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Chirurgie pour une anomalie d'Arnold Chiari

L'anomalie d'Arnold-Chiari est un défaut congénital dans le développement du cerveau rhomboïde. Cette anomalie se manifeste par un décalage dans la taille de la région crânienne postérieure et les composants cérébraux qui s'y trouvent. En conséquence, cela conduit au fait qu'une partie des amygdales du cervelet et du cerveau descend dans le grand foramen occipital, où elles sont violées..

Causes de l'anomalie d'Arnold-Chiari

Selon les statistiques, cette pathologie est observée chez 3 à 8 personnes sur 100 000.

À ce jour, la cause exacte du développement de l'anomalie de Chiari n'a pas été identifiée. Très probablement, les trois facteurs suivants accompagnent la manifestation de cette maladie:

  • dommages traumatiques aux parties sphénoïde-occipitale et sphénoïde-ethmoïde de la pente à la suite d'une blessure à la naissance;
  • les ostéoneuropathies congénitales ayant un facteur héréditaire;
  • course hydrodynamique du liquide céphalo-rachidien dans les parois du canal central de la moelle épinière.

Quels changements anatomiques se produisent avec l'anomalie d'Arnold-Chiari?

Avec cette pathologie, le cervelet est situé dans la fosse crânienne postérieure.

Normalement, la partie inférieure du cervelet (amygdales) doit être située au-dessus du grand foramen occipital. Avec les anomalies d'Arnold-Chiari, les amygdales sont situées dans le canal rachidien, c'est-à-dire sous le grand foramen occipital.

Le grand foramen occipital sert de sorte de frontière entre la colonne vertébrale et le crâne, ainsi qu'entre la moelle épinière et le cerveau. Au-dessus de cette ouverture se trouve la fosse crânienne postérieure, et en dessous, le canal rachidien.

La partie inférieure du tronc cérébral (moelle oblongue) passe dans la moelle épinière au niveau du grand foramen occipital. Normalement, le liquide céphalorachidien (liquide céphalorachidien) doit circuler librement dans les espaces sous-arachnoïdiens de la moelle épinière et du cerveau. Ces espaces sous-arachnoïdiens sont interconnectés au niveau du grand foramen occipital, qui fournit une sortie libre du liquide céphalorachidien du cerveau.

Avec les anomalies d'Arnold-Chiari, les amygdales sont situées sous le grand foramen occipital, ce qui entrave la libre circulation du liquide céphalorachidien entre le cerveau et la moelle épinière. Les amygdales cérébelleuses bloquent le grand foramen occipital comme un liège, ce qui perturbe considérablement l'écoulement du liquide céphalorachidien et conduit au développement de l'hydrocéphalie.

Types d'anomalies Arnold-Chiari

En 1891, Chiari a identifié quatre principaux types de pathologie et les a décrits en détail. Les médecins utilisent cette classification à ce jour..

  • 1 type. Elle se caractérise par l'omission des structures de la fosse crânienne postérieure sous le plan du grand foramen occipital..
  • Type 2, qui se caractérise par une luxation caudale des parties inférieures du crâne, du 4e ventricule et de la moelle oblongue. Ceci est souvent accompagné d'hydrocéphalie..
  • 3 type. Ce type de maladie est assez rare et se caractérise par un déplacement caudal brut de toutes les structures de la fosse crânienne postérieure.
  • Type 4, lorsque l'hypoplasie cérébelleuse se produit sans son déplacement vers le bas.

Les troisième et quatrième types d'anomalies d'Arnold-Chiari ne se prêtent pas au traitement et entraînent généralement la mort.

Dans l'écrasante majorité des patients (environ 80%), l'anomalie d'Arnold-Chiari est associée à la syringomyélie, une pathologie de la moelle épinière, caractérisée par la formation de kystes, contribuant au développement d'une myélopathie progressive. Des kystes similaires se forment lorsque les structures de la fosse crânienne postérieure sont omises et à la suite de la compression de la moelle épinière cervicale.

Les symptômes de l'anomalie d'Arnold Chiari

Pour cette pathologie, les signes cliniques suivants sont caractéristiques:

  • perte de température et sensibilité à la douleur des membres supérieurs;
  • douleur dans la région cervico-occipitale, aggravée par les éternuements et la toux;
  • perte d'acuité visuelle;
  • perte de force musculaire des membres supérieurs;
  • étourdissements fréquents, évanouissement;
  • spasticité des membres inférieurs et supérieurs.

Aux stades plus avancés de la maladie, les symptômes d'une anomalie d'Arnold-Chiari sont atténués par un affaiblissement du réflexe pharyngé, des épisodes d'apnée (arrêt respiratoire temporaire) et des mouvements oculaires rapides involontaires.

Cette maladie est lourde de développement des complications suivantes:

  • Paralysie des nerfs crâniens, atteinte à la moelle épinière cervicale, dysfonction cérébelleuse, survenant dans le contexte de signes progressifs d'hypertension intracrânienne.
  • Il arrive que cette pathologie soit associée à des défauts du squelette: occipitalisation de l'empreinte atlas ou basilaire (empreinte en entonnoir de l'articulation craniospinale et galuchat).
  • Déformations des pieds, anomalies de la colonne vertébrale.

Parfois, l'anomalie d'Arnold-Chiari est asymptomatique et n'est détectée que lors d'un examen général du patient.

Diagnostic d'une anomalie d'Arnold-Chiari

Aujourd'hui, la principale méthode de diagnostic de cette maladie est l'IRM de la poitrine et de la moelle épinière cervicale et l'IRM cérébrale. L'IRM de la moelle épinière est effectuée principalement pour détecter la syringomyélie..

Traitement des anomalies Arnold Chiari

Si la maladie ne présente qu'un seul symptôme - une douleur au cou, le traitement de l'anomalie d'Arnold-Chiari est généralement conservateur. La thérapie comprend divers régimes utilisant des relaxants musculaires et des anti-inflammatoires non stéroïdiens.

Si l'effet du traitement conservateur est insuffisant ou totalement absent pendant 2-3 mois de traitement, ainsi qu'en présence de symptômes d'insuffisance neurologique chez le patient (faiblesse et engourdissement des membres, etc.), le médecin suggère généralement une intervention chirurgicale pour une anomalie d'Arnold-Chiari.

Le but principal de l'opération en cas d'anomalie d'Arnold-Chiari est de minimiser l'atteinte des terminaisons nerveuses et des tissus et de normaliser l'écoulement du liquide céphalorachidien, pour lequel la taille de la fosse crânienne postérieure est légèrement augmentée en volume. À la suite de l'opération, avec l'anomalie d'Arnold-Chiari, le mal de tête disparaît complètement ou diminue, les fonctions motrices et la sensibilité des membres sont partiellement restaurées.

Les informations sont compilées et fournies à titre informatif uniquement. Consultez votre médecin dès les premiers signes de maladie. L'automédication est dangereuse pour la santé.!

Arnold Chiari Anomaly

Prendre rendez-vous

Les médecins subdivisent le syndrome d'Arnold-Chiari (anomalie) en 3 types, en fonction de la structure du tissu cérébral qui se déplace dans le canal rachidien et de la présence d'une pathologie du développement du cerveau ou de la moelle épinière.

De nombreux patients atteints du syndrome de Chiari ne présentent aucun signe ou symptôme de la maladie, ils n'ont pas besoin de traitement. La maladie n'est détectée que lors du diagnostic en relation avec d'autres maladies. Cependant, selon le type et la gravité, le syndrome d'Arnold-Chiari peut provoquer un certain nombre de problèmes chez les patients.

Symptômes

Maux de tête provoqués par la toux, les éternuements ou le stress physique; Engourdissement et picotements dans les mains; Violation de la sensibilité à la température des mains, brûlures fréquentes; Douleur à l'arrière de la tête et du cou (descendant périodiquement jusqu'aux épaules); Démarche irrégulière (problèmes de maintien de l'équilibre); Faible coordination des mains (motricité fine)

Quand consulter un médecin

Si vous ou votre enfant présentez un signe ou un symptôme pouvant être associé au syndrome d'Arnold-Chiari, consultez votre médecin pour un examen.

Étant donné que de nombreux symptômes du syndrome de Chiari peuvent également être associés à d'autres maladies, il est important de subir un examen physique approfondi. Les maux de tête, par exemple, peuvent être causés par des migraines, des sinus paranasaux ou des tumeurs cérébrales ou médullaires. D'autres signes et symptômes sont associés à d'autres maladies, par exemple la sclérose en plaques, le syndrome carpien, l'ostéochondrose cervicale et les hernies de la colonne cervicale.

Les raisons

Le syndrome d'Arnold-Chiari est une anomalie dans le développement du cerveau dans laquelle la partie du crâne contenant le cervelet est trop petite ou déformée, entraînant une compression du cerveau. La partie la plus basse du cervelet ou des amygdales est déplacée vers la partie supérieure du canal rachidien. La forme pédiatrique - syndrome d'Arnold-Chiari de type III - est toujours associée à une myéloméningocèle (hernie de la moelle épinière et méninges). La forme adulte - le syndrome de Chiari de type I - se développe en raison du dos insuffisamment large du crâne.

Lorsque le cervelet est enfoncé dans la partie supérieure du canal rachidien, il peut interférer avec l'écoulement normal du liquide céphalorachidien, qui protège le cerveau et la moelle épinière. Une altération de la circulation du liquide céphalo-rachidien peut conduire à un blocage des signaux transmis du cerveau aux organes sous-jacents ou à l'accumulation de liquide céphalorachidien dans le cerveau et la moelle épinière. La pression cérébelleuse sur la moelle épinière ou la partie inférieure du tronc cérébral peut provoquer une syringomyélie.

Facteurs de risque

Il existe des preuves que le syndrome d'Arnold-Chiari est une maladie héréditaire. Cependant, les études sur une éventuelle composante héréditaire de cette maladie sont à un stade précoce..

Examen et diagnostic

Le processus de diagnostic commence par une enquête auprès du médecin et par un examen physique complet. Votre médecin vous renseignera sur les symptômes tels que les maux de tête et les douleurs au cou et vous demandera de décrire la douleur..

Si vous souffrez d'un mal de tête, mais que la cause de ce symptôme n'est pas claire pour le médecin, il vous sera demandé de subir une imagerie par résonance magnétique (IRM), qui vous aidera à déterminer si vous avez une anomalie de Chiari.

Complications

Chez certains patients, le syndrome d'Arnold-Chiari peut devenir une maladie évolutive et entraîner de graves complications. Dans d'autres, les symptômes associés à cette maladie peuvent ne pas se produire et aucune intervention ne sera nécessaire..

Les complications associées à cette maladie comprennent:

Hydrocéphalie. Cette accumulation de liquide en excès dans le cerveau peut nécessiter la mise en place d'un tube flexible (shunt) pour détourner et drainer le liquide céphalorachidien vers une autre partie du corps..

Paralysie. La paralysie peut se développer en raison de la compression de la moelle épinière. La paralysie peut persister même après la chirurgie.

Syringomyélie. Certains patients souffrant du syndrome d'Arnold-Chiari développent une maladie appelée syringomyélie, dans laquelle une cavité ou un kyste (une cavité pathologique dans le cerveau ou la moelle épinière) se forme dans la colonne vertébrale. Bien que le mécanisme d'association du syndrome de Chiari avec la syringomyélie ne soit pas clair, il peut être associé à un traumatisme ou à un déplacement des fibres nerveuses dans la moelle épinière. Lorsqu'une cavité se forme, elle se remplit de liquide et peut perturber la moelle épinière.

Traitement

Le traitement de l'anomalie d'Arnold-Chiari dépend de la gravité et de l'état du patient. En l'absence de symptômes, ou si les principaux symptômes sont des maux de tête ou d'autres types de douleur, des visites de suivi avec des examens réguliers et des analgésiques peuvent être recommandées. Certains patients sont soulagés par l'utilisation d'anti-inflammatoires. Cela peut empêcher ou retarder la chirurgie. En cas de symptômes graves de la maladie, en présence de syringomyélie et d'un fort prolapsus des amygdales cérébelleuses dans le canal rachidien de la moelle épinière, une intervention chirurgicale est recommandée. Le but de l'opération est d'arrêter la progression des changements dans la structure du cerveau et de la colonne vertébrale, ainsi que de stabiliser les symptômes. Avec un résultat réussi de l'opération, la pression sur le cervelet et la moelle épinière diminue et l'écoulement normal du liquide céphalo-rachidien est rétabli. Au cours de la chirurgie la plus courante pour l'anomalie d'Arnold - Chiari - appelée craniectomie de la fosse crânienne postérieure ou décompression de la fosse crânienne postérieure - le chirurgien enlève un petit fragment de l'os à l'arrière du crâne, réduisant la pression et offrant plus d'espace pour le cerveau.

Anomalie de Chiari

Définition

L'anomalie de Chiari est un déplacement congénital des structures de la fosse crânienne postérieure dans la direction caudale, qui a joué le rôle principal, qui en 1891 a décrit les anomalies du cerveau postérieur et a donné leur classification. Arnold (anatomiste allemand, 1894) a découvert une combinaison de déplacement du cerveau postérieur dans le canal rachidien et le spina bifida et a proposé le terme de malformation Arnold-Chiari. 3 types de cette anomalie sont en cours de description..

Morphologie

Le déplacement occipital des amygdales du cervelet, pour le diagnostic, doit être d'au moins 4-5 mm, et les amygdales déplacées ont une forme triangulaire. Dans ce cas, le tronc cérébral est déplacé vers l'avant, la grande citerne occipitale est complètement ou partiellement occupée par le cervelet. Il est à noter qu'à l'âge de 5 à 15 ans, la position basse des amygdales n'est pas une pathologie, mais une norme d'âge et nécessite un suivi en dynamique. Parfois, une saillie supplémentaire se trouve à l'arrière de la moelle épinière, appelée «pointe» de la moelle épinière et large fusion interthalamique.

Symptômes cliniques

Les symptômes cliniques peuvent être variables. Les maux de tête occipitaux sont parmi les plaintes les plus courantes. De plus, des étourdissements et des attaques de nystagmus peuvent être présents. Un dysfonctionnement oropharyngé a été décrit chez les jeunes enfants. Étant donné que cette anomalie est souvent associée à la syngiohydromyélie et est assez souvent présente, la colonne vertébrale doit également toujours être examinée..

IRM et TDM

En imagerie RM, le principal critère diagnostique d'une malformation d'Arnold-Chiari est l'ectopie tonale dans l'ouverture. Physiologiquement, la pointe des amygdales cérébelleuses ne doit pas se trouver sous la ligne de 5 mm du grand foramen occipital chez les jeunes enfants et les adultes, et 6 mm en dessous de cette ligne chez les enfants âgés de 5 à 15 ans (Mikulis et al., 1992). De plus, des études de l'écoulement du liquide céphalo-rachidien avec mesure du contraste de phase fermée peuvent être utiles. Le diagnostic différentiel le plus important pour les malformations de Chiari I est l'hypotension intracrânienne due à une fuite chronique de LCR..

Anomalie de Chiari type I (anomalie d'Arnold-Chiari)

Chiari Type I (Arnold-Chiari)

Les amygdales cérébelleuses (tonsilla cerebelli) sont situées sous le bord inférieur du grand foramen occipital (BZO) de plus de 7 mm (valeur moyenne de 13 mm, variations de 5 à 29 mm) et sont allongées (en forme de cheville - cintre, crochet, cheville).

Souvent combiné avec l'hydrocéphalie et la syringo-hydromyélie (30%), avec des anomalies craniovertebral, telles que les résidus proatals, l'intussusception médiane majeure et l'assimilation C1, le déplacement du tronc cérébral vers l'avant, ce qui conduit à un symptôme de «pas» à la jonction de la moelle épinière dans la moelle épinière. Avec une anomalie de Chiari type 1, la taille de la fosse postérieure est souvent petite.

La clinique est associée à des symptômes de compression de la tige au niveau du BZO, de lésions du groupe caudal de nerfs et du cervelet. Symptômes cliniques: maux de tête ou douleurs cervicales, faiblesse des membres, perte de température ou sensibilité à la douleur, diplopie, dysphasie, vomissements, dysarthrie, ataxie cérébelleuse. Certains patients n'ont aucune manifestation clinique.

Il faut se rappeler que chez les enfants de 5 à 15 ans, un décalage de 5 mm ne doit pas être considéré comme une pathologie. Le traitement chirurgical consiste en une décompression du tractus gastro-intestinal par craniectomie sous-occipitale et parfois laminectomie C1-C3 (chez les patients présentant des symptômes cliniques).

Anomalie de Chiari type II

Grâce au BZO, les amygdales du cervelet, du ver cérébelleux, de la moelle oblongue, d'une partie ou de la totalité du ventricule IV et du pont se prolongent dans la grande citerne du cerveau. Le critère d'IRM (Greenberg, 1997) est le milieu du quatrième ventricule sous la ligne reliant le tubercule de la selle turque et la crête occipitale interne. Symptôme de kink caractéristique (boucle, boucle).

Il est combiné avec d'autres dysraphies. Presque tous les patients ont une myéloméningocèle. Il peut s'agir de spina bifida occulta, de sténose de l'approvisionnement en eau, d'hydrocéphalie, de petit tractus gastro-intestinal, de sous-développement de la faucille, de corps calleux. Opérations: manœuvre, en cas de succès - décompression du tractus gastro-intestinal. Presque tous les enfants atteints de malformations Chiari II souffrent également de spina bifida avec myéloméningocèle concomitante.

Type Chiari III

Saillie herniaire de tout le contenu du tractus gastro-intestinal à travers le spina bifida au niveau C1 / C2 ou dans le canal rachidien. État extrêmement rare. Habituellement incompatible avec la vie.

Modifications associées

L'anomalie de Chiari I est combinée:

  • hydromyélie
  • Syndrome de Klippel-Feil
  • hydrocéphalie
  • Assimilation Atlas
  • impression basilaire

Diagnostic différentiel

  • dystopie amygdalienne cérébelleuse (ectopie amygdalienne),
  • hernie des amygdales du cervelet (œdème cérébral et insertion des amygdales du cervelet dans le grand foramen occipital),
  • hypotension intracrânienne spontanée.

Traitement

Traitement chirurgical - ostéotomie de décompression du grand foramen occipital. En présence d'hydrocéphalie - drainage ventriculaire.

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À l'époque d'avant l'IRM, la fréquence des AAM était estimée de 3,3 à 8,2 observations pour 100 000 habitants et chez les nouveau-nés - 1 sur 4 à 6 000. Aujourd'hui, il est clair que la prévalence du syndrome d'Arnold-Chiari est beaucoup plus élevée. En raison de l'évolution asymptomatique et de la prise en compte de différents types de MAC, les chiffres sont très différents - de 14 à 30%.

Toutes les premières descriptions de malformations étaient posthumes. En 1883, l'anatomiste écossais John Cleland (J. Cleland, 1835–1925) a décrit pour la première fois l'allongement du tronc et l'abaissement des amygdales du cervelet dans le grand foramen occipital chez 9 nourrissons décédés. En 1891, le pathologiste autrichien Hans von Chiari (H. Chiari, 1851–1916) a décrit en détail 3 types de malformations chez l'enfant et l'adulte. Et en 1894, le pathologiste allemand Julius Arnold (J. Arnold, 1835–1915) a décrit en détail le syndrome de Chiari de type 2, en combinaison avec une hernie vertébrale (spina bifida). En 1896, Chiari a complété sa classification avec un quatrième type. En 1907, les étudiants d'Arnold ont utilisé le terme «Arnold - Chiari malformation» pour faire référence à une anomalie de type 2. Maintenant, ce nom s'est propagé à tous les types. Certains médecins soulignent à juste titre que la contribution d’Arnold est quelque peu exagérée et que le terme «malformation de Chiari» sera correct..

Raisons pour raisons

L'étiologie et la pathogenèse du syndrome d'Arnold-Chiari restent non précisées. Chiari a suggéré que le déplacement du cervelet et de la moelle oblongue se produise en raison de l'hydrocéphalie intraembryonnaire, qui résulte de la sténose de l'aqueduc Sylvian - un canal étroit de 2 cm de long qui relie les troisième et quatrième ventricules du cerveau.

Cleland pensait que l'anomalie était associée au sous-développement primaire du tronc cérébral. En 1938, le neurochirurgien canadien Wilder Penfield (W.G. Penfield, 1891–1976) et son collègue ont proposé une «théorie de la traction»: pendant la croissance, la moelle épinière fixe attire les sections supérieures dans la cavité du canal rachidien. Dans une théorie «unifiée», David MacLone (D.G. McLone) et Paul A. Knepper (1989) ont suggéré qu'un défaut du tube neural se produit principalement avec l'expiration du liquide céphalorachidien et une dilatation ventriculaire insuffisante, conduisant à la formation d'une fosse crânienne postérieure réduite. Cependant, des études ultérieures suggèrent qu'il existe différentes options pour la pathologie d'Arnold-Chiari: avec une diminution de la fosse crânienne postérieure et sans elle, avec une violation du liquide céphalo-rachidien et sans. Des cas familiaux de MAK de type 2 sont décrits, mais le rôle des facteurs génétiques n'est pas encore bien compris..

Types de malformations

Type 1 - omission des amygdales cérébelleuses dans le canal rachidien en dessous du niveau du grand foramen occipital avec absence de hernie rachidienne. Chez 15 à 20% des patients, ce type est associé à l'hydrocéphalie et chez 50% des patients atteints de syringomyélie, une maladie dans laquelle des cavités se forment dans la moelle épinière et la moelle oblongue. En 1991, il a été proposé de subdiviser Arnold - Chiari anomalies de type 1 en type A - avec syringomyélie et type B - sans syringomyélie.

Syringomyélie sous Arnold - Chiari 1 degré.

L'encéphaloméningocèle est une hernie congénitale du cerveau et de ses membranes contenant du liquide céphalorachidien.

La dysraphie spinale est une malformation, qui consiste en l'absence de fusion le long de la ligne médiane des signets appariés de la peau, des muscles, des vertèbres, de la moelle épinière

Type 2 - prolapsus des parties inférieures du ver cérébelleux, de la moelle oblongue et du ventricule IV. Une caractéristique distinctive de ce type est une combinaison avec une hernie spinale (spina bifida) dans la région lombaire, une hydrocéphalie progressive est notée, souvent - une sténose de l'approvisionnement en eau du cerveau. Chez les enfants atteints de méningomyélocèle, jusqu'à 90% des cas sont accompagnés d'une anomalie Arnold - Chiari grade 2.

  • Type 3 - un déplacement brut du cerveau postérieur dans le canal rachidien avec une hernie cervicale ou sous-occipitale élevée du cerveau et de ses membranes et un syndrome hydrocéphalique hypertenseur sévère.
  • Type 4 - hypoplasie (sous-développement) du cervelet sans le déplacer vers le bas avec une ectopie de la moelle oblongue.
  • 0 typ. En 1998, le neurochirurgien des enfants américain Bermans Iskander (B. J. Iskandar) et ses collègues ont introduit pour la première fois le concept de «Chiari 0» («Chiari 0») dans la description de 5 patients présentant des symptômes neurologiques d'anomalie Arnold-Chiari avec syringomyélie et amygdale cérébelleuse position au niveau grand foramen occipital. Ce type est également appelé "frontière avec Chiari".
  • 0, 1 et 2 degrés de syndrome d'Arnold-Chiari sont les plus courants dans la population. Les types III et IV sont généralement incompatibles avec la vie.

    Symptomatologie

    Les symptômes neurologiques des types 0 et 1 de l'anomalie d'Arnold-Chiari commencent le plus souvent à se gêner à l'âge de 20 à 40 ans. Le degré de luxation des amygdales du cervelet peut augmenter sous l'influence de facteurs indésirables. Le plus souvent, les plaintes de type 0 MAK sont des maux de tête, principalement de localisation cervico-occipitale, ainsi que des douleurs au cou. L'anomalie d'Arnold - Chiari type 1 chez l'adulte se manifeste le plus souvent par des plaintes de nystagmus, dysarthrie, ataxie, tremblements intentionnels (tremblements avec mouvements volontaires), maux de tête, étourdissements, altération de la sensibilité, parésie, altération des organes pelviens, altération du rythme cardiaque et du rythme cardiaque, rythme respiratoire, labilité de la pression artérielle, symptômes de lésions du groupe caudal des nerfs crâniens (paires IX, X, XI, XII) - violation de la sensibilité faciale et troubles bulbaires (troubles de la déglutition et de la parole).

    Le syndrome d'Arnold-Chiari du 2e degré ne se manifeste pas pour la première fois chez l'adulte, mais chez le nouveau-né ou la petite enfance. Le MAK de type 2 est plus sévère, les enfants atteints de cette pathologie sont déjà nés avec une forme de crâne hydrocéphale. L'hydrocéphalie interfère avec le développement normal. De plus, ces enfants souffrent de troubles respiratoires, du rythme cardiaque et de la déglutition. Souvent, la maladie s'accompagne de convulsions convulsives. Les enfants développent un nystagmus, une apnée, un stridor, une parésie des cordes vocales, une dysphagie avec régurgitation, une altération du tonus des membres. La gravité des symptômes neurologiques dépend principalement de la gravité des perturbations du liquide céphalorachidien, et non du degré d'ectopie des amygdales cérébelleuses.

    Thérapie

    Le traitement des anomalies d'Arnold-Chiari dépend de la gravité des symptômes neurologiques. La thérapie conservatrice comprend des anti-inflammatoires non stéroïdiens et des relaxants musculaires. Si, dans les 2 à 3 mois, le traitement conservateur échoue ou si le patient présente un déficit neurologique prononcé, une intervention chirurgicale est indiquée. Pendant l'opération, la compression des structures nerveuses est éliminée et le liquide céphalorachidien est normalisé en augmentant le volume (décompression) de la fosse crânienne postérieure et en installant un shunt. Le traitement chirurgical est efficace, selon diverses sources, dans 50 à 85% des cas, dans les autres cas, les symptômes ne régressent pas complètement. L'opération est recommandée avant le développement d'un déficit neurologique sévère, car la récupération est meilleure avec des changements minimes de l'état neurologique. Un tel traitement chirurgical est effectué dans presque tous les centres neurochirurgicaux fédéraux en Russie et est effectué dans le cadre de soins médicaux de haute technologie via le système d'assurance médicale obligatoire..

    Les patients atteints de malformations Arnold-Chiari de type 0 et de type 1 peuvent même ne pas être conscients de la présence de cette maladie tout au long de leur vie. En raison du diagnostic prénatal de type MAK II, III et IV, les enfants atteints de cette pathologie naissent de moins en moins et les technologies infirmières modernes peuvent augmenter considérablement l'espérance de vie de ces enfants.

    Anomalie d'Arnold-Chiari: symptômes et traitement

    L'anomalie d'Arnold-Chiari est une violation de la structure et de l'emplacement du cervelet, du tronc cérébral par rapport au crâne et au canal rachidien. Cette condition fait référence à des malformations congénitales, bien qu'elle ne se manifeste pas toujours dès les premiers jours de la vie. Parfois, les premiers symptômes apparaissent après 40 ans. Une anomalie d'Arnold-Chiari peut se manifester par divers symptômes de dommages au cerveau, à la moelle épinière et à une circulation perturbée du liquide céphalorachidien. Le point de diagnostic est généralement fixé par imagerie par résonance magnétique. Le traitement est effectué par des méthodes conservatrices et chirurgicales. À partir de cet article, vous pouvez en savoir plus sur les symptômes, le diagnostic et les méthodes de traitement des anomalies d'Arnold-Chiari..

    Normalement, la ligne entre le cerveau et la moelle épinière est à un niveau entre les os du crâne et la colonne cervicale. Voici un grand foramen occipital, qui, en fait, sert de ligne conditionnelle. Conditionnel, car le tissu cérébral passe dans la moelle épinière sans interruption, sans frontière claire. Toutes les structures anatomiques situées au-dessus du grand foramen occipital, en particulier la moelle oblongue, le pont et le cervelet, appartiennent aux formations de la fosse crânienne postérieure. Si ces formations (une à la fois ou toutes ensemble) descendent sous le plan du grand foramen occipital, alors l'anomalie d'Arnold-Chiari apparaît. Une telle disposition incorrecte du cervelet, médullaire oblongue conduit à la compression de la moelle épinière dans la colonne cervicale et interfère avec la circulation normale du liquide céphalorachidien. Parfois, l'anomalie Arnold-Chiari est combinée avec d'autres malformations de la transition craniovertebral, c'est-à-dire l'emplacement de la transition du crâne à la colonne vertébrale. Dans de tels cas combinés, la symptomatologie est généralement plus prononcée et se fait sentir assez tôt..

    L'anomalie Arnold-Chiari porte le nom de deux scientifiques: le pathologiste autrichien Hans Chiari et le pathologiste allemand Julius Arnold. Le premier, dès 1891, a décrit un certain nombre d'anomalies dans le développement du cervelet et du tronc cérébral, le second en 1894 a donné une description anatomique de l'abaissement de la partie inférieure des hémisphères cérébelleux dans le grand foramen occipital..

    Variétés d'anomalies d'Arnold-Chiari

    Selon les statistiques, l'anomalie d'Arnold-Chiari se produit avec une fréquence de 3,2 à 8,4 cas pour 100 000 habitants. Une telle amplitude est en partie due à l'hétérogénéité de cette malformation. De quoi s'agit-il? Le fait est que l'anomalie d'Arnold-Chiari est généralement divisée en quatre sous-types (Chiari décrit), selon les structures qui sont abaissées dans le grand foramen occipital et leur irrégularité dans la structure:

    • Anomalie Arnold-Chiari I - lorsque les amygdales du cervelet descendent dans le canal rachidien à partir du canal crânien (partie inférieure des hémisphères cérébelleux);
    • Anomalie d'Arnold-Chiari II - lorsque la majeure partie du cervelet (y compris le ver), la moelle oblongue, le ventricule IV descend dans le canal rachidien;
    • Anomalie d'Arnold-Chiari III - lorsque presque toutes les formations de la fosse crânienne postérieure (cervelet, moelle oblongue, ventricule IV, pont) sont situées sous le grand foramen occipital. Très souvent, ils sont situés dans la hernie cérébrale de la région cervico-occipitale (une situation où il y a un défaut dans le canal rachidien sous la forme d'une non-fermeture des arcades vertébrales et le contenu du sac dural, c'est-à-dire la moelle épinière avec toutes les membranes, fait saillie dans ce défaut). Le diamètre du grand foramen occipital est augmenté dans le cas de ce type d'anomalie;
    • Anomalie Arnold-Chiari IV - sous-développement (hypoplasie) du cervelet, mais le cervelet lui-même (ou plutôt ce qui s'est formé à sa place) est situé correctement.

    Les types I et II sont plus courants. Cela est dû au fait que les types III et IV ne sont généralement pas compatibles avec la vie, la mort survient dans les premiers jours de la vie.

    Jusqu'à 80% de tous les cas d'anomalie d'Arnold-Chiari sont associés à la présence de syringomyélie (une maladie caractérisée par la présence dans la moelle épinière de cavités qui remplacent le tissu cérébral).

    Dans le développement d'anomalies, le rôle principal appartient aux violations de la formation des structures cérébrales et vertébrales pendant la période prénatale. Cependant, le facteur suivant doit être pris en compte: les traumatismes crâniens subis pendant l'accouchement, les traumatismes crâniens répétés pendant l'enfance peuvent endommager les sutures osseuses dans la zone de la base du crâne. En conséquence, la formation normale de la fosse crânienne postérieure est perturbée. Il devient trop petit, avec une pente aplatie, c'est pourquoi toutes les structures de la fosse crânienne postérieure ne peuvent tout simplement pas s'y adapter. Ils «cherchent une issue» et se précipitent dans le grand foramen occipital, puis dans le canal rachidien. Cette situation est considérée dans une certaine mesure comme l'anomalie d'Arnold-Chiari acquise. Des symptômes similaires à l'anomalie d'Arnold-Chiari peuvent également survenir avec le développement d'une tumeur cérébrale qui amène l'hémisphère cérébral dans le grand foramen occipital et le canal rachidien..

    Symptômes

    Les principales manifestations cliniques de l'anomalie d'Arnold-Chiari sont associées à la compression des structures cérébrales. Dans le même temps, les vaisseaux alimentant le cerveau, les voies du liquide céphalorachidien, les racines des nerfs crâniens passant dans cette zone sont compressées.

    Il est d'usage de distinguer 6 syndromes neurologiques, qui peuvent être accompagnés d'une anomalie d'Arnold-Chiari:

    Naturellement, les 6 syndromes sont loin d'être toujours présents. Leur gravité varie à un degré ou à un autre, selon les structures et la quantité compressées..

    Le syndrome d'hypertension-hydrocéphalie se développe à la suite d'une violation de la circulation du liquide céphalorachidien (liquide céphalorachidien). Normalement, le liquide céphalo-rachidien s'écoule librement de l'espace sous-arachnoïdien du cerveau dans l'espace sous-arachnoïdien de la moelle épinière. La partie inférieure des amygdales du cervelet bloque ce processus, comme un bouchon de liège dans une bouteille. La formation de liquide céphalo-rachidien dans les plexus vasculaires du cerveau se poursuit et, dans l'ensemble, il n'a nulle part où s'écouler (en dehors des mécanismes naturels d'absorption, qui dans ce cas ne sont pas suffisants). Le liquide céphalo-rachidien s'accumule dans le cerveau, provoquant une augmentation de la pression intracrânienne (hypertension intracrânienne) et l'expansion des espaces du liquide céphalorachidien (hydrocéphalie). Cela se manifeste par un mal de tête éclatant, qui s'intensifie avec la toux, les éternuements, les rires, les efforts. La douleur est ressentie à l'arrière de la tête, dans le cou et les muscles du cou peuvent être tendus. Il peut y avoir des épisodes de vomissements soudains sans aucun lien avec l'alimentation..

    Le syndrome cérébelleux se manifeste comme une violation de la coordination des mouvements, une démarche «ivre» et une chute lors de l'exécution de mouvements ciblés. Les patients sont préoccupés par les étourdissements. Il peut y avoir des tremblements dans les membres. La parole peut être perturbée (elle se divise en syllabes distinctes, en chantant). Un symptôme assez spécifique est considéré comme «un nystagmus qui frappe». Il s'agit d'une contraction involontaire des globes oculaires, dirigée, dans ce cas, vers le bas. Les patients peuvent se plaindre d'une vision double en raison d'un nystagmus.

    Le syndrome bulbaire-pyramidal porte un tel nom du nom des structures qui subissent une compression. Bulbus est le nom de la moelle oblongue en raison de sa forme bulbeuse, donc le syndrome bulbaire signifie des signes de dommages à la moelle allongée. Et les pyramides sont les formations anatomiques de la moelle oblongue, qui sont des faisceaux de fibres nerveuses qui transportent les impulsions du cortex des hémisphères cérébraux vers les cellules nerveuses des cornes antérieures de la moelle épinière. Les pyramides sont responsables des mouvements volontaires des membres et du tronc. Selon ce qui précède, le syndrome bulbaire-pyramidal se manifeste cliniquement par une faiblesse musculaire dans les membres, un engourdissement et une perte de sensibilité à la douleur et à la température (les fibres traversent la moelle oblongue). La compression des noyaux des nerfs crâniens situés dans le tronc cérébral provoque une déficience visuelle et auditive, la parole (due à des troubles de la langue), une voix nasale, une suffocation lors de l'alimentation, des difficultés respiratoires. Une perte de conscience à court terme ou une perte de tonus musculaire est possible avec une conscience préservée.

    Le syndrome radiculaire en cas d'anomalie d'Arnold-Chiari consiste en l'apparition de signes de dysfonctionnement des nerfs crâniens. Cela peut être une violation de la mobilité de la langue, une voix nasale ou rauque, une violation de la déglutition des aliments, des malentendants (y compris les acouphènes), une altération de la sensibilité du visage.

    Le syndrome d'insuffisance vertébrobasilaire est associé à une violation de l'approvisionnement en sang dans le pool sanguin correspondant. Pour cette raison, il y a des crises de vertiges, une perte de conscience ou de tonus musculaire et des problèmes de vision. Comme vous pouvez le voir, il devient clair que la plupart des symptômes de l'anomalie d'Arnold-Chiari ne surviennent pas en raison d'une cause immédiate, mais en raison de l'influence combinée de divers facteurs. Ainsi, les attaques de perte de conscience sont dues à la fois à la compression de centres spécifiques de la moelle allongée et à une violation de l'approvisionnement en sang dans le bassin vertébrobasilaire. Une situation similaire se produit avec une déficience visuelle, auditive, des étourdissements, etc..

    Le syndrome de syringomyélite ne se produit pas toujours, mais seulement dans les cas d'une combinaison d'anomalie d'Arnold-Chiari avec des changements kystiques dans la moelle épinière. Ces situations se manifestent par une altération sensorielle dissociée (lorsque la température, la douleur et la sensibilité tactile sont perturbées isolément et profondes (la position des membres dans l'espace) reste intacte), un engourdissement et une faiblesse musculaire dans certains membres et des dysfonctionnements des organes pelviens (incontinence urinaire et fécale). Vous pouvez lire comment la syringomyélie se manifeste dans un article séparé.

    Chaque type d'anomalie d'Arnold-Chiari a ses propres caractéristiques cliniques. L'anomalie d'Arnold-Chiari de type I peut ne se manifester en aucune manière avant 30 à 40 ans (alors que le corps est jeune, la compression des structures est compensée). Parfois, ce type de défaut est une découverte accidentelle lors de l'imagerie par résonance magnétique pour une autre maladie.

    Le type II est souvent associé à d'autres malformations: méningomyélocèle de la région lombaire et sténose de l'aqueduc du cerveau. Les manifestations cliniques se produisent dès les premières minutes de la vie. En plus des principaux symptômes, l'enfant a une respiration bruyante avec des périodes d'arrêt, une violation de l'ingestion de lait, un apport de nourriture dans le nez (l'enfant s'étouffe, s'étouffe et ne peut pas téter).

    Le type III est également souvent associé à d'autres malformations du cerveau et de la région cervico-occipitale. Non seulement le cervelet, mais aussi la moelle oblongue, les lobes occipitaux peuvent être situés dans la hernie cérébrale dans la région cervico-occipitale. Ce vice est presque incompatible avec la vie..

    Le type IV par certains scientifiques, ces derniers temps, n'est pas considéré comme un complexe de symptômes de Chiari au sens moderne, car il ne s'accompagne pas de l'omission du cervelet sous-développé dans le grand foramen occipital. Cependant, la classification du Chiari autrichien, qui a décrit la première cette pathologie, contient également le type IV.

    Diagnostique

    La combinaison d'un certain nombre de symptômes décrits ci-dessus permet au médecin de suspecter une anomalie d'Arnold-Chiari. Mais pour une confirmation précise du diagnostic, l'imagerie par résonance magnétique ou par ordinateur est nécessaire (cette dernière méthode est plus informative). L'image obtenue par imagerie par résonance magnétique démontre la descente des structures de la fosse crânienne postérieure sous le grand foramen occipital et confirme le diagnostic..

    Traitement

    Le choix du traitement des anomalies d'Arnold-Chiari dépend de la présence de symptômes de la maladie..

    Si le défaut a été découvert par hasard (c'est-à-dire qu'il n'a pas de manifestations cliniques et ne dérange pas le patient) pendant l'imagerie par résonance magnétique pour une autre maladie, le traitement n'est pas du tout effectué. Le patient est surveillé dynamiquement afin de ne pas rater le moment où les premiers symptômes cliniques de compression du cerveau apparaissent.

    Si l'anomalie se manifeste par un syndrome d'hypertension-hydrocéphalie légèrement prononcé, des tentatives sont alors faites pour un traitement conservateur. Pour cela, utilisez:

    • médicaments de déshydratation (diurétiques). Ils réduisent la quantité de liquide céphalo-rachidien, aidant à réduire la douleur;
    • anti-inflammatoires non stéroïdiens pour réduire la douleur;
    • relaxants musculaires en présence de tension musculaire dans la région cervicale.

    Si la consommation de drogues suffit, alors pendant un certain temps, ils s'arrêtent là. S'il n'y a aucun effet, ou si le patient présente des signes d'autres syndromes neurologiques (faiblesse musculaire, perte de sensation, signes de dysfonctionnement du nerf crânien, accès périodiques de perte de conscience, etc.), il a alors recours à un traitement chirurgical.

    Le traitement chirurgical comprend la trépanation de la fosse crânienne postérieure, l'ablation d'une partie de l'os occipital, la résection des amygdales cérébelleuses descendues dans le grand foramen occipital, la dissection des adhérences de l'espace sous-arachnoïdien, qui interfèrent avec la circulation du liquide céphalo-rachidien. Parfois, une opération de dérivation peut être nécessaire, dont le but est de détourner l'excès de liquide céphalorachidien. Un «excès de liquide» à travers un tube spécial (shunt) est évacué dans la poitrine ou la cavité abdominale. Déterminer quand un traitement chirurgical est nécessaire est une tâche très importante et cruciale. Les changements de sensibilité de longue date, la perte de force musculaire, les défauts des nerfs crâniens peuvent ne pas récupérer complètement après la chirurgie. Par conséquent, il est important de ne pas manquer le moment où vous ne pouvez vraiment pas vous passer de la chirurgie. En cas d'anomalie de type II, un traitement chirurgical est indiqué dans près de 100% des cas sans traitement conservateur préalable..

    Ainsi, l'anomalie Arnold-Chiari est l'un des défauts du développement humain. Elle peut être asymptomatique et peut se manifester dès les premiers jours de la vie. Les manifestations cliniques de la maladie sont très diverses, le diagnostic est réalisé par imagerie par résonance magnétique. Les approches thérapeutiques sont diverses: de l'absence de toute intervention aux méthodes chirurgicales. Le volume des mesures de traitement est déterminé individuellement.

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