chez 10 nouveau-nés pour 120 000 personnes..

Il est possible de détecter la présence de la maladie dans un à deux jours à compter de la naissance, mais certains types de la maladie ne se trouvent qu'à l'âge adulte. Le plus souvent, la maladie d’Arnold Chiari se développe avec la syringomyélie, qui se caractérise par des zones vides dans la substance de la moelle épinière et de la moelle oblongue.

Raisons du développement

L'anomalie d'Arnold Chiari n'a pas encore été spécifiquement étudiée et personne ne peut nommer les facteurs exacts qui affectent le développement de la maladie. Il existe de nombreuses hypothèses, par exemple, certains experts pensent que la pathologie est due à la trop petite taille de la fosse crânienne postérieure. En conséquence, les tissus n'ont pas assez d'espace et ils descendent dans le foramen occipital. Une théorie alternative est que le cerveau est plus grand que la normale dès la naissance. C'est pourquoi il pousse une partie de ses tissus dans le foramen occipital..

En raison de la stagnation du liquide céphalorachidien et de la formation ultérieure d'hydrocéphalie, la pathologie présente des symptômes plus prononcés. En effet, à cause de cette maladie, les ventricules augmentent, et par conséquent, la taille du cerveau. Un tel processus améliore l'extrusion des amygdales cérébelleuses dans le foramen occipital. Les traumatismes crâniens peuvent aggraver l'évolution de la maladie. La maladie de Chiari se caractérise non seulement par le développement incorrect des tissus de transition entre la moelle épinière et le cerveau, mais également par des anomalies de l'appareil ligamentaire. Tout dommage à la région de la tête pousse encore plus le cervelet dans la région occipitale en raison de laquelle la maladie se manifeste plus.

Variétés du processus pathologique

La malformation de Chiari a les types de développement suivants:

  • Première vue. L'anomalie d'Arnold Chiari de type 1 est caractérisée par l'entrée d'amygdales cérébelleuses dans le foramen occipital. La maladie se manifeste principalement à l'adolescence et parfois à l'âge adulte. Très souvent avec une malformation d'Arnold Chiari de type 1, l'hydromyélie se produit;
  • Deuxième vue. Ce diagnostic est posé dans les premiers jours à partir de la naissance d'un enfant. L'anomalie d'Arnold Chiari de type 2 est beaucoup plus lourde que le type 1. Dans ses cas, un morceau du cervelet (à part l'amygdale), ainsi que le quatrième ventricule et la moelle oblongue tombent dans la cavité occipitale. L'hydrocéphalie avec ce type de maladie survient beaucoup plus souvent. La raison de ce phénomène réside dans la plupart des cas dans la hernie spinale congénitale;
  • Troisième vue. Ses différences par rapport au deuxième type sont que les tissus tombés dans le foramen occipital tombent dans la méningocèle (hernie), qui est située dans la partie cervico-occipitale;
  • Quatrième vue. Son essence est dans le cervelet sous-développé, qui, contrairement à d'autres types de la maladie, ne se déplace pas dans le foramen occipital. Certains experts pensent que la maladie de Chiari de type 4 fait partie du syndrome de Dandy-Walker. Elle se caractérise par le développement de kystes localisés dans la fosse crânienne postérieure et l'hydropisie du cerveau.

Les deuxième et troisième types d'anomalies vont souvent de pair avec le développement anormal d'autres tissus du système nerveux, à savoir:

  • Disposition atypique des tissus du cortex cérébral;
  • Pathologies du corps calleux;
  • Polymyrogiryria (nombreuses petites circonvolutions);
  • Sous-développement des tissus des structures sous-corticales, ainsi que de la faucille du cervelet.

Symptomatologie

L'anomalie d'Arnold Chiari du 1er degré est diagnostiquée le plus souvent. Il combine les syndromes suivants:

  • Syringomyélique;
  • Hypertension alcoolique;
  • Cerebellobulbar.

Dans ce contexte, les fibres nerveuses crâniennes sont affectées et vivent sans symptômes avec cette pathologie jusqu'à l'adolescence. Chez certaines personnes, les premiers signes deviennent visibles après 20 ans.

Le syndrome hypertenseur, caractéristique de l'anomalie d'Arnold Chiari, se manifeste par de tels signes:

  • Douleur dans la région cervicale et occipitale, qui se manifeste lors de la toux et des éternuements, ainsi qu'en raison de la tension musculaire à cet endroit;
  • Vomissements sans cause;
  • Tension musculaire du cou;
  • Discours incohérent;
  • Coordination altérée des mouvements;
  • Oscillations oculaires incontrôlées (nystagmus).

Au fil du temps, en raison de dommages au tronc cérébral et aux nerfs environnants, une personne présente les symptômes suivants:

  • Déficience visuelle;
  • Image fourchue devant les yeux (diplopie);
  • Difficulté à avaler;
  • Déficience auditive;
  • Étourdissements fréquents;
  • Bruit dans les oreilles;
  • Troubles du sommeil accompagnés d'un arrêt respiratoire par le nez et la bouche pendant 10 secondes ou plus;
  • Perte de conscience;
  • Apport sanguin insuffisant au cerveau, se manifestant par une pression artérielle basse lors du changement de position corporelle.

Avec une anomalie d'Arnold Chiari, les symptômes s'intensifient en raison de tours brusques de la tête et la maladie se manifeste comme suit:

  • Les vertiges s'intensifient;
  • Les acouphènes deviennent plus forts;
  • Le plus souvent, la conscience est perdue;
  • La moitié de la langue subit un changement atrophique (diminution de la taille);
  • Les muscles du larynx s'affaiblissent à cause desquels il devient difficile de respirer et la voix siffle;
  • Affaiblissement des muscles des membres, principalement la partie supérieure.

Souvent, la pathologie est caractérisée par un syndrome syringomyélique et, dans ce cas, elle se manifeste comme suit:

  • Déficience sensorielle;
  • Carence en protéines (hypotrophie) des tissus musculaires;
  • Engourdissement;
  • L'affaiblissement ou l'absence complète de réflexes abdominaux;
  • Anomalies pelviennes
  • Arthropathie neurogène (déformation articulaire).

Le syndrome cérébellobulbaire qui survient avec la maladie de Chiari se manifeste par les symptômes suivants:

  • Violation des fonctions du nerf trijumeau;
  • Nerf vestibulocochléaire;
  • Problèmes de coordination;
  • Nystagmus;
  • Vertiges.

Le deuxième et le troisième degré de la maladie se manifestent de manière similaire, mais les premiers symptômes sont visibles après 2-3 jours à compter de la naissance. Pour les anomalies d'Arnold Chiari de type 2, il existe des caractéristiques distinctives:

  • Respiration forte, qui s'arrête parfois pendant 10 à 15 secondes;
  • Affaiblissement bilatéral des muscles du larynx, à la suite duquel se développent des problèmes de déglutition et des aliments liquides sont souvent jetés dans le nez;
  • Nystagmus;
  • Durcissement des muscles des membres supérieurs dû à une tonicité accrue;
  • Peau bleue (cyanose);
  • Difficulté de mouvements jusqu'à la paralysie de la majeure partie du corps (tétraplégie).

Le troisième type d'anomalie est beaucoup plus difficile et rarement compatible avec la vie en raison de violations graves.

Diagnostique

Autrefois, il était extrêmement difficile de diagnostiquer une pathologie, car les méthodes d'enquête, d'examen et d'examen standard ne donnaient pas de résultats particuliers. Ils ont montré la présence d'une pression accrue et d'une hydropisie cérébrale. La radiographie a un peu simplifié la tâche, car des déformations osseuses dans le crâne étaient visibles sur celui-ci, mais cela n'a pas permis d'être complètement sûr du diagnostic. La situation a changé après l'avènement des études topographiques. Après tout, une telle méthode de diagnostic a permis d'envisager pleinement la formation sur la fosse crânienne postérieure. C'est pourquoi l'IRM (imagerie par résonance magnétique) est considérée comme une méthode d'examen indispensable pour différencier le syndrome de Chiari des autres processus pathologiques..

À l'aide de l'IRM, il sera nécessaire d'examiner la zone du cou et de la poitrine. En effet, à ces endroits de la colonne vertébrale, des kystes méningocèles et syringomyéliques sont souvent retrouvés. Lors de l'examen, le médecin doit non seulement vérifier la présence du syndrome de Chiari, mais également exclure d'autres processus pathologiques qui sont souvent associés à celui-ci.

Cours de thérapie

Pour l'anomalie d'Arnold Chiari, le traitement n'est pas requis uniquement si la pathologie est asymptomatique. Dans une telle situation, les chocs et les dommages à la tête et au cou doivent être évités afin de ne pas aggraver l'évolution de la maladie..

Si la maladie se poursuit avec des symptômes minimes, à savoir une douleur légère, une cure de médicaments à effet anesthésique et anti-inflammatoire est nécessaire. La nomination de relaxants musculaires pour la relaxation musculaire n'entrave pas.

Dans les cas graves, lorsque la maladie se manifeste par des symptômes prononcés (faiblesse musculaire, dysfonctionnement du nerf crânien, etc.), une intervention chirurgicale sera nécessaire. Pendant l'opération, le médecin élargira le foramen occipital en retirant un morceau de l'os occipital. Si vous devez supprimer la pression du tronc et de la moelle épinière, vous devrez retirer une partie des amygdales du cervelet et de la moitié avant des 2 vertèbres supérieures. Pour normaliser la circulation du liquide céphalorachidien, le chirurgien devra faire un patch dans la dure-mère.

Dans certains cas, le traitement chirurgical est effectué par pontage. Cette opération est une branche du liquide céphalorachidien par drainage, à la suite de laquelle elle cesse de stagner.

Prévoir

De nombreuses personnes souffrant du syndrome d'Arnold Chiari se demandent combien de temps elles doivent vivre. Cette question peut être répondue en fonction du type de pathologie et de la gravité du cours. Un facteur important est la rapidité de l'intervention chirurgicale..

Les personnes souffrant de la maladie de Chiari de type 1 ont souvent une espérance de vie moyenne, car la pathologie peut être asymptomatique. Si 1 ou 2 types de la maladie présentent des signes neurologiques, il est important d'effectuer l'opération dès que possible. Après tout, les complications associées au cerveau et à la moelle épinière ne sont pratiquement pas traitables. Le troisième type de maladie se termine le plus souvent par la mort d'un patient à la naissance.

La maladie d'Arnold Chiari est une anomalie congénitale qui doit être traitée dès l'apparition des premiers symptômes. Sinon, vous pouvez rester définitivement invalide ou perdre la vie..

Syndrome d'Arnold Chiari

informations générales

Le syndrome d'Arnold-Chiari est un ensemble de signes et de symptômes causés par une malformation rare (déviation du développement normal, anomalie) de la fosse crânienne postérieure; chez les patients, cette structure est peu développée, de sorte que le cervelet sort (dépasse) de sa zone naturelle à travers le foramen occipital situé à la base du crâne.

Il existe quatre types différents de syndrome d'Arnold-Chiari; une caractéristique qui distingue un type d'un autre est le degré de saillie, donc la proportion de matière cérébelleuse impliquée. Le type I est le moins sévère (reste parfois asymptomatique tout au long de la vie), tandis que le type IV est le plus sévère; cependant, déjà du deuxième type, la qualité de vie du patient est compromise.

Les symptômes qui caractérisent les anomalies d'Arnold-Chiari sont nombreux et vont des maux de tête à la faiblesse musculaire, etc..

À ce jour, il n'existe aucun médicament pour éliminer la malformation cérébelleuse, cependant, il existe des traitements qui peuvent atténuer partiellement les symptômes.

Qu'est-ce que le syndrome d'Arnold-Chiari?

Syndrome d'Arnold-Chiari ou malformation d'Arnold-Chiari - un changement structurel du cervelet, caractérisé par son déplacement vers le bas, à savoir en direction du canal rachidien et du foramen occipital, les parties basales de l'hémisphère cérébelleux.

En termes simples, il s'agit d'une hernie du cervelet, dans laquelle une partie du cervelet dépasse du foramen occipital, pénétrant dans le canal rachidien.

Le syndrome d'Arnold-Chiari tire son nom de deux médecins qui l'ont décrit pour la première fois, Arnold Julius et Hans Chiari.

Causes et facteurs de risque

Les chercheurs pensent que le syndrome d'Arnold-Chiari peut être d'origine héréditaire, comme il a été constaté chez des membres de la même famille. Cependant, les conditions génétiques à l'origine de la maladie (c'est-à-dire quels gènes et combien de gènes sont impliqués) et le type de transmission restent à voir..

En fonction de la gravité de la saillie et du moment de la vie dans lequel elle se produit, la maladie peut être divisée en 4 types différents, identifiés par les quatre premiers chiffres romains (I, II, III et IV).

Les deux premiers types sont plus courants et moins graves que le second; Le type III et le type IV sont, en fait, très rares et incompatibles avec la vie..

- Malformation de type I.

Le premier degré du syndrome est asymptomatique (c'est-à-dire sans symptômes évidents), au moins jusqu'à la fin de l'enfance ou de l'adolescence.

La raison de son apparition réside dans l'espace crânien réduit: dans de telles conditions, une partie du cervelet (à savoir, les amygdales situées sur le côté inférieur), en raison du manque d'espace, est forcée de pénétrer dans le foramen occipital et de pénétrer dans le canal rachidien..

Remarque: chez certains adultes atteints du syndrome d'Arnold-Chiari de type 1, tout est en ordre et ils mènent une vie tout à fait normale. En effet, l'anomalie cérébelleuse n'est pas si grave qu'elle provoque des symptômes ou des troubles. Par conséquent, très souvent, ces sujets ignorent leur condition ou en apprennent par hasard.

- Malformation de type II.

Malformation de type 2 Arnold-Chiari est une maladie congénitale présente depuis la naissance d'un enfant et toujours symptomatique.

Comparé au grade 1, il se caractérise par une grande protrusion de la fosse crânienne, dans laquelle, en plus des amygdales, le cervelet fait également saillie sur une partie du cervelet (appelé ver cérébelleux) et du vaisseau veineux.

Presque toujours, la malformation d'Arnold-Chiari de type II est associée à une forme spéciale de fente de la colonne vertébrale appelée myéloméningocèle.

Parmi les diverses conséquences de cette anomalie, il y a: blocage de l'écoulement du liquide céphalorachidien (liquide céphalorachidien) à travers le foramen occipital (ce qui conduit à une condition appelée hydrocéphalie) et interruption des signaux nerveux.

Initialement, le terme Arnold-Chiari se réfère uniquement à la maladie de type 2. Maintenant, il est généralement utilisé pour toutes les formes de la maladie..

- Type Malformation III.

Présent dès la naissance, le défaut de type III provoque de graves problèmes neurologiques, à tel point qu'ils sont souvent incompatibles avec la vie. Dans ces cas, une protrusion du cervelet est effectivement observée, et pour cette raison, il est dit de l'encéphalocèle occipitale.

Typiquement, la condition de type III est caractérisée par une hydrocéphalie et une syringomyélie; ce dernier est une condition particulière caractérisée par la présence d'un ou plusieurs kystes dans le canal rachidien.

- Malformation de type IV.

La malformation d'Arnold-Chiari de type IV est caractérisée par un manque de développement d'une partie du cervelet (sous-développement du cervelet).

L'anomalie est congénitale et totalement incompatible avec la vie..

Troubles associés

Les médecins et les scientifiques ont noté que les maladies suivantes sont courantes chez les personnes atteintes de malformation de Chiari:

Épidémiologie

L'incidence exacte des malformations est inconnue; cela est dû au fait que certains adultes, même atteints de malformation Arnold-Chiari de type I, ne présentent aucun symptôme et semblent tout à fait normaux (par conséquent, la maladie n'est pas diagnostiquée).

Plusieurs études épidémiologiques fiables indiquent que:

  • Le type I est symptomatique chez 1 enfant sur 100;
  • Le type II est particulièrement répandu dans les populations d'origine celtique;
  • les femmes souffrent 3 fois plus souvent que les hommes.

Symptômes et complications

4 types de maladies ont des symptômes et des signes différents.

Ce qui suit est un tableau avec une description précise des symptômes qui caractérisent les types I, II et III du syndrome..

Pour le type IV, il est impossible de retracer les symptômes, car cette condition est inévitable et conduit soudainement à la mort fœtale.

Malformation de type IMalformation II
de type
Malformation de type III
Lorsque le patient a le stade 1, les symptômes sont les suivants:
  • maux de tête sévères, commençant souvent après la toux, les éternuements et un exercice excessif;
  • douleur dans le cou et / ou le visage;
  • problèmes d'équilibre;
  • étourdissements fréquents;
  • enrouement;
  • problèmes de vision (par exemple diplopie, vision trouble, pupille dilatée et / ou nystagmus);
  • problèmes de déglutition (dysphagie) et de mastication des aliments;
  • tendance à l'asphyxie (suffocation) en mangeant;
  • vomissement
  • une sensation d'engourdissement dans les bras et les jambes;
  • manque de coordination des mouvements (surtout dans les mains);
  • syndrome des jambes sans repos;
  • bourdonnements dans les oreilles (ou acouphènes), c'est-à-dire des troubles auditifs, qui se manifestent par une sensation dans l'oreille de bruits inexistants, tels que bruissement, bourdonnement, sifflement, etc.;
  • sensation de faiblesse;
  • bradycardie (un terme médical utilisé pour indiquer un ralentissement de la fréquence cardiaque);
  • scoliose associée à des maladies de la moelle épinière;
  • insuffisance respiratoire, en particulier pendant le sommeil (syndrome d'apnée obstructive du sommeil).
Le syndrome d'Arnold-Chiari de type II se caractérise par les mêmes symptômes que le type I, à la différence qu'ils ont une intensité plus prononcée et sont toujours présents. De plus, si elle est accompagnée de myéloméningocèle (voir ci-dessous), la condition de type II provoque également:
  • changements dans les intestins et la vessie: le patient cesse de contrôler le sphincter anal et la vessie;
  • crampes
  • élargissement du corps calleux;
  • faiblesse musculaire extrême et paralysie;
  • fatigue du bassin, des pieds et des genoux;
  • difficulté à marcher;
  • scoliose sévère.
Les personnes atteintes de malformation de type III souffrent de graves problèmes neurologiques (souvent incompatibles avec la vie normale), d'hydrocéphalie et de syringomyélie. Cette dernière, caractérisée par la formation d'un ou plusieurs kystes à l'intérieur de la moelle épinière, peut provoquer:
  • faiblesse et atrophie musculaire;
  • perte de réflexes;
  • perte de sensibilité à la douleur et à la température ambiante;
  • raideur du dos, des épaules, des bras et des jambes;
  • douleur dans le cou, les bras et le dos;
  • problèmes avec les intestins et la vessie;
  • faiblesse musculaire sévère et crampes dans les jambes;
  • douleur et engourdissement au visage;
  • scoliose.

Fente vertébrale (myéloméningocèle).

Le spina bifida est une malformation congénitale de la colonne vertébrale, à cause de laquelle les méninges, et parfois la moelle épinière, sortent de leur place (elles sont généralement limitées aux vertèbres). La myéloméningocèle est la forme la plus grave de colonne vertébrale: chez les malades, les méningus et la moelle épinière font saillie de la chambre vertébrale et forment un sac au niveau du dos. Ce sac, bien que protégé par une couche de peau, est soumis à des influences extérieures et est constamment exposé à des infections graves, voire mortelles dans certains cas..

Le syndrome d'Arnold-Chiari de type II, III et IV est déjà visible à l'âge prénatal (c'est-à-dire lorsque l'enfant atteint est encore dans l'utérus) par échographie.

Quant au type I, il est conseillé de consulter un médecin dès l'apparition des symptômes typiques mentionnés ci-dessus. Il est également important de subir des examens en temps opportun, car le résultat de ce dernier peut entraîner d'autres troubles concomitants.

Complications

Les complications du syndrome d'Arnold-Chiari sont associées à une aggravation de la saillie cérébelleuse ou à des conditions pathologiques associées, par conséquent, à l'hydrocéphalie, à la myéloméningocèle, à la syringomyélie, etc..

La détérioration de la saillie (saillie) due à une pression accrue du crâne sur le cervelet suggère évidemment une exacerbation des symptômes.

Diagnostique

Tests diagnostiques qui déterminent le degré de saillie du cervelet à travers le foramen occipital (établissant ainsi le type de malformation d'Arnold-Chiari):

  • Imagerie par résonance magnétique (IRM). En raison de la formation de champs magnétiques, il vous permet d'obtenir une image détaillée du cervelet et du canal rachidien sans exposer le patient à des rayonnements ionisants nocifs.
  • La tomodensitométrie (TDM) fournit des images claires des organes internes, y compris le cervelet et la moelle épinière. Lors de son exécution, le sujet est peu exposé aux rayonnements ionisants nocifs.

La tomodensitométrie et l'IRM, précédées d'un examen physique précis, sont fondamentales pour détecter toute pathologie associée au syndrome d'Arnold-Chiari.

Table. Comment et quand la malformation d'Arnold-Chiari est-elle diagnostiquée?.

Type de malformationQuand et comment le diagnostiquer?
jeÀ la fin de l'enfance ou à la fin de l'adolescence grâce à des examens objectifs suivis d'une TDM et / ou d'une IRM.
IIEn âge prénatal avec échographie. À la naissance et dans la petite enfance, grâce à des examens objectifs, à la tomodensitométrie et / ou à l'IRM.
IIIEn âge prénatal avec échographie. Après la naissance et dans la petite enfance, grâce à des examens objectifs, à la tomodensitométrie et / ou à l'IRM.
IVEn âge prénatal avec échographie.

Traitement

Le syndrome d'Arnold-Chiari est incurable. Cependant, il existe des thérapies pharmacologiques et chirurgicales qui atténuent partiellement les symptômes de la maladie..

- thérapie médicamenteuse.

Les patients atteints de malformation d'Arnold-Chiari de type I, souffrant de maux de tête et de douleurs au cou et / ou au visage, peuvent prendre des analgésiques.
Le choix des médicaments les plus appropriés pour un cas particulier appartient au médecin traitant.

- Chirurgie.

Le but du traitement chirurgical est de réduire la pression exercée par le crâne pour éviter d'endommager le cervelet et la moelle épinière.

Pour ce faire, il existe plusieurs procédures, telles que:

  • Décompression de la fosse crânienne postérieure, au cours de laquelle le chirurgien retire une partie de la partie postérieure de l'os occipital.
  • Décompression de la moelle épinière par laminectomie (laminectomie de décompression). Lors de son exécution, le chirurgien retire la plaque des deuxième et troisième vertèbres cervicales. La plaque est la partie vertébrale qui sépare l'ouverture par laquelle passe la moelle épinière..
    Remarque: parfois la décompression de la fosse postérieure et la laminectomie décompressive sont effectuées simultanément.
  • Section de décompression de la dure-mère. Lorsqu'une dure-mère est coupée ou une méninge externe, l'espace disponible pour le cervelet augmente et la pression sur ses dommages diminue. Pour couvrir et protéger la fissure créée par l'incision, le chirurgien coud dessus un morceau de tissu artificiel (ou prélevé sur une autre partie du corps).
  • Chirurgie de pontage chirurgical (création d'un chemin supplémentaire pour contourner la zone affectée). Il s'agit, en substance, d'un système de drainage composé d'un tube flexible qui vous permet de retirer le liquide céphalorachidien en cas d'hydrocéphalie, ou de vider le ou les kystes en cas de syringomyélie. Il est possible que les patients atteints d'hydrocéphalie soient obligés de subir un shunt chirurgical à vie..

- Complications de la chirurgie.

Les risques associés à la chirurgie sont variés. En fait, l'apparition de:

  • saignement
  • des dommages aux structures du cerveau et / ou de la moelle épinière;
  • méningite infectieuse;
  • problèmes de cicatrisation des plaies;
  • accumulations inhabituelles de liquide autour du cervelet.

N'oubliez pas que tout dommage au cerveau ou à la moelle épinière survenu pendant la chirurgie est irréparable. Par conséquent, avant de subir tout type d'intervention du patient, le médecin traitant identifiera tous les risques et complications de la procédure nécessaire.

Prévoir

Le syndrome d'Arnold-Chiari de type II, III et IV n'a jamais de pronostic positif, car, en plus d'être incurables, ils peuvent provoquer de graves troubles neurologiques ou même être incompatibles avec la vie.

Le pronostic des patients de type I est souvent inconnu. De nombreuses personnes atteintes de cette maladie ne présentent aucun symptôme et il est impossible de prédire si des symptômes se développeront à l'avenir. D'autres personnes atteintes de malformation d'Arnold-Chiari peuvent éprouver des étourdissements, une faiblesse musculaire, un engourdissement, des problèmes de vision, des maux de tête ou des problèmes d'équilibre et de coordination. Il n'est pas toujours possible pour ces personnes de prédire si les symptômes vont s'aggraver avec le temps..

Il est important que les personnes souffrant de malformations de type 1 subissent des examens médicaux réguliers pour être surveillés par un médecin lorsque de nouveaux symptômes apparaissent.

Syndrome d'Arnold - Kiar

La pédiatre Anna Kolinko sur la pathologie du développement cérébral qui peut survenir chez 30% de la population

Le syndrome de fatigue chronique, de vertiges et de douleurs dans le cou peut être le résultat d'une malformation d'Arnold-Chiari (anomalie). Après le début de l'utilisation généralisée de l'IRM, il est devenu clair que la maladie survient dans 14 à 30% de la population

La malformation d'Arnold-Chiari (MAK) est une pathologie du développement du cerveau rhomboïde: la moelle allongée et le cerveau postérieur, ce dernier comprenant le pont varolien et le cervelet. Avec MAK, la fosse crânienne postérieure ne correspond pas aux structures cérébrales situées dans cette zone: le cervelet et la moelle oblongue, en raison de leur petite taille, tombent en dessous du grand foramen occipital, ce qui conduit à leur violation et à une altération de la dynamique du liquide céphalo-rachidien. Les MAK appartiennent au groupe des malformations cranio-vertébrales (crânio-vertébrales).

À l'époque d'avant l'IRM, la fréquence des AAM était estimée de 3,3 à 8,2 observations pour 100 000 habitants et chez les nouveau-nés - 1 sur 4 à 6 000. Aujourd'hui, il est clair que la prévalence du syndrome d'Arnold-Chiari est beaucoup plus élevée. En raison de l'évolution asymptomatique et de la prise en compte de différents types de MAC, les chiffres sont très différents - de 14 à 30%.

Toutes les premières descriptions de malformations étaient posthumes. En 1883, l'anatomiste écossais John Cleland (J. Cleland, 1835–1925) a décrit pour la première fois l'allongement du tronc et l'abaissement des amygdales du cervelet dans le grand foramen occipital chez 9 nourrissons décédés. En 1891, le pathologiste autrichien Hans von Chiari (H. Chiari, 1851–1916) a décrit en détail 3 types de malformations chez l'enfant et l'adulte. Et en 1894, le pathologiste allemand Julius Arnold (J. Arnold, 1835–1915) a décrit en détail le syndrome de Chiari de type 2, en combinaison avec une hernie vertébrale (spina bifida). En 1896, Chiari a complété sa classification avec un quatrième type. En 1907, les étudiants d'Arnold ont utilisé le terme «Arnold - Chiari malformation» pour faire référence à une anomalie de type 2. Maintenant, ce nom s'est propagé à tous les types. Certains médecins soulignent à juste titre que la contribution d’Arnold est quelque peu exagérée et que le terme «malformation de Chiari» sera correct..

Raisons pour raisons

L'étiologie et la pathogenèse du syndrome d'Arnold-Chiari restent non précisées. Chiari a suggéré que le déplacement du cervelet et de la moelle oblongue se produise en raison de l'hydrocéphalie intraembryonnaire, qui résulte de la sténose de l'aqueduc Sylvian - un canal étroit de 2 cm de long qui relie les troisième et quatrième ventricules du cerveau.

Cleland pensait que l'anomalie était associée au sous-développement primaire du tronc cérébral. En 1938, le neurochirurgien canadien Wilder Penfield (W.G. Penfield, 1891–1976) et son collègue ont proposé une «théorie de la traction»: pendant la croissance, la moelle épinière fixe attire les sections supérieures dans la cavité du canal rachidien. Dans une théorie «unifiée», David MacLone (D.G. McLone) et Paul A. Knepper (1989) ont suggéré qu'un défaut du tube neural se produit principalement avec l'expiration du liquide céphalorachidien et une dilatation ventriculaire insuffisante, conduisant à la formation d'une fosse crânienne postérieure réduite. Cependant, des études ultérieures suggèrent qu'il existe différentes options pour la pathologie d'Arnold-Chiari: avec une diminution de la fosse crânienne postérieure et sans elle, avec une violation du liquide céphalo-rachidien et sans. Des cas familiaux de MAK de type 2 sont décrits, mais le rôle des facteurs génétiques n'est pas encore bien compris..

Types de malformations

Type 1 - omission des amygdales cérébelleuses dans le canal rachidien en dessous du niveau du grand foramen occipital avec absence de hernie rachidienne. Chez 15 à 20% des patients, ce type est associé à l'hydrocéphalie et chez 50% des patients atteints de syringomyélie, une maladie dans laquelle des cavités se forment dans la moelle épinière et la moelle oblongue. En 1991, il a été proposé de subdiviser Arnold - Chiari anomalies de type 1 en type A - avec syringomyélie et type B - sans syringomyélie.

Syringomyélie sous Arnold - Chiari 1 degré.

L'encéphaloméningocèle est une hernie congénitale du cerveau et de ses membranes contenant du liquide céphalorachidien.

La dysraphie spinale est une malformation, qui consiste en l'absence de fusion le long de la ligne médiane des signets appariés de la peau, des muscles, des vertèbres, de la moelle épinière

Type 2 - prolapsus des parties inférieures du ver cérébelleux, de la moelle oblongue et du ventricule IV. Une caractéristique distinctive de ce type est une combinaison avec une hernie spinale (spina bifida) dans la région lombaire, une hydrocéphalie progressive est notée, souvent - une sténose de l'approvisionnement en eau du cerveau. Chez les enfants atteints de méningomyélocèle, jusqu'à 90% des cas sont accompagnés d'une anomalie Arnold - Chiari grade 2.

  • Type 3 - un déplacement brut du cerveau postérieur dans le canal rachidien avec une hernie cervicale ou sous-occipitale élevée du cerveau et de ses membranes et un syndrome hydrocéphalique hypertenseur sévère.
  • Type 4 - hypoplasie (sous-développement) du cervelet sans le déplacer vers le bas avec une ectopie de la moelle oblongue.
  • 0 typ. En 1998, le neurochirurgien des enfants américain Bermans Iskander (B. J. Iskandar) et ses collègues ont introduit pour la première fois le concept de «Chiari 0» («Chiari 0») dans la description de 5 patients présentant des symptômes neurologiques d'anomalie Arnold-Chiari avec syringomyélie et amygdale cérébelleuse position au niveau grand foramen occipital. Ce type est également appelé "frontière avec Chiari".
  • 0, 1 et 2 degrés de syndrome d'Arnold-Chiari sont les plus courants dans la population. Les types III et IV sont généralement incompatibles avec la vie.

    Symptomatologie

    Les symptômes neurologiques des types 0 et 1 de l'anomalie d'Arnold-Chiari commencent le plus souvent à se gêner à l'âge de 20 à 40 ans. Le degré de luxation des amygdales du cervelet peut augmenter sous l'influence de facteurs indésirables. Le plus souvent, les plaintes de type 0 MAK sont des maux de tête, principalement de localisation cervico-occipitale, ainsi que des douleurs au cou. L'anomalie d'Arnold - Chiari type 1 chez l'adulte se manifeste le plus souvent par des plaintes de nystagmus, dysarthrie, ataxie, tremblements intentionnels (tremblements avec mouvements volontaires), maux de tête, étourdissements, altération de la sensibilité, parésie, altération des organes pelviens, altération du rythme cardiaque et du rythme cardiaque, rythme respiratoire, labilité de la pression artérielle, symptômes de lésions du groupe caudal des nerfs crâniens (paires IX, X, XI, XII) - violation de la sensibilité faciale et troubles bulbaires (troubles de la déglutition et de la parole).

    Le syndrome d'Arnold-Chiari du 2e degré ne se manifeste pas pour la première fois chez l'adulte, mais chez le nouveau-né ou la petite enfance. Le MAK de type 2 est plus sévère, les enfants atteints de cette pathologie sont déjà nés avec une forme de crâne hydrocéphale. L'hydrocéphalie interfère avec le développement normal. De plus, ces enfants souffrent de troubles respiratoires, du rythme cardiaque et de la déglutition. Souvent, la maladie s'accompagne de convulsions convulsives. Les enfants développent un nystagmus, une apnée, un stridor, une parésie des cordes vocales, une dysphagie avec régurgitation, une altération du tonus des membres. La gravité des symptômes neurologiques dépend principalement de la gravité des perturbations du liquide céphalorachidien, et non du degré d'ectopie des amygdales cérébelleuses.

    Thérapie

    Le traitement des anomalies d'Arnold-Chiari dépend de la gravité des symptômes neurologiques. La thérapie conservatrice comprend des anti-inflammatoires non stéroïdiens et des relaxants musculaires. Si, dans les 2 à 3 mois, le traitement conservateur échoue ou si le patient présente un déficit neurologique prononcé, une intervention chirurgicale est indiquée. Pendant l'opération, la compression des structures nerveuses est éliminée et le liquide céphalorachidien est normalisé en augmentant le volume (décompression) de la fosse crânienne postérieure et en installant un shunt. Le traitement chirurgical est efficace, selon diverses sources, dans 50 à 85% des cas, dans les autres cas, les symptômes ne régressent pas complètement. L'opération est recommandée avant le développement d'un déficit neurologique sévère, car la récupération est meilleure avec des changements minimes de l'état neurologique. Un tel traitement chirurgical est effectué dans presque tous les centres neurochirurgicaux fédéraux en Russie et est effectué dans le cadre de soins médicaux de haute technologie via le système d'assurance médicale obligatoire..

    Les patients atteints de malformations Arnold-Chiari de type 0 et de type 1 peuvent même ne pas être conscients de la présence de cette maladie tout au long de leur vie. En raison du diagnostic prénatal de type MAK II, III et IV, les enfants atteints de cette pathologie naissent de moins en moins et les technologies infirmières modernes peuvent augmenter considérablement l'espérance de vie de ces enfants.

    Syndrome d'Arnold-Chiari: causes, types, symptômes, diagnostic, comment traiter

    Le syndrome d'Arnold-Chiari est une pathologie congénitale de la zone cranio-vertébrale qui survient pendant l'embryogenèse et se caractérise par une déformation du crâne. L'omission de structures cérébrales dans le grand foramen occipital entraîne leur compression et leur violation. La dysfonction cérébelleuse s'accompagne de nystagmus, d'une démarche tremblante, d'une décoordination des mouvements et de lésions de la moelle allongée - changements dans le fonctionnement des organes et des systèmes vitaux.

    Le syndrome a été décrit pour la première fois à la fin du XVIIIe siècle par deux scientifiques: un médecin allemand Arnold Julius et un médecin autrichien Hans Chiari. Une anomalie est détectée immédiatement après la naissance d'un enfant ou un peu plus tard - à la puberté ou à l'âge adulte. Cela dépend du type de syndrome. Chez les patients adultes, la maladie devient le plus souvent une découverte inattendue. L'âge moyen des patients est de 25 à 40 ans.

    La symptomatologie de la pathologie est également déterminée par le type de malformation. Bien que le syndrome soit considéré comme une malformation congénitale, ses signes cliniques ne surviennent pas toujours dès la naissance. Parfois, ils se retrouvent après 40 ans. Les patients souffrent de céphalées, de tensions musculaires du cou, d'étourdissements, de nystagmus, d'évanouissements, d'ataxie, de troubles de la parole, de parésie du larynx, de perte auditive, de diminution de l'acuité visuelle, de déglutition réduite, de stridor, de paresthésie, de faiblesse musculaire. Chez la plupart des patients, les symptômes de la maladie sont totalement absents. Il est découvert par hasard, lors d'un examen diagnostique complet, effectué à une toute autre occasion. Les patients présentant des formes asymptomatiques n'ont pas besoin de traitement.

    Lors du diagnostic, les données de l'examen du patient et de son état neurologique, ainsi que les résultats d'une étude tomographique du cerveau, sont pris en compte. La résonance nucléaire magnétique vous permet de déterminer avec précision et rapidité la présence de transformation, le niveau de dommage et le degré de déficience du cerveau. Le traitement du syndrome est médical, physiothérapeutique et chirurgical. Les patients subissent une chirurgie de pontage cérébral et une décompression de la zone cranio-vertébrale.

    Étiologie

    Les causes du syndrome ne sont actuellement pas définies avec précision. Il existe plusieurs théories sur l'origine de la pathologie, mais à la fin, aucune n'a de confirmation officielle. Les opinions des neuroscientifiques du monde entier divergent encore.

    La plupart des médecins reconnaissent le syndrome comme une maladie congénitale formée lors de l'embryogenèse sous l'influence de facteurs environnementaux négatifs qui ont un effet néfaste sur le corps féminin pendant la grossesse. Ceux-ci comprennent: l'auto-consommation de drogues, l'alcoolisme, le tabagisme, les infections virales, les rayonnements ionisants.

    • Dystopie des amygdales cérébelleuses au-delà de la fosse crânienne postérieure, qui est relativement petite;
    • Éjection de structures cérébrales en croissance à travers le foramen occipital;
    • Formation incorrecte dans le processus d'embryogenèse et de développement atypique dans la période postnatale du tissu osseux, conduisant à une déformation crânienne.

    Certains scientifiques attribuent un certain rôle dans le développement du syndrome à un facteur génétique. Actuellement, on peut affirmer avec précision que la maladie n'est pas associée à des anomalies chromosomiques.

    D'autres scientifiques ont un point de vue différent sur l'origine du syndrome. Ils la considèrent acquise et expliquent leur opinion par l'apparition de symptômes pathologiques chez l'adulte. Le syndrome acquis se produit sous l'influence de facteurs exogènes. Chez un nouveau-né malade, le crâne peut avoir une structure normale sans anomalies osseuses ni hypoplasie.

    1. Blessure à la naissance avec dommages au crâne et au cerveau,
    2. L'effet du liquide céphalo-rachidien sur les parois de la moelle épinière,
    3. Toute blessure à la tête,
    4. Croissance rapide du cerveau dans des conditions de croissance lente des os du crâne.

    Les symptômes de la pathologie depuis longtemps sont absents chez les patients, puis apparaissent soudainement sous l'influence de facteurs provoquants: virus, traumatismes crâniens, stress.

    L'omission des principales structures cérébrales vers les vertèbres cervicales bloque l'écoulement du liquide céphalo-rachidien de l'espace sous-arachnoïdien dans le canal rachidien. Cela conduit à des changements discirculatoires. La liqueur, qui continue d'être synthétisée et ne coule nulle part, s'accumule dans le cerveau.

    Le scientifique Chiari en 1891 a identifié quatre types d'anomalies:

    • I - la sortie des éléments structurels du cerveau au-delà de la fosse crânienne postérieure, en raison du sous-développement du tissu osseux dans cette zone. Ce type se manifeste cliniquement chez l'adulte.

    la sortie des structures cérébelleuses au-delà du tractus gastro-intestinal avec une anomalie de type 1

    • II - violations de l'embryogenèse, conduisant à la localisation des structures du cervelet et de la moelle oblongue sous le grand foramen occipital.

    Syndrome d'Arnold-Chiari de type II

    • III - ectopie des structures cérébrales en direction caudale avec formation d'encéphaloméningocèle.

    Anomalie de type III

    • IV - le cervelet sous-développé ne bouge pas et ne s'étend pas au-delà du crâne. Puisqu'il n'y a pas de saillie herniaire du cerveau, ce type de syndrome est absent dans la classification moderne.

    Il existe deux nouveaux types de syndrome. Type 0 - le cervelet est situé assez bas, mais il est situé dans le crâne. Type 1.5 - une forme intermédiaire qui combine les caractéristiques des types I et II.

    Il existe trois degrés de gravité de la pathologie:

    1. La première est une forme de pathologie relativement bénigne sans anomalies des structures cérébrales et manifestations cliniques caractéristiques.
    2. La seconde est la présence de malformations du système nerveux central avec sous-développement congénital du cerveau et du sous-cortex.
    3. Le troisième - anomalies dans la structure du cerveau avec déplacement des tissus mous par rapport aux structures solides, formation de kystes du liquide céphalo-rachidien et régularité des convolutions.

    Symptomatologie

    L'anomalie de Chiari de type I est la forme la plus courante du syndrome, dont les signes cliniques sont conditionnellement combinés en cinq syndromes:

    • Le syndrome d'hypertension se manifeste par une céphalalgie, une augmentation de la pression artérielle le matin, une tension et une hypertonicité des muscles cervicaux, une gêne et une douleur dans la colonne cervicale, des symptômes dyspeptiques, une asthénie générale du corps Chez les nouveau-nés, il y a une anxiété générale, des vomissements dans la fontaine, des tremblements du menton et des membres et des perturbations. Le bébé pleure constamment, refuse de téter.
    • En présence de troubles cérébelleux chez les patients, la prononciation change, la parole est chantée, un nystagmus vertical se produit. Ils se plaignent de vertiges fréquents, de mouvements irréguliers, d'une démarche instable, de mains tremblantes, d'un déséquilibre, d'une désorientation dans l'espace. Les patients en grande difficulté effectuent des actions ciblées simples, manque de clarté et de coordination des mouvements.
    • Les dommages aux nerfs crâniens se manifestent par des signes de syndrome radiculaire. Les patients ont une mobilité limitée de la langue et du palais mou, ce qui entraîne une altération de la parole et l'ingestion de nourriture. Leur voix se transforme en nasale et enrouement, la parole devient obscure, la respiration est difficile. Une violation de la respiration nocturne est notée chez la plupart des patients. Ils développent une hypopnée, une apnée centrale ou obstructive, au cours de laquelle se développe une insuffisance respiratoire aiguë. Les personnes atteintes du syndrome sont malentendantes et voyantes, elles ont une double vision et du bruit dans les oreilles. De la part des organes de vision, les patients notent la présence de photophobie et de douleur lorsqu'ils se déplacent avec des globes oculaires. Les ophtalmologistes détectent souvent l'anisocorie, les spasmes d'accommodation ou les scotomes. L'un des principaux symptômes du syndrome est l'hypesthésie - une diminution de la sensibilité de la peau du visage et des membres. De tels changements pathologiques sont associés à une réponse étouffée des récepteurs cutanés aux stimuli externes: chaleur ou froid, injections, accidents vasculaires cérébraux. Dans les cas graves, les terminaisons nerveuses cessent généralement de percevoir divers effets exogènes.
    • Syndrome syringomyélique - un complexe de symptômes complexes, qui se manifeste par une paresthésie ou un engourdissement des membres; un changement de tonus musculaire et leur malnutrition, conduisant à des troubles myasthéniques; dommages aux nerfs périphériques, se manifestant par des douleurs dans les membres; dysfonctionnement des organes pelviens sous forme de difficulté de défécation ou d'urination spontanée; arthropathies possibles - lésions articulaires.
    • Chez les patients présentant une insuffisance pyramidale, la force des membres inférieurs et la capacité de mouvements subtils diminuent, l'amplitude des mouvements est limitée, le tonus musculaire augmente - la soi-disant spasticité, par exemple, la démarche spastique. Une augmentation des réflexes tendineux est associée à une diminution simultanée des réflexes cutanés - abdominaux. L'apparition de réflexes pathologiques est possible. Les patients souffrent de motricité fine.

    Tout mouvement imprudent renforce les symptômes de la pathologie, les rend plus prononcés et plus brillants. Changer la position de la tête est une cause fréquente de perte de conscience.

    Le syndrome de Chiari de type II a des manifestations cliniques similaires. Chez les nouveau-nés, une paralysie laryngée, un stridor congénital, une apnée nocturne, une dysphagie, une régurgitation, un nystagmus, une hypertonie des muscles des mains et une cyanose cutanée se produisent. Les anomalies de types III et IV ne sont pas compatibles avec la vie.

    Mesures diagnostiques

    Anomalie d'Arnold Chiari dans une image IRM

    Les neurologues et les neuropathologistes examinent le patient et révèlent les caractéristiques de la démarche, les changements de réflexes et de sensibilité dans certaines zones du corps, la faiblesse des mains et d'autres signes. Toutes les manifestations des syndromes cérébelleux, hydrocéphaliques, bulbaires et autres permettent au médecin de suspecter une anomalie.

    Après avoir déterminé l'état neurologique du patient, un examen neurologique complet est nécessaire, y compris des méthodes instrumentales - électroencéphalographie, échographie du cerveau, rhéoencéphalographie, angiographie, radiographie. Ces techniques ne révèlent que des signes indirects de pathologie - des changements qui se produisent dans le corps du patient.

    La résonance magnétique nucléaire est à la base d'une méthode spéciale de recherche non radiologique - la tomographie. Cette analyse spectroscopique est sans danger pour la plupart des gens. Il donne une image constituée de sections minces d'un signal de résonance magnétique traversant le corps d'une personne. Aujourd'hui, c'est l'IRM qui vous permet de diagnostiquer rapidement et avec précision. La tomographie visualise la structure des os et des tissus mous du crâne, identifie les défauts du cerveau et de ses vaisseaux.

    Processus de guérison

    Le traitement des anomalies de Chiari est complexe, y compris la médication, les procédures physiothérapeutiques et l'intervention chirurgicale. C'est dans la plupart des cas qu'il aide à faire face à la maladie et à restaurer le fonctionnement normal de l'organisme tout entier. Peut-être l'utilisation de la médecine traditionnelle, qui complète mais ne remplace pas le traitement principal. L'utilisation de remèdes à base de plantes, de décoctions et d'infusions d'herbes médicinales doit être approuvée par le médecin traitant.

    Pharmacothérapie et physiothérapie

    Si les patients souffrent de maux de tête sévères, de douleurs dans le cou, les muscles et les articulations, on leur prescrit les groupes de médicaments suivants:

    1. Anesthésiques - Ketorol, Pentalgin, Analgin.
    2. AINS pour réduire la douleur - «Meloxicam», «Ibuprofen», «Voltaren».
    3. Relaxants musculaires pour soulager la tension des muscles du cou - "Midokalm", "Sirdalud".

    Le traitement pathogénique du syndrome comprend:

    • Médicaments qui améliorent la circulation cérébrale - "Piracetam", "Vinpocetine", "Cinnarizine".
    • Diurétiques pour réduire la formation de liquide céphalo-rachidien et à des fins de déshydratation - "Furosémide", "Mannitol".
    • Vitamines du groupe B qui soutiennent le fonctionnement du système nerveux à un niveau optimal et ont un effet antioxydant - Thiamine, Pyridoxine. Les produits vitaminiques les plus courants sont Milgamma, Neuromultivit, Combilipen.

    Si l'état du patient est reconnu comme extrêmement grave, il sera immédiatement hospitalisé dans l'unité de soins intensifs. Là, le patient est connecté à un ventilateur, élimine l'œdème cérébral existant, prévient les pathologies infectieuses et corrige les troubles neurologiques.

    L'effet physiothérapeutique complète le traitement médicamenteux, permet d'obtenir des résultats positifs plus rapidement, accélère les processus de restauration des fonctions corporelles et de récupération des patients. Les neurologues prescrivent:

    1. La cryothérapie, qui a un effet analgésique, stimule le fonctionnement des glandes endocrines et renforce le système immunitaire.
    2. Traitement au laser qui améliore la trophique et la microcirculation dans la lésion.
    3. La magnétothérapie, qui a un effet de guérison général et déclenche les réserves internes du corps.

    Actuellement, la thérapie kinésiologique, qui vise à développer les capacités mentales et à atteindre la santé physique grâce à des exercices physiques, est particulièrement populaire. Il est également inclus dans le schéma thérapeutique de ce syndrome..

    Le traitement n'est pas effectué du tout si la pathologie a été découverte par hasard, lors d'un examen tomographique pour une raison complètement différente, et que le patient ne présente aucun symptôme caractéristique. Les experts effectuent une surveillance dynamique de l'état de ces patients..

    Intervention chirurgicale

    Les troubles neurologiques persistants avec paresthésie, dystonie musculaire, paralysie et parésie nécessitent une correction chirurgicale. La chirurgie est également indiquée dans les cas où la pharmacothérapie ne donne pas de résultat positif. Les opérations ont un seul objectif - l'élimination de la compression et de l'altération du cerveau, ainsi que la restauration de la circulation normale du liquide céphalorachidien.

    Actuellement, les neurochirurgiens sauvent la vie des patients en effectuant des opérations de décompression et de dérivation. Dans le premier cas, une partie de l'os occipital est découpée afin d'élargir la grande ouverture, et dans le second, une solution de contournement est créée pour l'écoulement du liquide céphalorachidien à travers les tubes implantaires afin de réduire son volume et de normaliser la pression intracrânienne.

    Après la chirurgie, tous les patients reçoivent des mesures de réadaptation. Si le traitement réussit, les patients récupèrent des fonctions perdues - respiratoire, motrice, cardiovasculaire, nerveuse. Dans les trois ans, une récidive de pathologie est possible. Dans de tels cas, les patients sont reconnus comme handicapés..

    Vidéo: sur la chirurgie du syndrome d'Arnold-Chiari

    ethnoscience

    Les remèdes populaires utilisés pour cette pathologie éliminent la douleur et détendent les muscles tendus. Ils complètent efficacement la thérapie traditionnelle du syndrome..

    Remèdes les plus populaires:

    • Infusion d'Althea pour compresses,
    • Réchauffer la zone affectée avec un œuf de poule chaud,
    • Compresses de miel,
    • décoction de fougère ou de framboise pour administration orale.

    Le syndrome d'Arnold-Chiari est une malformation qui se produit sous une forme asymptomatique ou qui se manifeste cliniquement dès la naissance. La pathologie a une symptomatologie très diverse et est confirmée par l'IRM. L'approche thérapeutique de chaque patient est individuelle. Les tactiques de traitement vont de la médication symptomatique à la chirurgie avec craniotomie et ablation de certaines structures cérébrales.

    La prévention

    Étant donné que l'étiologie du syndrome n'est pas finalement clarifiée et qu'il n'y a pas d'informations spécifiques sur sa pathogenèse, il n'est pas possible d'empêcher le développement de la pathologie. Les futurs parents doivent tout savoir sur le maintien d'un mode de vie sain et lors de la planification de la grossesse, essayez de suivre ces règles:

    1. Refuser les dépendances sous forme de tabac et d'alcool,
    2. Enrichissez votre alimentation avec des produits protéinés, des fruits, des légumes, des baies, en éliminant les bonbons et les effets nocifs de celle-ci.,
    3. Consulter rapidement un médecin,
    4. Prenez les médicaments selon les directives de votre médecin et aux doses strictement prescrites,
    5. À des fins prophylactiques, prenez des multivitamines,
    6. Prenez soin de votre santé et profitez de la vie.

    Le pronostic de la pathologie est ambigu. Un traitement conservateur ne donne souvent pas de résultats positifs. La chirurgie, effectuée en temps opportun et dans son intégralité, ne restaure pas toujours les fonctions perdues du corps. Selon les statistiques, l'efficacité d'un tel traitement dépasse rarement 50 à 60%. Le syndrome du troisième degré a un pronostic défavorable, car de nombreuses structures cérébrales sont affectées. Dans ce cas, des troubles fonctionnels incompatibles avec la vie surviennent.

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