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Anomalie d'Arnold Chiari: types de pathologie et caractéristiques de traitement

L'anomalie d'Arnold Chiari de type 1 est un processus pathologique dans lequel la partie du cerveau contenant le cervelet est excessivement petite. Avec la pathologie, les patients sont diagnostiqués avec une déformation du département, ce qui conduit à une compression du cerveau. Il s'agit d'une pathologie observée chez l'adulte. Chez les enfants, la maladie est de type 3.

Les causes de la maladie

À l'heure actuelle, les causes de la maladie ne sont pas entièrement comprises. Il existe un certain nombre de facteurs provoquants, lorsqu'ils sont exposés, auxquels une maladie se développe. Si une femme prend des médicaments sans contrôle pendant la grossesse, cela conduit à une pathologie. Il se développe si, pendant la gestation, une femme fume ou prend régulièrement de l'alcool. Si des maladies virales surviennent pendant la grossesse, cela augmente le risque de développer la maladie.

La malformation de Chiari est diagnostiquée avec des pathologies congénitales - des tailles excessivement petites de la fosse crânienne postérieure ou un grand foramen occipital. Chez les patients adultes, le processus pathologique apparaît après des blessures au crâne. Le syndrome survient avec l'hydrocéphalie.

Classification de la pathologie

Conformément aux caractéristiques de l'évolution de la maladie, elle est divisée en plusieurs variétés:

  • Anomalie de type 1 d'Arnold Chiari. Avec la maladie, il y a un prolapsus des amygdales cérébelleuses du crâne dans le canal rachidien.
  • Kiare 2 types. La pathologie est diagnostiquée lorsque la majorité du cervelet, du quatrième ventricule et de la moelle oblongue sont omis dans le canal rachidien..
  • Maladie de type 3. Toutes les parties de la fosse crânienne postérieure sont situées plus bas que le grand foramen occipital. Souvent, leur emplacement est une hernie cérébrale de la région cervico-occipitale.

La maladie s'accompagne d'un défaut dans le canal rachidien - non-fermeture des arcades vertébrales. Avec ce type de maladie, une augmentation du diamètre de la grande région occipitale est observée.

  • Malformation de Chiari 4 types. La maladie se développe lorsque le cervelet est sous-développé. Avec la pathologie, l'emplacement correct de cet organe est diagnostiqué..

Symptômes de la maladie

La malformation de Chiari s'accompagne de certains symptômes, qui s'expliquent par une compression des structures cérébrales. Dans le même temps, une compression des vaisseaux sanguins, des racines nerveuses du cerveau crânien et des voies du liquide céphalo-rachidien est observée. Avec une anomalie d'Arnold Chiari, l'apparition du complexe du syndrome est diagnostiquée:

  • Cérébelleux;
  • Hydrocéphalie hypertensive;
  • Sparingomyélite;
  • Pyramide bulbaire;
  • Insuffisance vertébrobasilaire;
  • Koreshkogo.

Si la circulation du liquide céphalo-rachidien est perturbée, cela conduit au développement d'un syndrome d'hypertension-hydrocéphalie. Si le patient est en bonne santé, le liquide céphalorachidien s'écoule normalement du cerveau vers la moelle épinière. Lorsque le cervelet est omis, un blocage de ce processus est diagnostiqué. Le lieu d'accumulation de liquide céphalo-rachidien est le plexus vasculaire du cerveau. Cela conduit à une augmentation de la pression à l'intérieur du crâne et au développement de l'hydrocéphalie.

Avec une malformation de Chiari, les patients se plaignent d'un mal de tête qui éclate et s'intensifie pendant les éternuements, la toux, les efforts, les rires. La douleur irradie au cou et au cou. Les patients peuvent ressentir des vomissements soudains, qui sont indépendants de l'apport alimentaire..

Avec le syndrome cérébelleux, le patient perturbe le processus de coordination des mouvements. Avec une anomalie d'Arnold Chiari du 1er degré, les patients se plaignent de vertiges et de tremblements des extrémités.

La pathologie s'accompagne d'une altération de la parole, caractérisée par le chant. Les patients développent un nystagmus, contre lequel une double vision peut apparaître.

Avec le syndrome bulbaire-pyramidal, les fibres nerveuses de la moelle oblongue sont comprimées. Le patient développe une faiblesse musculaire dans les membres, un engourdissement. Ils parlent de la perte de sensibilité à la douleur et aux changements de température. Avec la pathologie, les noyaux des nerfs crâniens sont comprimés, contre lesquels la parole et l'audition sont altérées.

Le patient devient une voix nasillarde. Pendant les repas, le patient s'étouffe. La pathologie s'accompagne d'un essoufflement. Chez les patients, le tonus musculaire est perdu et la sensibilité demeure. La pathologie s'accompagne d'une perte de conscience à court terme..

Avec le syndrome d'insuffisance vertébrobasilaire, l'approvisionnement en sang dans la partie correspondante du cerveau est perturbé. Dans ce contexte, les patients sont diagnostiqués avec une perte de conscience, des étourdissements. Les patients perdent du tonus musculaire. On leur diagnostique une diminution de la qualité de la vision.

Avec le syndrome radiculaire, les nerfs du cerveau crânien sont perturbés, ce qui s'accompagne d'une voix nasale et rauque. Chez les patients, la mobilité de la langue est altérée en pathologie et des malentendants se développent. La maladie est caractérisée par une sensibilité faciale altérée..

Si un changement kystique dans le cerveau est diagnostiqué simultanément avec une malformation de Chiari, cela conduit au développement d'un syndrome de syringomyélite. En pathologie, il existe une violation dissociée de la sensibilité, qui s'explique par une violation isolée de la sensibilité tactile, de la douleur et de la température. Avec la maladie, un symptôme caractéristique apparaît - un engourdissement et une faiblesse musculaire dans les membres. Chez les patients, la fonction des organes pelviens est altérée.

Caractéristiques du développement de la pathologie

Les types de malformation de Chiari sont caractérisés par la présence d'une variété de manifestations cliniques. Dans le premier type de maladie, les patients peuvent ne présenter aucun symptôme jusqu'à ce qu'ils atteignent 30 à 40 ans. Chez les jeunes, il y a une compensation pour la compression des structures du cerveau. Ce type de maladie est souvent détecté par hasard lors de l'imagerie par résonance magnétique..

Le deuxième type d'anomalie survient simultanément avec d'autres maladies. Les patients sont diagnostiqués avec une sténose de l'eau cérébrale ou une méningocèle du bas du dos. Cette forme de la maladie présente non seulement les principaux symptômes, mais s'accompagne également d'une respiration bruyante, qui a des arrêts périodiques. Le patient perturbe le processus de déglutition, ce qui conduit à l'entrée de nourriture dans la cavité nasale.

Le troisième type de maladie s'accompagne d'autres maladies du cerveau, du cou et du cou. Une hernie cérébrale est caractérisée par la présence du cervelet, de la moelle épinière et des lobes occipitaux. Avec cette maladie, la vie humaine est presque impossible. Les chercheurs modernes ne classent pas le type 4 comme une malformation de Chiari. Cela est dû au fait qu'avec la pathologie, le cervelet sous-développé ne tombe pas dans le grand foramen occipital..

Les manifestations cliniques de la maladie dépendent directement de son type, ce qui est recommandé pour déterminer la nomination d'un traitement efficace

Mesures diagnostiques

Si des signes de la maladie surviennent, il est conseillé au patient de consulter un médecin qui procédera à une anamnèse et examinera le patient. Sur la base des données reçues, le spécialiste établira un diagnostic préliminaire. Pour le confirmer, il est recommandé d'effectuer une tomodensitométrie. L'étude est réalisée à l'aide d'un équipement spécial, qui vous permet d'obtenir une image en trois dimensions des vertèbres du cou et du cou.

Une méthode de diagnostic très informative est l'imagerie par résonance magnétique. Pendant la période d'étude, le patient doit être complètement immobile. C'est pourquoi, avant l'imagerie par résonance magnétique, les jeunes enfants sont injectés dans un rêve médical.

Afin de déterminer les kystes syringomyéliques ou la méningocèle, l'imagerie par résonance magnétique de la colonne vertébrale est recommandée. En utilisant une procédure de diagnostic, non seulement les anomalies sont déterminées, mais aussi d'autres maladies qui surviennent dans le cerveau.

Thérapie de pathologie

Le traitement d'une maladie asymptomatique n'est pas effectué. Si les patients ont des douleurs au cou ou au cou et qu'aucun autre symptôme n'est présent, une thérapie conservatrice est effectuée. Il est recommandé aux patients de prendre des relaxants musculaires, des analgésiques et des anti-inflammatoires..

En présence de troubles neurologiques sous forme de troubles de la sensibilité, de parésie, d'une altération du tonus musculaire, ainsi que de douleurs qui ne peuvent pas être arrêtées avec des médicaments, une intervention chirurgicale est prescrite.

En cas de maladie, une décompression cranio-vertébrale est recommandée. Pendant l'opération, l'os occipital est retiré, ce qui entraîne l'expansion du foramen occipital..

L'intervention chirurgicale, dans laquelle la moitié postérieure des deux premières vertèbres du cou et du cervelet peut être réséquée, élimine la compression du tronc. Pendant l'opération, un patch en matériau artificiel est ourlé dans la dure-mère, ce qui normalise la circulation du liquide céphalorachidien.

En cas de maladie, les patients subissent des opérations de manœuvre, au cours desquelles le liquide céphalo-rachidien est drainé du canal central de la moelle épinière, qui est pré-dilaté. Avec le drainage lombopéritonéal, le liquide céphalo-rachidien est détourné vers la poitrine ou l'abdomen.

Prévision et prévention

Le pronostic de la maladie dépend du type d'anomalie. Parfois, la maladie chez le patient est asymptomatique tout au long de la vie. Le troisième type de processus pathologique conduit à la mort du patient.

Dans le premier et le deuxième type de maladie, il est recommandé d'effectuer un traitement rapide des troubles neurologiques, ce qui s'explique par une récupération insuffisante de la carence qui en résulte. Selon des études, il a été constaté que l'efficacité de la chirurgie est de 50%.

Avec un traitement intempestif du processus pathologique, les patients sont diagnostiqués avec le développement de complications. La plupart des patients atteints de la maladie ont une insuffisance respiratoire. Une complication fréquente de la maladie est l'augmentation de la pression intracrânienne. Avec des anomalies chez les patients, une pneumonie congestive se développe. Les patients développent un syndrome d'hypertension-hydrocéphalie.

Comme il n'y a pas suffisamment de données sur les caractéristiques du développement de la maladie, une prévention spécifique n'a pas été développée. Afin d'éviter le développement d'une pathologie chez les nourrissons, une femme doit arrêter de fumer et de boire de l'alcool pendant la grossesse. La prévention est une alimentation saine du sexe plus juste.

Si des maladies infectieuses de nature virale surviennent, il est recommandé de les traiter rapidement. Une femme enceinte devrait consulter régulièrement un obstétricien-gynécologue. La prise de médicaments lors de l'accouchement ne doit être effectuée qu'après consultation préalable d'un médecin.

À des fins préventives, il est recommandé aux patients adultes de mener une vie saine. Ils doivent bien manger et faire de l'activité physique pendant la journée. Les spécialistes conseillent de faire régulièrement de l'exercice. Les gens doivent observer le régime de la journée et dormir complètement.

Chirurgie pour une anomalie d'Arnold Chiari

Quelle maladie

L'anomalie d'Arnold-Chiari est un concept agrégé, qui est compris comme un groupe de malformations congénitales du cervelet, de la moelle oblongue et du pont (principalement le cervelet) et de la moelle épinière supérieure. Dans un sens étroit, cette maladie semble être l'omission des parties postérieures du cerveau au foramen magnum - l'endroit où le cerveau passe dans la moelle épinière.

Anatomiquement, les parties postérieure et inférieure du GM sont localisées dans la partie postérieure du crâne, où se trouvent le cervelet, la moelle oblongue et le pont Varoliev. Ci-dessous se trouve le foramen magnum - un grand trou. En raison de défauts génétiques et congénitaux, ces structures sont déplacées vers le bas dans la zone de la grande ouverture. En raison d'une telle luxation, les structures du GM sont endommagées et des troubles neurologiques se produisent..

En raison de la compression des parties inférieures du cerveau, le flux sanguin et le flux lymphatique sont perturbés. Cela peut entraîner un œdème cérébral ou une hydrocéphalie..

La fréquence d'apparition de la pathologie est de 4 personnes pour 1000 habitants. La rapidité du diagnostic dépend de la variante de la maladie. Par exemple, l'une des formes peut être diagnostiquée immédiatement après la naissance d'un bébé, un autre type d'anomalie est diagnostiqué au hasard lors d'examens de routine sur l'imagerie par résonance magnétique. L'âge moyen du patient 2 de 25 à 40 ans.

Dans plus de 80% des cas, la maladie est associée à la syringomyélie, une pathologie de la moelle épinière, dans laquelle se forment des kystes creux.

La pathologie peut être congénitale et acquise. Congénitale est plus fréquente et se manifeste dans les premières années de la vie d'un enfant. La variante acquise est formée en raison de la croissance lente des os crâniens..

Entrent-ils dans l'armée avec une anomalie: la liste des contre-indications au service militaire ne comprend pas la maladie d'Arnold-Chiari.

Le handicap donne-t-il: la question de la délivrance du handicap dépend du degré de déplacement des amygdales du cervelet. Ainsi, s'ils ne sont pas abaissés à moins de 10 mm, l'invalidité n'est pas donnée, car la maladie est asymptomatique. Si les parties inférieures du cerveau sont omises ci-dessous - la question de la délivrance du handicap dépend de la gravité du tableau clinique.

La prévention de la maladie n'est pas spécifique, car il n'y a pas de raison unique pour le développement de la maladie. Il est conseillé aux femmes enceintes d'éviter le stress, les blessures et de suivre une alimentation adéquate pendant la gestation. Ce qu'il ne faut pas faire aux femmes enceintes: fumer, boire de l'alcool et des drogues.

L'espérance de vie dépend de l'intensité du tableau clinique. Ainsi, les anomalies de type 3 et 4 ne se combinent pas avec la vie.

Quelles sont les causes de la pathologie?

Les chercheurs n'ont pas encore déterminé la cause exacte. Certains chercheurs affirment que le défaut est la conséquence d'une petite fosse crânienne postérieure, c'est pourquoi les parties postérieures du cerveau n'ont simplement «nulle part où aller», alors elles se déplacent vers le bas. D'autres scientifiques disent que l'anomalie d'Arnold-Chiari se développe en raison d'un cerveau trop gros, qui pousse les structures inférieures du foramen magnum avec son volume et sa masse.

Une anomalie congénitale peut être latente. Le déplacement vers le bas peut provoquer, par exemple, une hydropisie du cerveau, augmentant la pression à l'intérieur du crâne et poussant le cervelet et le tronc vers le bas. Les blessures au crâne et au cerveau augmentent également la probabilité d'un défaut ou créent des conditions pour que le tronc cérébral se transforme en foramen magnum.

Image clinique

La maladie et ses symptômes reposent sur trois mécanismes physiopathologiques:

  1. Compression des structures de la tige du cerveau inférieur et de la moelle épinière supérieure.
  2. Compression cérébelleuse.
  3. Violation de la circulation du liquide céphalo-rachidien dans la zone de la grande ouverture.

Le premier mécanisme physiopathologique conduit à une violation de la structure de la moelle épinière et de la capacité fonctionnelle des noyaux des parties inférieures du cerveau. La structure et la fonction des noyaux du centre respiratoire et cardiovasculaire sont altérées.

La compression du cervelet entraîne une altération de la coordination et de tels troubles:

  • Ataxie - une violation de la coordination dans les mouvements des différents muscles.
  • Dysmétrie - une violation des actes moteurs due au fait que la perception spatiale est altérée.
  • Nystagmus - mouvements oculaires rythmiques vibrationnels à haute fréquence.

Le troisième mécanisme - une violation de l'utilisation et du gaspillage de liquide céphalo-rachidien - entraîne une augmentation de la pression à l'intérieur du crâne et développe un syndrome hypertenseur, qui se manifeste par de tels symptômes:

  1. Un mal de tête éclatant et douloureux, aggravant avec un changement de position de la tête. La céphalée est localisée principalement à l'arrière de la tête et du haut du cou. De plus, la douleur s'intensifie avec la miction, les selles, la toux et les éternuements.
  2. Symptômes autonomes: diminution de l'appétit, augmentation de la transpiration, constipation ou diarrhée, nausées, étourdissements, essoufflement, palpitations, perte de conscience à court terme, troubles du sommeil.
  3. Troubles mentaux: labilité émotionnelle, irritabilité, fatigue chronique, cauchemars.

L'anomalie congénitale est divisée en quatre types. Le type de défaut est déterminé par le degré de déplacement des structures de la tige et une combinaison d'autres malformations du système nerveux central.

1 type

La maladie de type 1 chez l'adulte est caractérisée par le fait que les parties du cervelet tombent en dessous du niveau du foramen magnum à l'arrière de la tête. Il est plus courant que les autres types. Un symptôme caractéristique du premier type est l'accumulation de liquide céphalorachidien dans la moelle épinière.

Une variante d'anomalie du premier type est souvent associée à la formation de kystes dans les tissus de la moelle épinière (syringomyélie). L'image globale de l'anomalie:

  • éclatement de maux de tête dans le cou et l'arrière de la tête, qui s'intensifie avec la toux ou la suralimentation;
  • des vomissements, qui sont indépendants de l'apport alimentaire, car ils ont une origine centrale (irritation du centre des vomissements dans le tronc cérébral);
  • muscles raides du cou;
  • trouble de la parole;
  • ataxie et nystagmus.

Avec un déplacement des structures cérébrales inférieures en dessous du niveau de foramen magnum, la clinique est complétée et présente les symptômes suivants:

  1. L'acuité visuelle diminue. Les patients se plaignent souvent d'une double vision.
  2. Étourdissements systémiques, dans lesquels le patient semble que des objets tournent autour de lui.
  3. Bruit dans les oreilles.
  4. Arrêt respiratoire soudain à court terme, à partir duquel une personne se réveille immédiatement et prend une profonde respiration.
  5. Perte de conscience à court terme.
  6. Vertiges avec une horizontale verticale nette.

Si l'anomalie s'accompagne de la formation de structures de cavité dans la moelle épinière, le tableau clinique est complété par une altération de la sensibilité, des paresthésies, une force musculaire affaiblie et une altération du fonctionnement des organes pelviens.

2 types et 3 types

L'anomalie de type 2 dans le tableau clinique est très similaire à l'anomalie de type 3, ils sont donc souvent combinés en une seule version du cours. Une anomalie Arnold-Chiari du 2e degré est généralement diagnostiquée après les premières minutes de la vie d'un bébé et présente le tableau clinique suivant:

  • Respiration bruyante accompagnée d'un sifflement.
  • Arrêt respiratoire complet périodique.
  • Violation de l'innervation du larynx. Il y a une parésie des muscles du larynx et l'acte de déglutition est violé: la nourriture n'entre pas dans l'œsophage, mais dans la cavité nasale. Cela se manifeste dès les premiers jours de la vie pendant l'alimentation, lorsque le lait revient par le nez.
  • L'anomalie de Chiari chez les enfants s'accompagne de nystagmus et d'une augmentation du tonus musculaire squelettique, principalement du tonus musculaire des extrémités supérieures.

Une anomalie du troisième type due à des défauts grossiers dans le développement des structures cérébrales et à leur déplacement vers le bas est incompatible avec la vie. L'anomalie de type 4 est l'hypoplasie cérébelleuse (sous-développement). Ce diagnostic n'est pas non plus compatible avec la vie..

Diagnostique

Pour diagnostiquer la pathologie, des méthodes instrumentales de diagnostic du système nerveux central sont généralement utilisées. Le complexe utilise l'électroencéphalographie, la rhéoencéphalographie et l'échocardiographie. Cependant, ils ne révèlent que des signes non spécifiques de dysfonctionnement cérébral, mais ces méthodes ne donnent pas de symptômes spécifiques. La radiographie appliquée permet également de visualiser une anomalie de volume insuffisant.

La méthode la plus informative pour diagnostiquer une anomalie congénitale est l'imagerie par résonance magnétique. La deuxième méthode de diagnostic précieuse est la tomodensitométrie multispirale. L'étude nécessite une immobilisation, de sorte que les jeunes enfants sont introduits dans un sommeil médicamenteux artificiel, dans lequel ils restent pendant toute la durée de la procédure.

Signes MR d'anomalie: dans les images en couches du cerveau, le déplacement des sections de tige du cerveau est visualisé. En raison de sa bonne imagerie, l'IRM est considérée comme l'étalon-or dans le diagnostic des anomalies d'Arnold-Chiari..

Traitement

La chirurgie est l'une des options de traitement de la maladie. Les neurochirurgiens utilisent ces méthodes d'élimination:

Dissection du fil de fin

Cette méthode présente des avantages et des inconvénients. Les avantages de couper le fil final:

  1. traite la cause de la maladie;
  2. réduit le risque de mort subite;
  3. après la chirurgie, il n'y a pas de complications postopératoires ni de décès;
  4. la procédure de retrait ne dure pas plus d'une heure;
  5. élimine le tableau clinique, augmentant la qualité de vie du patient;
  6. réduit la pression intracrânienne;
  7. améliore la circulation sanguine locale.
  • après 3-4 jours, la douleur est présente dans la zone d'intervention chirurgicale.

Craniectomie

La deuxième opération est la craniectomie. Avantages:

  1. élimine le risque de mort subite;
  2. élimine le tableau clinique et améliore la qualité de vie humaine.
  • la cause de la maladie n'est pas éliminée;
  • après l'intervention, le risque de décès demeure - de 1 à 10%;
  • il existe un risque d'hémorragie intracérébrale postopératoire.

Comment traiter l'anomalie d'Arnold-Chiari:

  1. Le cours asymptomatique ne nécessite ni intervention conservatrice ni intervention chirurgicale..
  2. Avec un tableau clinique léger, un traitement symptomatique est indiqué. Par exemple, avec des maux de tête, des analgésiques sont prescrits. Cependant, un traitement conservateur des anomalies de Chiari est inefficace si le tableau clinique est fortement exprimé.
  3. Si des déficits neurologiques sont observés ou si la maladie diminue la qualité de vie, la neurochirurgie est recommandée.

Prévoir

Le pronostic dépend directement du type d'anomalie. Par exemple, avec des anomalies du premier type, le tableau clinique peut ne pas apparaître du tout et une personne avec un changement dans le tronc cérébral ne mourra pas d'une mort naturelle d'une maladie. Combien vivent avec une anomalie du troisième et quatrième type: les patients décèdent quelques mois après la naissance.

Arnold Chiari Anomaly

Sous l'anomalie d'Arnold Chiari, les spécialistes comprennent une violation prononcée de la structure et de la localisation des structures cérébrales individuelles. Le trouble est inné. Cependant, ses symptômes sont loin d'être toujours perceptibles chez le bébé dès les premiers jours de sa naissance. Un manifeste se produit parfois déjà à l'âge adulte. Le diagnostic et le traitement de la pathologie sont effectués par des neuropathologistes.

Les raisons

Il existe plusieurs versions de base de la raison pour laquelle la maladie cérébrale d'Arnold Chiari apparaît. Chacun a ses propres supporters. Ainsi, auparavant, l'anomalie était attribuée exclusivement aux malformations congénitales. Cependant, la pratique des spécialistes a réfuté cela - un défaut chez les patients individuels a été acquis à la suite des événements de leur vie.

La formation intra-utérine d'un défaut dans les structures cérébrales est causée par:

  • abus d'alcool par une femme;
  • médicaments non contrôlés, en particulier au premier stade de la grossesse;
  • les maladies infectieuses et virales portées par la future mère - par exemple, le cytomégalovirus, la rubéole, la varicelle.

L'anomalie d'Arnold acquise, en règle générale, est le résultat d'un décalage entre la taille des structures osseuses du crâne dans la région de la fosse crânienne postérieure et les régions cérébrales qui s'y trouvent. Diverses blessures conduisent à une condition similaire - naissance, route, ménage.

Dans certaines situations, l'anomalie sera une conséquence de l'hydrocéphalie - une augmentation de la taille du cerveau due à une production excessive ou à une défaillance de l'écoulement du liquide céphalorachidien. Cela conduit progressivement à une augmentation de la pression intracrânienne et à un déplacement supplémentaire des structures vers l'anneau occipital.

Classification

Traditionnellement, les experts distinguent plusieurs options pour le syndrome d'Arnold - les critères de classification sont à la fois le moment de la formation de la maladie et les options pour son évolution.

Donc, avec un déplacement modéré du segment oblong du cerveau, ainsi que du cervelet sous la ligne conditionnelle près de l'anneau crânien de nature innée - nous parlons d'une anomalie d'Arnold Chiari de type 1. Des antécédents familiaux suggèrent que des proches ont déjà eu des cas d'un trouble neurologique similaire. Le défaut devient une découverte diagnostique chez l'adulte - des études cérébrales sont effectuées selon d'autres indications.

Alors qu'un déplacement important de plusieurs structures à la fois - la moelle oblongue, ainsi que le cervelet, 4e ventricule, sous le foramen occipital, est caractérisé par le syndrome d'Arnold Chiari de type 2. Des maladies congénitales et génétiques chez l'enfant ou des lésions cérébrales traumatiques graves chez l'adulte, ainsi qu'une neuroinfection, conduisent à sa survenue..

Les malformations d'Arnold de type 3 et 4 sont des violations graves du développement des structures cérébrales. Le plus souvent mortel, car le fœtus n'est pas viable.

Selon la sévérité et le pronostic de récupération, l'anomalie d'Arnold Chiari du 1er degré est considérée comme favorable. En effet, les défauts des structures des tissus mous du cerveau ne se forment pas; les manifestations cliniques sont loin d'être toujours présentes. Avec une détection rapide et un traitement complet, un défaut de biais peut être rapidement traité. Alors que dans les deuxième et troisième degrés de gravité, les anomalies doivent souvent voir une variété de malformations des structures nerveuses. Par conséquent, nous ne parlons pas d'une condition neurologique à part entière d'une personne. Des spécialistes recommandent une thérapie de réadaptation pour améliorer la qualité de vie.

Symptomatologie

Beaucoup de gens ne soupçonnent même pas qu'ils ont déjà formé une déviation dans le placement de leur cervelet ou de leur moelle oblongue - ils ne sont gênés par rien. Le syndrome d'Arnold devient pour eux une surprise désagréable pour un examen neurologique préventif ou ciblé, qui a été réalisé par un médecin pour d'autres indications. Signes individuels - des sauts de pression intracrânienne ou des maux de tête persistants apparaissent après une blessure, une infection.

Les symptômes suivants font soupçonner la maladie de Chiari:

  • maux de tête, en particulier dans la région occipitale - récidivent souvent, répondent mal aux médicaments;
  • dans le contexte de la céphalalgie, des nausées apparaissent, voire des vomissements, mais un soulagement exprimé ne se produit pas après cela;
  • tension musculaire notable dans la ceinture scapulaire, le cou;
  • trouble de la parole - son flou, sa confusion;
  • changements dans les fonctions motrices - à la fois la motricité fine et la démarche, les perturbations de l'équilibre;
  • étourdissements persistants;
  • bruit dans les oreilles;
  • difficulté à avaler;
  • évanouissements fréquents, perte de conscience;
  • vision diminuée, parfois audition.

Avec un léger degré d'anomalie d'Arnold Chiari, les symptômes peuvent ressembler au tableau clinique d'autres troubles neurologiques. Cependant, un spécialiste qualifié nommera certainement des études supplémentaires pour le diagnostic différentiel.

Avec un cours modéré du syndrome de Chiari - la formation de cavités et de kystes céphalo-rachidiens, il existe des signes de sensibilité cutanée altérée et d'hypotrophie musculaire, ainsi que des troubles des fonctions pelviennes, les réflexes abdominaux disparaissent. Par exemple, lorsque vous fermez les yeux, une personne ne peut pas dire dans quelle position ses membres se trouvent, elle tombe.

Chez les nouveau-nés, la présence de la maladie d'Arnold est indiquée par une respiration bruyante intense, un dysfonctionnement de la consommation de lait, une hypertonie des muscles des membres supérieurs et des troubles moteurs. L'issue du trouble dépendra de sa gravité..

Diagnostique

Auparavant, l'anomalie de Chiari était difficile à diagnostiquer - un examen par un neurologue et le recueil de plaintes ne permettaient pas de poser un diagnostic précis. Indirectement, sa présence a été indiquée par des informations provenant de l'électroencéphalographie - signes d'une augmentation de la pression intracrânienne dans les hémisphères cérébraux.

D'autres méthodes matérielles - radiographie des os du crâne, tomodensitométrie ne sont pas non plus informatives. Ils ne font que confirmer des défauts dans les tissus denses, mais n'expliquent pas la raison de leur développement.

Un diagnostic précis de la malformation d'Arnold Chiari a été rendu possible par l'introduction de l'imagerie par résonance magnétique dans la pratique des médecins. Au cours de l'étude, les spécialistes voient tous les changements pathologiques dans les structures des tissus mous - une variété de défauts, leur localisation, les parties du cervelet qui sont un prolapsus, le rapport de la taille du cerveau dans son ensemble.

Une image IRM complète de la malformation de Chiari permet aux spécialistes de découvrir la cause de la formation - par exemple, pendant le développement intra-utérin ou en raison d'un processus tumoral, la gravité de la maladie et de choisir l'option de traitement optimale. Assurez-vous de prendre en compte les résultats des tests de laboratoire - sang, liquide céphalo-rachidien. En cas d'infection, le médecin sélectionnera des anti-inflammatoires..

Tactiques de traitement

Le choix d'une méthode pour lutter contre les manifestations du syndrome d'Arnold Chiari dépend directement de la gravité du trouble anatomique. Par exemple, si le cervelet et la moelle oblongue sont situés légèrement en dessous de la frontière conditionnelle de la norme, aucune intervention spécifique n'est requise. La thérapie sera symptomatique - médicaments pour améliorer la circulation cérébrale, antioxydants, vitamines.

Alors qu'avec un cours modéré du syndrome d'Arnold Chiari, le traitement doit nécessairement être complet:

  • médicaments de déshydratation;
  • anti-inflammatoires non stéroïdiens;
  • analgésiques;
  • relaxants musculaires;
  • vitamines;
  • antioxydants et antihypoxants.

S'il y a des signes de compression des structures cérébrales, les spécialistes décident de la nécessité d'une intervention chirurgicale. L'opération est nécessaire pour la correction de la dynamique du liquide céphalo-rachidien, une augmentation de la taille de la fosse crânienne, l'excision de la tumeur en cas de diagnostic.

Une autre option pour l'amélioration chirurgicale de la situation est considérée comme la chirurgie de pontage - la création d'un flux artificiel de liquide céphalorachidien de la cavité crânienne vers les parties inférieures du corps. Cela empêche le gonflement de la substance du cerveau et évite la mort.

Prévoir

Le syndrome d'Arnold Chiari lui-même est déjà une menace pour le développement sain et le fonctionnement du cerveau chez l'homme. Cependant, avec un cours favorable de son option 1 - diagnostic rapide, traitement plus précoce, le pronostic est favorable. L'espérance de vie n'est pas bien inférieure à celle des autres..

En cas de complications - compression des tissus, inhibition du centre respiratoire / cardiovasculaire - deuxième type de maladie, les experts sont très prudents dans les prévisions. La décompensation de l'activité vitale peut survenir à tout moment - des mesures de réanimation et une intervention chirurgicale d'urgence sont nécessaires.

Les enfants atteints d'anomalie congénitale Chiari sont en retard sur leurs pairs en termes physiques et intellectuels. Il a un handicap pour fournir un soutien social..

Aucune prophylaxie spécifique de la malformation d'Arnold n'a été développée. La future mère doit respecter les règles d'un mode de vie sain - abandonner les mauvaises habitudes, se détendre davantage, passer tous les examens prescrits par le médecin en temps opportun.

Anomalie Arnold Chiari 1

Au cours de la dernière décennie du 19e siècle, le pathologiste allemand Chiari a décrit quatre anomalies congénitales du cervelet et du tronc cérébral comme des manifestations de la gravité croissante d'un seul mécanisme pathogénétique associé à une contre-pression sur le cerveau postérieur avec une hydrocéphalie congénitale.

La principale caractéristique anatomique de l'anomalie de Chiari de type I est un degré différent de déplacement caudal des amygdales cérébelleuses dans le canal cervical. L'anomalie de Chiari de type 2 est caractérisée par une hernie cérébelleuse plus lourde qui, en plus des amygdales du cervelet, comprend également le ver inférieur et le quatrième ventricule; il est généralement associé à une myéloméningocèle. L'anomalie de Chiari de type 3 comprend des signes de méningo-encéphalocèle élevée avec une hernie du cerveau postérieur. Enfin, le Chiari de type 4 est caractérisé par une hypoplasie cérébelleuse sévère sans déplacement caudal..

Après de nombreuses années et un grand nombre d'études théoriques, cliniques et de neuroimagerie, la compréhension et la sensibilisation à cette condition ont atteint un nouveau niveau. Actuellement, on pense que ces quatre malformations sont des conditions distinctes, avec une pathogenèse, des manifestations cliniques et un pronostic différents, et non des stades progressifs différents de la même maladie. D'un point de vue anatomique, les anomalies de type 1-3 sont des hernies du cerveau postérieur à divers degrés, avec une éventuelle formation secondaire d'une cavité dans la moelle épinière, tandis que l'anomalie de type 4 est caractérisée par une hypoplasie cérébelleuse. L'hypoplasie de la fosse crânienne postérieure est une constatation courante dans les trois premières anomalies, mais ne se produit jamais dans la quatrième.

Chaque forme a ses propres manifestations cliniques pathognomoniques et pour ces raisons, diverses anomalies de Chiari doivent être considérées dans différentes sections..

Malformation de Chiari type 1. L'anomalie de Chiari de type 1 est caractérisée par une position (et une forme) incorrectes des amygdales cérébelleuses, qui descendent de la cavité crânienne sous le grand foramen occipital dans le canal cervical. Ce trouble anatomique conduit à l'occlusion de l'espace sous-arachnoïdien au niveau du grand foramen occipital avec perturbation ultérieure de la circulation cérébrospinale dans le cerveau et la moelle épinière; en fait, en plus des changements dans la fosse crânienne postérieure, une augmentation de la pression du liquide céphalorachidien à ce niveau conduit à une syringomyélie. Les mécanismes pathogénétiques du développement des anomalies sont étudiés en détail et discutés dans la littérature. Les différents mécanismes de la pathogenèse peuvent être schématiquement divisés en trois catégories:
- Hydrodynamique (basé sur le gradient de pression entre les espaces de liquide céphalo-rachidien du cerveau et de la moelle épinière).
- Mécanique (avec un bloc de liquide céphalo-rachidien au niveau du grand foramen occipital comme cause d'anomalie de Chiari de type 1).
- Troubles du développement (avec interprétation de l'anomalie de la fosse crânienne postérieure comme manifestation locale d'un trouble du développement plus général).

Bien que l'anomalie de Chiari de type 1 devienne généralement symptomatique au début de l'adolescence, elle a récemment été détectée avec la même fréquence chez les enfants et les adultes.

a) Le tableau clinique de l'anomalie de Chiari type I. La plainte la plus courante dans ce groupe de patients est une douleur à l'arrière de la tête ou du cou, aggravée par des éternuements, une toux ou un test de Valsalva. D'autres manifestations douloureuses sont des douleurs à l'épaule, au dos ou aux extrémités sans répartition radiculaire. Le symptôme le plus courant est des signes de déficience motrice ou sensorielle des membres (> 70%), qui sont une manifestation de la présence d'une cavité dans la moelle épinière (syringomyélie). L'ataxie du corps et des membres en tant que manifestation de troubles du cervelet est le deuxième symptôme le plus fréquent (chez 30 à 40%). Moins souvent (dans 15 à 25%), il y a maladresse, nystagmus, diplopie, dysphagie et dysarthrie comme manifestation d'une déficience du nerf crânien. Une apnée avec bégaiement est observée dans 10% des cas, se manifestant dans la plupart des cas chez le nourrisson ou le jeune enfant. La scoliose évolutive est une manifestation particulière de l'anomalie de Chiari type 1 chez les enfants et les adolescents (30%).

b) Diagnostic de rayonnement. L'IRM est le meilleur moyen de diagnostiquer une anomalie de Chiari de type 1. Les critères importants pour ce défaut sont: le prolapsus d'une ou des deux amygdales du cervelet sous le grand foramen occipital (> 5 mm); une déformation cérébrale, l'absence de troubles supratentoriels sont possibles (à l'exception de quelques cas de petite dilatation ventriculaire et de la localisation habituelle du quatrième ventricule. Une anomalie de Chiari de type 1 peut être associée à des anomalies osseuses telles qu'une petite fosse crânienne postérieure, platybasie, assimilation atlanto-occipitale, impression basilaire fusion des vertèbres cervicales (anomalie de Klippel-Feil). L'hydro / syringomyélie se produit dans 50 à 60% des cas. Elle peut être limitée à une ou deux zones et peut s'étendre sur toute la longueur de la moelle épinière. Habituellement, la cavité est formée au niveau C1.

L'IRM est un complément utile aux mesures diagnostiques, car elle vous permet de déterminer le degré de compression du tronc au niveau du foramen occipital et les caractéristiques de la dynamique du liquide céphalo-rachidien; une étude réalisée dans la période postopératoire donne un aperçu de l'adéquation de la décompression chirurgicale.

c) Traitement de l'anomalie de Chiari type I. Le but du traitement chirurgical est de décompresser la fosse crânienne postérieure pour rétablir la circulation du liquide céphalorachidien dans les citernes basales et d'éliminer la compression des structures nerveuses au niveau de la jonction craniocervicale. Le traitement chirurgical de l'anomalie de Chiari type 1 définit généralement un protocole bien défini qui comprend la craniotomie sous-occipitale, la laminectomie C1, la lyse de la fusion arachnoïdienne, la résection des amygdales cérébelleuses (à la fois l'amygdalectomie traditionnelle et la coagulation subpiale) et la duroplastie avancée. En cas de compression ventrale concomitante (comme par exemple avec la platibasie, l'assimilation C1, etc.), elle doit être éliminée avant la décompression dorsale. Récemment, il y a eu des rapports qui indiquent la possibilité d'obtenir des résultats comparables en utilisant une simple décompression, sans expansion de la duroplastie (ou avec détachement de la couche externe de la dure-mère). Le diagnostic échographique peropératoire peut être utile à cet égard, démontrant la synchronisation du mouvement des amygdales avec la respiration et le rythme cardiaque, ainsi que la présence d'un mouvement adéquat du liquide céphalo-rachidien du quatrième ventricule.

D'autres possibilités chirurgicales sont représentées par des procédures visant à traiter l'hydro / syringomyélie (obstruction valvulaire, mise en place d'un shunt syringo-sous-arachnoïdien ou syringo-pleural et stenting du quatrième ventricule). Lorsque l'on compare deux interventions chirurgicales majeures majeures dans le traitement d'une anomalie de Chiari de type 1 avec la syringomélie, la décompression sous-occipitale et l'installation d'un shunt syringo-sous-arachnoïdien - Hida et al. ont constaté une diminution de la taille de la cavité de la syringomyélite chez 94% des patients ayant subi une décompression et chez 100% des patients ayant subi un pontage syringosubarachnoïdien. Quant au pronostic, les bénéfices maximaux de la décompression se manifestent chez les patients présentant des symptômes associés à une hypertension intracrânienne paroxystique. De plus, les patients présentant des symptômes cérébelleux et un syndrome occipital majeur sont plus susceptibles de récupérer que les patients atteints du syndrome de la moelle épinière centrale.

Lorsque vous travaillez avec des patients pédiatriques, le principal problème réside dans les indications de la chirurgie. En fait, dans de nombreux cas, le diagnostic d'anomalie de Chiari est fait par hasard, après une IRM pour diagnostiquer les causes de manifestations cliniques non spécifiques, telles que maux de tête, retard mental, épilepsie. La plupart des auteurs ne sont pas d'accord avec le traitement chirurgical préventif, estimant que les indications devraient être basées sur la présence de symptômes et de manifestations cliniques clairement liés à l'anomalie de Chiari, et non sur des données de neuroimagerie.

En ce qui concerne la technique chirurgicale, certains auteurs utilisent les mêmes techniques opérationnelles que pour les adultes, à savoir la décompression sous-occipitale, la laminectomie C1, la chirurgie plastique TMT et la résection des amygdales cérébelleuses dans 40 à 60% des cas. L'IRM postopératoire montre une amélioration de 100% des symptômes, ainsi qu'une amélioration de plus de 90% des symptômes associés à la syringomyélie et une diminution des kystes de syringomyélite dans 80% des cas. Ces dernières années, certains auteurs ont critiqué cette approche «classique» comme étant trop difficile (à savoir, les manipulations intradurales), notamment en cas de prolapsus amygdalien modéré. En fait, selon certains rapports, il existe des preuves que des résultats comparables peuvent être obtenus par une méthode moins invasive, c'est-à-dire en effectuant une décompression sous-occipitale (et une laminectomie C1) avec ou sans exfoliation de la couche externe de la dure-mère. L'amélioration ou la résolution des manifestations cliniques est décrite chez plus de 90% des enfants, et la disparition de la cavité syringomyélique dans 80% des cas. L'ablation des amygdales cérébelleuses avec autopsie de TMT ou duroplastie doit être utilisée en cas de traitement mini-invasif inefficace.

Anomalie de Chiari type 1.
Coupe sagittale en mode IRM pondéré T1.

Qu'est-ce que le syndrome d'Arnold Chiari: signes, degrés de maladie

De l'article, vous apprendrez les caractéristiques de l'anomalie d'Arnold Chiari, les symptômes de la maladie, le diagnostic, le traitement et le pronostic de la pathologie.

informations générales

Dans la zone de la jonction du crâne avec la colonne vertébrale se trouve un grand foramen occipital, au niveau duquel le tronc cérébral passe dans la moelle épinière. Au-dessus de cette ouverture, la fosse crânienne postérieure est localisée. Il a un pont, une moelle oblongue et un cervelet. L'anomalie de Chiari est associée à la libération d'une partie des structures anatomiques de la fosse crânienne postérieure dans la lumière du grand foramen occipital. Dans ce cas, une compression des structures de la moelle épinière et de la moelle épinière se produit, ainsi qu'une violation de l'écoulement du liquide céphalorachidien du cerveau, conduisant à l'hydrocéphalie. Avec la platibasie, l'assimilation d'Atlanta et d'autres, l'anomalie de Chiari fait référence aux malformations congénitales de la transition craniovertebral.

L'anomalie de Chiari se produit selon diverses données chez 3 à 8 personnes pour 100 000 habitants. Selon le type, l'anomalie de Chiari peut être diagnostiquée dans les premiers jours après la naissance du bébé ou devenir une découverte inattendue chez un patient adulte. Dans 80% des cas, l'anomalie de Chiari est associée à la syringomyélie.

Changements anatomiques avec anomalie d'Arnold-Chiari

Avec cette pathologie, le cervelet est situé dans la fosse crânienne postérieure. Normalement, la partie inférieure du cervelet (amygdales) doit être située au-dessus du grand foramen occipital. Avec les anomalies d'Arnold-Chiari, les amygdales sont situées dans le canal rachidien, c'est-à-dire sous le grand foramen occipital. Le grand foramen occipital sert de sorte de frontière entre la colonne vertébrale et le crâne, ainsi qu'entre la moelle épinière et le cerveau. Au-dessus de cette ouverture se trouve la fosse crânienne postérieure et en dessous, le canal rachidien. La partie inférieure du tronc cérébral (medulla oblongata) passe dans la moelle épinière au niveau du grand foramen occipital.

Normalement, le liquide céphalorachidien (liquide céphalorachidien) doit circuler librement dans les espaces sous-arachnoïdiens de la moelle épinière et du cerveau. Ces espaces sous-arachnoïdiens sont interconnectés au niveau du grand foramen occipital, qui fournit une sortie libre du liquide céphalorachidien du cerveau. Avec les anomalies d'Arnold-Chiari, les amygdales sont situées sous le grand foramen occipital, ce qui entrave la libre circulation du liquide céphalorachidien entre le cerveau et la moelle épinière. Les amygdales cérébelleuses bloquent le grand foramen occipital comme un liège, ce qui perturbe considérablement l'écoulement du liquide céphalorachidien et conduit au développement de l'hydrocéphalie.

Types d'anomalies

En 1891, Chiari a identifié quatre principaux types de pathologie et les a décrits en détail. Les médecins utilisent cette classification à ce jour..

  • 1 type. Elle se caractérise par l'omission des structures de la fosse crânienne postérieure sous le plan du grand foramen occipital..
  • Type 2, qui se caractérise par une luxation caudale des parties inférieures du crâne, du 4e ventricule et de la moelle oblongue. Ceci est souvent accompagné d'hydrocéphalie..
  • 3 type. Ce type de maladie est assez rare et se caractérise par un déplacement caudal brut de toutes les structures de la fosse crânienne postérieure.
  • Type 4, lorsque l'hypoplasie cérébelleuse se produit sans son déplacement vers le bas.

Les troisième et quatrième types d'anomalies d'Arnold-Chiari ne sont pas traitables et entraînent généralement la mort. Dans l'écrasante majorité des patients (environ 80%), l'anomalie d'Arnold-Chiari est associée à la syringomyélie, une pathologie de la moelle épinière, caractérisée par la formation de kystes, contribuant au développement d'une myélopathie progressive. Des kystes similaires se forment lorsque les structures de la fosse crânienne postérieure sont omises et à la suite de la compression de la moelle épinière cervicale.

Causes des anomalies

Il existe trois causes anatomiques du défaut:

  • La taille de la fosse postérieure crânienne est inférieure à la normale..
  • Le cerveau ou le cervelet croît plus vite que le crâne.
  • Appareil de fixation sous-développé de la transition cranio-vertébrale (ligament en haut de la crête).

Dans tous les cas, le tissu cérébral est pressé dans le foramen occipital, à 1 vertèbre cervicale.

Causes pathologiques de l'anomalie d'Arnold-Chiari:

  • rubéole, autres infections dangereuses pendant la grossesse;
  • prendre des médicaments ayant des effets tératogènes et embryotoxiques;
  • traumatisme à la naissance du crâne;
  • complication de l'accouchement - l'utilisation du vide, de la pince, de l'abandon de la césarienne avec un bassin étroit;
  • lésion cérébrale traumatique - accident, attaque, autres accidents;
  • tumeurs intracrâniennes ou intracrâniennes;
  • hydropisie, autres maladies du cerveau qui provoquent le déplacement des structures;
  • les troubles génétiques.

Référence! Parmi les causes du syndrome d'Arnold-Chiari, on appelle la dépendance à l'alcool / aux drogues du futur père et / ou de la future mère, apparue avant la conception de l'enfant.

Pendant la grossesse, les anomalies de l'enfant comprennent les habitudes nocives de la mère, le tabagisme passif - rester dans des endroits enfumés, à côté des fumeurs, comme facteurs provoquants. Les effets sur le développement peuvent être causés par les radiations, les cancérogènes, les substances toxiques.

Symptômes, signes de pathologie

La maladie s'accompagne de syndromes spécifiques. La gravité et le nombre de ces complexes de symptômes dépendent de la gravité du défaut, dont les structures intracrâniennes et vertébrales sont affectées par la pathologie.

Caractéristiques des syndromes neurologiques:

Nom du syndromeNature de la manifestationSymptômes d'anomalies
Cérébral (cérébelleux)Trouble de la coordination des mouvements, troubles neurologiques, nystagmus incontrôlé (contractions involontaires, fluctuation oculaire)Pas de précision motrice fine, démarche tremblante, instabilité de la position verticale du corps.

Tremblements des doigts (tremblements), troubles de l'élocution, double vision (troubles de la vision).

Les enfants ont un handicap mental

Hypertension hydrocéphalieViolation de l'écoulement et de l'absorption du liquide céphalorachidien, augmentation de la pression intracrânienne (hypertension intracrânienne), hydropisie cérébraleMaux de tête éclatants.

Nausées, vomissements, indépendamment des médicaments, de la nourriture, des tensions musculaires à l'arrière de la tête.

Détérioration de la santé après le réveil, mouvement de la tête.

Pyramide bulbaireSerrant les pyramides, le pont, la moelle oblongueParalysie ou parésie (faiblesse) du groupe musculaire du bras, du tronc.

Douleur / inconfort à l'arrière de la tête. Renforce pendant les éternuements, les mouvements de la tête.

Engourdissement de la peau, du corps.

Violation de la déglutition, respiratoire, fonction de la parole.

Insuffisance vertébrobasilaireCompression des vaisseaux sanguins, détérioration de la nutrition cérébrale, privation d'oxygène des tissus (hypoxie)Étourdissements, évanouissements, perte de conscience.

Atteinte musculaire.

Déficience visuelle, auditive.

RadiculaireDommages aux hyoïdes, aux vagues, aux autres nerfs et aux noyaux de l'os occipital, grande ouverture, articulation atlanto-axiale, cerveletEngourdissement au visage, à la langue.

Troubles de la déglutition, de la parole, de l'ouïe.

SyringomyéliteLe développement de kystes dans la substance médullaire oblongue / moelle épinière, la perception du corps dans l'espace est préservéeLa sensibilité aux irritants, les changements de température (pas de douleur due aux brûlures, blessures, gelures) disparaissent sur la peau des avant-bras, des mains, du corps;.

Faiblesse et atrophie des muscles des membres, du tronc, de la tête, déformation des petites articulations, courbure de la colonne vertébrale.

Incontinence possible d'excréments, d'urine, d'autres dysfonctionnements des organes excréteurs.

Référence! Les anomalies d'Arnold-Chiari se caractérisent à la fois par une évolution asymptomatique et un développement lent, une progression rapide. Les signes peuvent apparaître dès la naissance ou être absents tout au long de la vie.

Signes d'anomalies de type 1

Dans le cas d'une évolution symptomatique de la maladie chez une personne, jusqu'à trois syndromes sont observés: insuffisance vertébrobasilaire, hypertensive hydrocéphale et / ou cérébelleuse. Avec cette gravité du défaut d'Arnold-Chiari, des crises de migraine régulières sont possibles, éclatant de douleur dans le cou. La clarté des mouvements, la motricité fine se détériore.

Des signes de coups de bélier et d'hypoxie sont observés:

  • vertiges;
  • devant les yeux vacillant "vole";
  • bruit dans les oreilles;
  • la faiblesse.

Une personne ressent une gêne derrière la base du crâne, lorsqu'elle tourne / incline la tête. En cas de progression, il est possible d'attacher d'autres complexes symptomatiques. Il s'agit d'une manifestation du syndrome bulbaire-pyramidal, radiculaire et / ou syringomyélique.

Signes de 2 degrés

Dans le deuxième type de défaut, les médecins identifient simultanément au moins trois syndromes neurologiques. L'enfant né ne bouge pas beaucoup, crie faiblement, les bras sont pliés, les muscles sont tendus. Il y a un dysfonctionnement du système nerveux, des organes.

La faille d'Arnold-Chiari de type 2 est caractéristique:

  • arrêt respiratoire systématique;
  • affaiblissement des muscles pharyngés;
  • cyanose de la peau.

Le deuxième degré est compliqué par une paralysie partielle ou complète. La perte de fonctions motrices est notée dans les doigts, le bras / la jambe, la tête, le corps entier.

Signes de 3 degrés

Le troisième degré de malformation d'Arnold-Chiari est caractérisé par la manifestation simultanée de 5-6 syndromes. Le bébé ne pleure pas immédiatement après la naissance. Les patients ont souvent une perte auditive, une vision et un dysfonctionnement des organes excréteurs. Il n'y a pas de coordination claire des mouvements, des vomissements se produisent le matin, il y a des anomalies dans la structure de la colonne vertébrale, de la tête.

Signes de 4 types

Chez les personnes présentant une quatrième gravité de la maladie, le syndrome cérébelleux et l'hypertension hydrocéphalique prédominent. Les enfants sont agités, pleurent faiblement, pleurent doucement. S'ils survivent, les tests révèlent une diminution de l'intelligence, un manque de développement physique normal. En général, les symptômes avec un pronostic de vie de troisième et quatrième gravité sont similaires..

Diagnostique

Le diagnostic du défaut repose sur: des données historiques. Le médecin précisera certainement comment s'est déroulée la grossesse, la période de naissance, s'il y a eu un effet des toxines, des médicaments; l'image de neuroimagerie résultante. Effectuer l'imagerie par résonance magnétique ou par ordinateur. De plus, l'IRM est plus informative, car elle permet de voir la fosse crânienne postérieure et le cerveau qui s'y trouvent. L'utilisation de la TDM sans amplification intraveineuse, c'est-à-dire l'introduction d'un agent contenant du contraste d'iode aux rayons X, n'a aucun sens - elle ne détectera pas de malformation. Le «prolapsus» des parties inférieures du cervelet de la cavité crânienne et le changement de position des autres structures de tige observées sur le tomogramme indiquent un défaut.

Caractéristiques de la thérapie

Le choix du traitement des anomalies d'Arnold-Chiari dépend de la présence de symptômes de la maladie..

Si le défaut a été découvert par hasard (c'est-à-dire qu'il n'a pas de manifestations cliniques et ne dérange pas le patient) pendant l'imagerie par résonance magnétique pour une autre maladie, le traitement n'est pas du tout effectué. Le patient est surveillé dynamiquement afin de ne pas rater le moment où les premiers symptômes cliniques de compression du cerveau apparaissent.

Si l'anomalie se manifeste par un syndrome d'hypertension-hydrocéphalie légèrement prononcé, des tentatives sont alors faites pour un traitement conservateur. Pour cela, utilisez:

  • médicaments de déshydratation (diurétiques). Ils réduisent la quantité de liquide céphalo-rachidien, aidant à réduire la douleur;
  • anti-inflammatoires non stéroïdiens pour réduire la douleur;
  • relaxants musculaires en présence de tension musculaire dans la région cervicale et d'autres médicaments.

Traitement médicamenteux de la maladie d'Arnold-Chiari:

Groupe de médicamentsActeObjet de la demande
Anti-inflammatoires non stéroïdiensPrévenir et traiter l'inflammation tissulaireÉlimine la douleur
Analgésiques non narcotiques + antispasmodiques, préparations de blocage neuromusculaireAnesthésier
Relaxants musculairesSoulage les tensions musculaires
Diurétiques, autres médicaments de thérapie de déshydratationRetirer le liquide, réduire la pressionSoulage partiellement les symptômes causés par l'accumulation de liquide céphalo-rachidien / de sang à la base du crâne
NeuroprotecteursEmpêcher les dommages, la mort des cellules nerveusesIls éliminent la privation d'oxygène des tissus, améliorent la régénération et le fonctionnement du système nerveux central, du cerveau
MétaboliquesNormaliser les processus métaboliques
Vitamines BLes anticonvulsivants, compensent la carence en substances, améliorent la régénération cellulaire
AntioxydantsSupprime l'oxydation, la formation de radicaux
VasodilatateursVasodilatateur
AngioprotecteursRenforce les parois vasculaires

Si la consommation de drogues suffit, alors pendant un certain temps, ils s'arrêtent là. S'il n'y a aucun effet, ou si le patient présente des signes d'autres syndromes neurologiques (faiblesse musculaire, perte de sensation, signes de dysfonctionnement du nerf crânien, accès périodiques de perte de conscience, etc.), il a alors recours à un traitement chirurgical.

Traitement chirurgical

L'opération consiste en une trépanation de la fosse crânienne postérieure, l'ablation d'une partie de l'os occipital, la résection des amygdales cérébelleuses descendues dans le grand foramen occipital, la dissection des adhérences de l'espace sous-arachnoïdien, qui interfèrent avec la circulation du liquide céphalo-rachidien, ce qui interfère avec la circulation du liquide céphalorachidien.

Parfois, une opération de dérivation peut être nécessaire, dont le but est de détourner l'excès de liquide céphalorachidien. "L'excès de liquide" à travers un tube spécial (shunt) est évacué dans la poitrine ou la cavité abdominale.

Déterminer quand un traitement chirurgical est nécessaire est une tâche très importante et cruciale. Les changements de sensibilité de longue date, la perte de force musculaire, les défauts des nerfs crâniens peuvent ne pas récupérer complètement après la chirurgie. Par conséquent, il est important de ne pas manquer le moment où vous ne pouvez vraiment pas vous passer de la chirurgie.

En cas d'anomalie de type II, un traitement chirurgical est indiqué dans près de 100% des cas sans traitement conservateur préalable..

Prévoir

Le type auquel appartient l'anomalie de Chiari est d'une grande valeur pronostique. Dans certains cas, l'anomalie de Chiari I peut rester asymptomatique tout au long de la vie du patient.

Une anomalie de Chiari III entraîne dans la plupart des cas la mort. Avec l'apparition de symptômes neurologiques d'anomalie de Chiari I, ainsi que d'anomalie de Chiari II, un traitement chirurgical opportun est d'une grande importance, car le déficit neurologique résultant est mal restauré même après une opération réussie. Selon diverses sources, l'efficacité de la décompression cranio-vertébrale chirurgicale est de 50 à 85%.

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