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Arnold Chiari Anomaly

La pédiatre Anna Kolinko sur la pathologie du développement cérébral qui peut survenir chez 30% de la population

Le syndrome de fatigue chronique, de vertiges et de douleurs dans le cou peut être le résultat d'une malformation d'Arnold-Chiari (anomalie). Après le début de l'utilisation généralisée de l'IRM, il est devenu clair que la maladie survient dans 14 à 30% de la population

La malformation d'Arnold-Chiari (MAK) est une pathologie du développement du cerveau rhomboïde: la moelle allongée et le cerveau postérieur, ce dernier comprenant le pont varolien et le cervelet. Avec MAK, la fosse crânienne postérieure ne correspond pas aux structures cérébrales situées dans cette zone: le cervelet et la moelle oblongue, en raison de leur petite taille, tombent en dessous du grand foramen occipital, ce qui conduit à leur violation et à une altération de la dynamique du liquide céphalo-rachidien. Les MAK appartiennent au groupe des malformations cranio-vertébrales (crânio-vertébrales).

À l'époque d'avant l'IRM, la fréquence des AAM était estimée de 3,3 à 8,2 observations pour 100 000 habitants et chez les nouveau-nés - 1 sur 4 à 6 000. Aujourd'hui, il est clair que la prévalence du syndrome d'Arnold-Chiari est beaucoup plus élevée. En raison de l'évolution asymptomatique et de la prise en compte de différents types de MAC, les chiffres sont très différents - de 14 à 30%.

Toutes les premières descriptions de malformations étaient posthumes. En 1883, l'anatomiste écossais John Cleland (J. Cleland, 1835–1925) a décrit pour la première fois l'allongement du tronc et l'abaissement des amygdales du cervelet dans le grand foramen occipital chez 9 nourrissons décédés. En 1891, le pathologiste autrichien Hans von Chiari (H. Chiari, 1851–1916) a décrit en détail 3 types de malformations chez l'enfant et l'adulte. Et en 1894, le pathologiste allemand Julius Arnold (J. Arnold, 1835–1915) a décrit en détail le syndrome de Chiari de type 2, en combinaison avec une hernie vertébrale (spina bifida). En 1896, Chiari a complété sa classification avec un quatrième type. En 1907, les étudiants d'Arnold ont utilisé le terme «Arnold - Chiari malformation» pour faire référence à une anomalie de type 2. Maintenant, ce nom s'est propagé à tous les types. Certains médecins soulignent à juste titre que la contribution d’Arnold est quelque peu exagérée et que le terme «malformation de Chiari» sera correct..

Raisons pour raisons

L'étiologie et la pathogenèse du syndrome d'Arnold-Chiari restent non précisées. Chiari a suggéré que le déplacement du cervelet et de la moelle oblongue se produise en raison de l'hydrocéphalie intraembryonnaire, qui résulte de la sténose de l'aqueduc Sylvian - un canal étroit de 2 cm de long qui relie les troisième et quatrième ventricules du cerveau.

Cleland pensait que l'anomalie était associée au sous-développement primaire du tronc cérébral. En 1938, le neurochirurgien canadien Wilder Penfield (W.G. Penfield, 1891–1976) et son collègue ont proposé une «théorie de la traction»: pendant la croissance, la moelle épinière fixe attire les sections supérieures dans la cavité du canal rachidien. Dans une théorie «unifiée», David MacLone (D.G. McLone) et Paul A. Knepper (1989) ont suggéré qu'un défaut du tube neural se produit principalement avec l'expiration du liquide céphalorachidien et une dilatation ventriculaire insuffisante, conduisant à la formation d'une fosse crânienne postérieure réduite. Cependant, des études ultérieures suggèrent qu'il existe différentes options pour la pathologie d'Arnold-Chiari: avec une diminution de la fosse crânienne postérieure et sans elle, avec une violation du liquide céphalo-rachidien et sans. Des cas familiaux de MAK de type 2 sont décrits, mais le rôle des facteurs génétiques n'est pas encore bien compris..

Types de malformations

Type 1 - omission des amygdales cérébelleuses dans le canal rachidien en dessous du niveau du grand foramen occipital avec absence de hernie rachidienne. Chez 15 à 20% des patients, ce type est associé à l'hydrocéphalie et chez 50% des patients atteints de syringomyélie, une maladie dans laquelle des cavités se forment dans la moelle épinière et la moelle oblongue. En 1991, il a été proposé de subdiviser Arnold - Chiari anomalies de type 1 en type A - avec syringomyélie et type B - sans syringomyélie.

Syringomyélie sous Arnold - Chiari 1 degré.

L'encéphaloméningocèle est une hernie congénitale du cerveau et de ses membranes contenant du liquide céphalorachidien.

La dysraphie spinale est une malformation, qui consiste en l'absence de fusion le long de la ligne médiane des signets appariés de la peau, des muscles, des vertèbres, de la moelle épinière

Type 2 - prolapsus des parties inférieures du ver cérébelleux, de la moelle oblongue et du ventricule IV. Une caractéristique distinctive de ce type est une combinaison avec une hernie spinale (spina bifida) dans la région lombaire, une hydrocéphalie progressive est notée, souvent - une sténose de l'approvisionnement en eau du cerveau. Chez les enfants atteints de méningomyélocèle, jusqu'à 90% des cas sont accompagnés d'une anomalie Arnold - Chiari grade 2.

  • Type 3 - un déplacement brut du cerveau postérieur dans le canal rachidien avec une hernie cervicale ou sous-occipitale élevée du cerveau et de ses membranes et un syndrome hydrocéphalique hypertenseur sévère.
  • Type 4 - hypoplasie (sous-développement) du cervelet sans le déplacer vers le bas avec une ectopie de la moelle oblongue.
  • 0 typ. En 1998, le neurochirurgien des enfants américain Bermans Iskander (B. J. Iskandar) et ses collègues ont introduit pour la première fois le concept de «Chiari 0» («Chiari 0») dans la description de 5 patients présentant des symptômes neurologiques d'anomalie Arnold-Chiari avec syringomyélie et amygdale cérébelleuse position au niveau grand foramen occipital. Ce type est également appelé "frontière avec Chiari".
  • 0, 1 et 2 degrés de syndrome d'Arnold-Chiari sont les plus courants dans la population. Les types III et IV sont généralement incompatibles avec la vie.

    Symptomatologie

    Les symptômes neurologiques des types 0 et 1 de l'anomalie d'Arnold-Chiari commencent le plus souvent à se gêner à l'âge de 20 à 40 ans. Le degré de luxation des amygdales du cervelet peut augmenter sous l'influence de facteurs indésirables. Le plus souvent, les plaintes de type 0 MAK sont des maux de tête, principalement de localisation cervico-occipitale, ainsi que des douleurs au cou. L'anomalie d'Arnold - Chiari type 1 chez l'adulte se manifeste le plus souvent par des plaintes de nystagmus, dysarthrie, ataxie, tremblements intentionnels (tremblements avec mouvements volontaires), maux de tête, étourdissements, altération de la sensibilité, parésie, altération des organes pelviens, altération du rythme cardiaque et du rythme cardiaque, rythme respiratoire, labilité de la pression artérielle, symptômes de lésions du groupe caudal des nerfs crâniens (paires IX, X, XI, XII) - violation de la sensibilité faciale et troubles bulbaires (troubles de la déglutition et de la parole).

    Le syndrome d'Arnold-Chiari du 2e degré ne se manifeste pas pour la première fois chez l'adulte, mais chez le nouveau-né ou la petite enfance. Le MAK de type 2 est plus sévère, les enfants atteints de cette pathologie sont déjà nés avec une forme de crâne hydrocéphale. L'hydrocéphalie interfère avec le développement normal. De plus, ces enfants souffrent de troubles respiratoires, du rythme cardiaque et de la déglutition. Souvent, la maladie s'accompagne de convulsions convulsives. Les enfants développent un nystagmus, une apnée, un stridor, une parésie des cordes vocales, une dysphagie avec régurgitation, une altération du tonus des membres. La gravité des symptômes neurologiques dépend principalement de la gravité des perturbations du liquide céphalorachidien, et non du degré d'ectopie des amygdales cérébelleuses.

    Thérapie

    Le traitement des anomalies d'Arnold-Chiari dépend de la gravité des symptômes neurologiques. La thérapie conservatrice comprend des anti-inflammatoires non stéroïdiens et des relaxants musculaires. Si, dans les 2 à 3 mois, le traitement conservateur échoue ou si le patient présente un déficit neurologique prononcé, une intervention chirurgicale est indiquée. Pendant l'opération, la compression des structures nerveuses est éliminée et le liquide céphalorachidien est normalisé en augmentant le volume (décompression) de la fosse crânienne postérieure et en installant un shunt. Le traitement chirurgical est efficace, selon diverses sources, dans 50 à 85% des cas, dans les autres cas, les symptômes ne régressent pas complètement. L'opération est recommandée avant le développement d'un déficit neurologique sévère, car la récupération est meilleure avec des changements minimes de l'état neurologique. Un tel traitement chirurgical est effectué dans presque tous les centres neurochirurgicaux fédéraux en Russie et est effectué dans le cadre de soins médicaux de haute technologie via le système d'assurance médicale obligatoire..

    Les patients atteints de malformations Arnold-Chiari de type 0 et de type 1 peuvent même ne pas être conscients de la présence de cette maladie tout au long de leur vie. En raison du diagnostic prénatal de type MAK II, III et IV, les enfants atteints de cette pathologie naissent de moins en moins et les technologies infirmières modernes peuvent augmenter considérablement l'espérance de vie de ces enfants.

    Anomalie d'Arnold-Chiari: symptômes et traitement

    L'anomalie d'Arnold-Chiari est une violation de la structure et de l'emplacement du cervelet, du tronc cérébral par rapport au crâne et au canal rachidien. Cette condition fait référence à des malformations congénitales, bien qu'elle ne se manifeste pas toujours dès les premiers jours de la vie. Parfois, les premiers symptômes apparaissent après 40 ans. Une anomalie d'Arnold-Chiari peut se manifester par divers symptômes de dommages au cerveau, à la moelle épinière et à une circulation perturbée du liquide céphalorachidien. Le point de diagnostic est généralement fixé par imagerie par résonance magnétique. Le traitement est effectué par des méthodes conservatrices et chirurgicales. À partir de cet article, vous pouvez en savoir plus sur les symptômes, le diagnostic et les méthodes de traitement des anomalies d'Arnold-Chiari..

    Normalement, la ligne entre le cerveau et la moelle épinière est à un niveau entre les os du crâne et la colonne cervicale. Voici un grand foramen occipital, qui, en fait, sert de ligne conditionnelle. Conditionnel, car le tissu cérébral passe dans la moelle épinière sans interruption, sans frontière claire. Toutes les structures anatomiques situées au-dessus du grand foramen occipital, en particulier la moelle oblongue, le pont et le cervelet, appartiennent aux formations de la fosse crânienne postérieure. Si ces formations (une à la fois ou toutes ensemble) descendent sous le plan du grand foramen occipital, alors l'anomalie d'Arnold-Chiari apparaît. Une telle disposition incorrecte du cervelet, médullaire oblongue conduit à la compression de la moelle épinière dans la colonne cervicale et interfère avec la circulation normale du liquide céphalorachidien. Parfois, l'anomalie Arnold-Chiari est combinée avec d'autres malformations de la transition craniovertebral, c'est-à-dire l'emplacement de la transition du crâne à la colonne vertébrale. Dans de tels cas combinés, la symptomatologie est généralement plus prononcée et se fait sentir assez tôt..

    L'anomalie Arnold-Chiari porte le nom de deux scientifiques: le pathologiste autrichien Hans Chiari et le pathologiste allemand Julius Arnold. Le premier, dès 1891, a décrit un certain nombre d'anomalies dans le développement du cervelet et du tronc cérébral, le second en 1894 a donné une description anatomique de l'abaissement de la partie inférieure des hémisphères cérébelleux dans le grand foramen occipital..

    Variétés d'anomalies d'Arnold-Chiari

    Selon les statistiques, l'anomalie d'Arnold-Chiari se produit avec une fréquence de 3,2 à 8,4 cas pour 100 000 habitants. Une telle amplitude est en partie due à l'hétérogénéité de cette malformation. De quoi s'agit-il? Le fait est que l'anomalie d'Arnold-Chiari est généralement divisée en quatre sous-types (Chiari décrit), selon les structures qui sont abaissées dans le grand foramen occipital et leur irrégularité dans la structure:

    • Anomalie Arnold-Chiari I - lorsque les amygdales du cervelet descendent dans le canal rachidien à partir du canal crânien (partie inférieure des hémisphères cérébelleux);
    • Anomalie d'Arnold-Chiari II - lorsque la majeure partie du cervelet (y compris le ver), la moelle oblongue, le ventricule IV descend dans le canal rachidien;
    • Anomalie d'Arnold-Chiari III - lorsque presque toutes les formations de la fosse crânienne postérieure (cervelet, moelle oblongue, ventricule IV, pont) sont situées sous le grand foramen occipital. Très souvent, ils sont situés dans la hernie cérébrale de la région cervico-occipitale (une situation où il y a un défaut dans le canal rachidien sous la forme d'une non-fermeture des arcades vertébrales et le contenu du sac dural, c'est-à-dire la moelle épinière avec toutes les membranes, fait saillie dans ce défaut). Le diamètre du grand foramen occipital est augmenté dans le cas de ce type d'anomalie;
    • Anomalie Arnold-Chiari IV - sous-développement (hypoplasie) du cervelet, mais le cervelet lui-même (ou plutôt ce qui s'est formé à sa place) est situé correctement.

    Les types I et II sont plus courants. Cela est dû au fait que les types III et IV ne sont généralement pas compatibles avec la vie, la mort survient dans les premiers jours de la vie.

    Jusqu'à 80% de tous les cas d'anomalie d'Arnold-Chiari sont associés à la présence de syringomyélie (une maladie caractérisée par la présence dans la moelle épinière de cavités qui remplacent le tissu cérébral).

    Dans le développement d'anomalies, le rôle principal appartient aux violations de la formation des structures cérébrales et vertébrales pendant la période prénatale. Cependant, le facteur suivant doit être pris en compte: les traumatismes crâniens subis pendant l'accouchement, les traumatismes crâniens répétés pendant l'enfance peuvent endommager les sutures osseuses dans la zone de la base du crâne. En conséquence, la formation normale de la fosse crânienne postérieure est perturbée. Il devient trop petit, avec une pente aplatie, c'est pourquoi toutes les structures de la fosse crânienne postérieure ne peuvent tout simplement pas s'y adapter. Ils «cherchent une issue» et se précipitent dans le grand foramen occipital, puis dans le canal rachidien. Cette situation est considérée dans une certaine mesure comme l'anomalie d'Arnold-Chiari acquise. Des symptômes similaires à l'anomalie d'Arnold-Chiari peuvent également survenir avec le développement d'une tumeur cérébrale qui amène l'hémisphère cérébral dans le grand foramen occipital et le canal rachidien..

    Symptômes

    Les principales manifestations cliniques de l'anomalie d'Arnold-Chiari sont associées à la compression des structures cérébrales. Dans le même temps, les vaisseaux alimentant le cerveau, les voies du liquide céphalorachidien, les racines des nerfs crâniens passant dans cette zone sont compressées.

    Il est d'usage de distinguer 6 syndromes neurologiques, qui peuvent être accompagnés d'une anomalie d'Arnold-Chiari:

    Naturellement, les 6 syndromes sont loin d'être toujours présents. Leur gravité varie à un degré ou à un autre, selon les structures et la quantité compressées..

    Le syndrome d'hypertension-hydrocéphalie se développe à la suite d'une violation de la circulation du liquide céphalorachidien (liquide céphalorachidien). Normalement, le liquide céphalo-rachidien s'écoule librement de l'espace sous-arachnoïdien du cerveau dans l'espace sous-arachnoïdien de la moelle épinière. La partie inférieure des amygdales du cervelet bloque ce processus, comme un bouchon de liège dans une bouteille. La formation de liquide céphalo-rachidien dans les plexus vasculaires du cerveau se poursuit et, dans l'ensemble, il n'a nulle part où s'écouler (en dehors des mécanismes naturels d'absorption, qui dans ce cas ne sont pas suffisants). Le liquide céphalo-rachidien s'accumule dans le cerveau, provoquant une augmentation de la pression intracrânienne (hypertension intracrânienne) et l'expansion des espaces du liquide céphalorachidien (hydrocéphalie). Cela se manifeste par un mal de tête éclatant, qui s'intensifie avec la toux, les éternuements, les rires, les efforts. La douleur est ressentie à l'arrière de la tête, dans le cou et les muscles du cou peuvent être tendus. Il peut y avoir des épisodes de vomissements soudains sans aucun lien avec l'alimentation..

    Le syndrome cérébelleux se manifeste comme une violation de la coordination des mouvements, une démarche «ivre» et une chute lors de l'exécution de mouvements ciblés. Les patients sont préoccupés par les étourdissements. Il peut y avoir des tremblements dans les membres. La parole peut être perturbée (elle se divise en syllabes distinctes, en chantant). Un symptôme assez spécifique est considéré comme «un nystagmus qui frappe». Il s'agit d'une contraction involontaire des globes oculaires, dirigée, dans ce cas, vers le bas. Les patients peuvent se plaindre d'une vision double en raison d'un nystagmus.

    Le syndrome bulbaire-pyramidal porte un tel nom du nom des structures qui subissent une compression. Bulbus est le nom de la moelle oblongue en raison de sa forme bulbeuse, donc le syndrome bulbaire signifie des signes de dommages à la moelle allongée. Et les pyramides sont les formations anatomiques de la moelle oblongue, qui sont des faisceaux de fibres nerveuses qui transportent les impulsions du cortex des hémisphères cérébraux vers les cellules nerveuses des cornes antérieures de la moelle épinière. Les pyramides sont responsables des mouvements volontaires des membres et du tronc. Selon ce qui précède, le syndrome bulbaire-pyramidal se manifeste cliniquement par une faiblesse musculaire dans les membres, un engourdissement et une perte de sensibilité à la douleur et à la température (les fibres traversent la moelle oblongue). La compression des noyaux des nerfs crâniens situés dans le tronc cérébral provoque une déficience visuelle et auditive, la parole (due à des troubles de la langue), une voix nasale, une suffocation lors de l'alimentation, des difficultés respiratoires. Une perte de conscience à court terme ou une perte de tonus musculaire est possible avec une conscience préservée.

    Le syndrome radiculaire en cas d'anomalie d'Arnold-Chiari consiste en l'apparition de signes de dysfonctionnement des nerfs crâniens. Cela peut être une violation de la mobilité de la langue, une voix nasale ou rauque, une violation de la déglutition des aliments, des malentendants (y compris les acouphènes), une altération de la sensibilité du visage.

    Le syndrome d'insuffisance vertébrobasilaire est associé à une violation de l'approvisionnement en sang dans le pool sanguin correspondant. Pour cette raison, il y a des crises de vertiges, une perte de conscience ou de tonus musculaire et des problèmes de vision. Comme vous pouvez le voir, il devient clair que la plupart des symptômes de l'anomalie d'Arnold-Chiari ne surviennent pas en raison d'une cause immédiate, mais en raison de l'influence combinée de divers facteurs. Ainsi, les attaques de perte de conscience sont dues à la fois à la compression de centres spécifiques de la moelle allongée et à une violation de l'approvisionnement en sang dans le bassin vertébrobasilaire. Une situation similaire se produit avec une déficience visuelle, auditive, des étourdissements, etc..

    Le syndrome de syringomyélite ne se produit pas toujours, mais seulement dans les cas d'une combinaison d'anomalie d'Arnold-Chiari avec des changements kystiques dans la moelle épinière. Ces situations se manifestent par une altération sensorielle dissociée (lorsque la température, la douleur et la sensibilité tactile sont perturbées isolément et profondes (la position des membres dans l'espace) reste intacte), un engourdissement et une faiblesse musculaire dans certains membres et des dysfonctionnements des organes pelviens (incontinence urinaire et fécale). Vous pouvez lire comment la syringomyélie se manifeste dans un article séparé.

    Chaque type d'anomalie d'Arnold-Chiari a ses propres caractéristiques cliniques. L'anomalie d'Arnold-Chiari de type I peut ne se manifester en aucune manière avant 30 à 40 ans (alors que le corps est jeune, la compression des structures est compensée). Parfois, ce type de défaut est une découverte accidentelle lors de l'imagerie par résonance magnétique pour une autre maladie.

    Le type II est souvent associé à d'autres malformations: méningomyélocèle de la région lombaire et sténose de l'aqueduc du cerveau. Les manifestations cliniques se produisent dès les premières minutes de la vie. En plus des principaux symptômes, l'enfant a une respiration bruyante avec des périodes d'arrêt, une violation de l'ingestion de lait, un apport de nourriture dans le nez (l'enfant s'étouffe, s'étouffe et ne peut pas téter).

    Le type III est également souvent associé à d'autres malformations du cerveau et de la région cervico-occipitale. Non seulement le cervelet, mais aussi la moelle oblongue, les lobes occipitaux peuvent être situés dans la hernie cérébrale dans la région cervico-occipitale. Ce vice est presque incompatible avec la vie..

    Le type IV par certains scientifiques, ces derniers temps, n'est pas considéré comme un complexe de symptômes de Chiari au sens moderne, car il ne s'accompagne pas de l'omission du cervelet sous-développé dans le grand foramen occipital. Cependant, la classification du Chiari autrichien, qui a décrit la première cette pathologie, contient également le type IV.

    Diagnostique

    La combinaison d'un certain nombre de symptômes décrits ci-dessus permet au médecin de suspecter une anomalie d'Arnold-Chiari. Mais pour une confirmation précise du diagnostic, l'imagerie par résonance magnétique ou par ordinateur est nécessaire (cette dernière méthode est plus informative). L'image obtenue par imagerie par résonance magnétique démontre la descente des structures de la fosse crânienne postérieure sous le grand foramen occipital et confirme le diagnostic..

    Traitement

    Le choix du traitement des anomalies d'Arnold-Chiari dépend de la présence de symptômes de la maladie..

    Si le défaut a été découvert par hasard (c'est-à-dire qu'il n'a pas de manifestations cliniques et ne dérange pas le patient) pendant l'imagerie par résonance magnétique pour une autre maladie, le traitement n'est pas du tout effectué. Le patient est surveillé dynamiquement afin de ne pas rater le moment où les premiers symptômes cliniques de compression du cerveau apparaissent.

    Si l'anomalie se manifeste par un syndrome d'hypertension-hydrocéphalie légèrement prononcé, des tentatives sont alors faites pour un traitement conservateur. Pour cela, utilisez:

    • médicaments de déshydratation (diurétiques). Ils réduisent la quantité de liquide céphalo-rachidien, aidant à réduire la douleur;
    • anti-inflammatoires non stéroïdiens pour réduire la douleur;
    • relaxants musculaires en présence de tension musculaire dans la région cervicale.

    Si la consommation de drogues suffit, alors pendant un certain temps, ils s'arrêtent là. S'il n'y a aucun effet, ou si le patient présente des signes d'autres syndromes neurologiques (faiblesse musculaire, perte de sensation, signes de dysfonctionnement du nerf crânien, accès périodiques de perte de conscience, etc.), il a alors recours à un traitement chirurgical.

    Le traitement chirurgical comprend la trépanation de la fosse crânienne postérieure, l'ablation d'une partie de l'os occipital, la résection des amygdales cérébelleuses descendues dans le grand foramen occipital, la dissection des adhérences de l'espace sous-arachnoïdien, qui interfèrent avec la circulation du liquide céphalo-rachidien. Parfois, une opération de dérivation peut être nécessaire, dont le but est de détourner l'excès de liquide céphalorachidien. Un «excès de liquide» à travers un tube spécial (shunt) est évacué dans la poitrine ou la cavité abdominale. Déterminer quand un traitement chirurgical est nécessaire est une tâche très importante et cruciale. Les changements de sensibilité de longue date, la perte de force musculaire, les défauts des nerfs crâniens peuvent ne pas récupérer complètement après la chirurgie. Par conséquent, il est important de ne pas manquer le moment où vous ne pouvez vraiment pas vous passer de la chirurgie. En cas d'anomalie de type II, un traitement chirurgical est indiqué dans près de 100% des cas sans traitement conservateur préalable..

    Ainsi, l'anomalie Arnold-Chiari est l'un des défauts du développement humain. Elle peut être asymptomatique et peut se manifester dès les premiers jours de la vie. Les manifestations cliniques de la maladie sont très diverses, le diagnostic est réalisé par imagerie par résonance magnétique. Les approches thérapeutiques sont diverses: de l'absence de toute intervention aux méthodes chirurgicales. Le volume des mesures de traitement est déterminé individuellement.

    Arnold Chiari Anomaly

    Sous l'anomalie d'Arnold Chiari, les spécialistes comprennent une violation prononcée de la structure et de la localisation des structures cérébrales individuelles. Le trouble est inné. Cependant, ses symptômes sont loin d'être toujours perceptibles chez le bébé dès les premiers jours de sa naissance. Un manifeste se produit parfois déjà à l'âge adulte. Le diagnostic et le traitement de la pathologie sont effectués par des neuropathologistes.

    Les raisons

    Il existe plusieurs versions de base de la raison pour laquelle la maladie cérébrale d'Arnold Chiari apparaît. Chacun a ses propres supporters. Ainsi, auparavant, l'anomalie était attribuée exclusivement aux malformations congénitales. Cependant, la pratique des spécialistes a réfuté cela - un défaut chez les patients individuels a été acquis à la suite des événements de leur vie.

    La formation intra-utérine d'un défaut dans les structures cérébrales est causée par:

    • abus d'alcool par une femme;
    • médicaments non contrôlés, en particulier au premier stade de la grossesse;
    • les maladies infectieuses et virales portées par la future mère - par exemple, le cytomégalovirus, la rubéole, la varicelle.

    L'anomalie d'Arnold acquise, en règle générale, est le résultat d'un décalage entre la taille des structures osseuses du crâne dans la région de la fosse crânienne postérieure et les régions cérébrales qui s'y trouvent. Diverses blessures conduisent à une condition similaire - naissance, route, ménage.

    Dans certaines situations, l'anomalie sera une conséquence de l'hydrocéphalie - une augmentation de la taille du cerveau due à une production excessive ou à une défaillance de l'écoulement du liquide céphalorachidien. Cela conduit progressivement à une augmentation de la pression intracrânienne et à un déplacement supplémentaire des structures vers l'anneau occipital.

    Classification

    Traditionnellement, les experts distinguent plusieurs options pour le syndrome d'Arnold - les critères de classification sont à la fois le moment de la formation de la maladie et les options pour son évolution.

    Donc, avec un déplacement modéré du segment oblong du cerveau, ainsi que du cervelet sous la ligne conditionnelle près de l'anneau crânien de nature innée - nous parlons d'une anomalie d'Arnold Chiari de type 1. Des antécédents familiaux suggèrent que des proches ont déjà eu des cas d'un trouble neurologique similaire. Le défaut devient une découverte diagnostique chez l'adulte - des études cérébrales sont effectuées selon d'autres indications.

    Alors qu'un déplacement important de plusieurs structures à la fois - la moelle oblongue, ainsi que le cervelet, 4e ventricule, sous le foramen occipital, est caractérisé par le syndrome d'Arnold Chiari de type 2. Des maladies congénitales et génétiques chez l'enfant ou des lésions cérébrales traumatiques graves chez l'adulte, ainsi qu'une neuroinfection, conduisent à sa survenue..

    Les malformations d'Arnold de type 3 et 4 sont des violations graves du développement des structures cérébrales. Le plus souvent mortel, car le fœtus n'est pas viable.

    Selon la sévérité et le pronostic de récupération, l'anomalie d'Arnold Chiari du 1er degré est considérée comme favorable. En effet, les défauts des structures des tissus mous du cerveau ne se forment pas; les manifestations cliniques sont loin d'être toujours présentes. Avec une détection rapide et un traitement complet, un défaut de biais peut être rapidement traité. Alors que dans les deuxième et troisième degrés de gravité, les anomalies doivent souvent voir une variété de malformations des structures nerveuses. Par conséquent, nous ne parlons pas d'une condition neurologique à part entière d'une personne. Des spécialistes recommandent une thérapie de réadaptation pour améliorer la qualité de vie.

    Symptomatologie

    Beaucoup de gens ne soupçonnent même pas qu'ils ont déjà formé une déviation dans le placement de leur cervelet ou de leur moelle oblongue - ils ne sont gênés par rien. Le syndrome d'Arnold devient pour eux une surprise désagréable pour un examen neurologique préventif ou ciblé, qui a été réalisé par un médecin pour d'autres indications. Signes individuels - des sauts de pression intracrânienne ou des maux de tête persistants apparaissent après une blessure, une infection.

    Les symptômes suivants font soupçonner la maladie de Chiari:

    • maux de tête, en particulier dans la région occipitale - récidivent souvent, répondent mal aux médicaments;
    • dans le contexte de la céphalalgie, des nausées apparaissent, voire des vomissements, mais un soulagement exprimé ne se produit pas après cela;
    • tension musculaire notable dans la ceinture scapulaire, le cou;
    • trouble de la parole - son flou, sa confusion;
    • changements dans les fonctions motrices - à la fois la motricité fine et la démarche, les perturbations de l'équilibre;
    • étourdissements persistants;
    • bruit dans les oreilles;
    • difficulté à avaler;
    • évanouissements fréquents, perte de conscience;
    • vision diminuée, parfois audition.

    Avec un léger degré d'anomalie d'Arnold Chiari, les symptômes peuvent ressembler au tableau clinique d'autres troubles neurologiques. Cependant, un spécialiste qualifié nommera certainement des études supplémentaires pour le diagnostic différentiel.

    Avec un cours modéré du syndrome de Chiari - la formation de cavités et de kystes céphalo-rachidiens, il existe des signes de sensibilité cutanée altérée et d'hypotrophie musculaire, ainsi que des troubles des fonctions pelviennes, les réflexes abdominaux disparaissent. Par exemple, lorsque vous fermez les yeux, une personne ne peut pas dire dans quelle position ses membres se trouvent, elle tombe.

    Chez les nouveau-nés, la présence de la maladie d'Arnold est indiquée par une respiration bruyante intense, un dysfonctionnement de la consommation de lait, une hypertonie des muscles des membres supérieurs et des troubles moteurs. L'issue du trouble dépendra de sa gravité..

    Diagnostique

    Auparavant, l'anomalie de Chiari était difficile à diagnostiquer - un examen par un neurologue et le recueil de plaintes ne permettaient pas de poser un diagnostic précis. Indirectement, sa présence a été indiquée par des informations provenant de l'électroencéphalographie - signes d'une augmentation de la pression intracrânienne dans les hémisphères cérébraux.

    D'autres méthodes matérielles - radiographie des os du crâne, tomodensitométrie ne sont pas non plus informatives. Ils ne font que confirmer des défauts dans les tissus denses, mais n'expliquent pas la raison de leur développement.

    Un diagnostic précis de la malformation d'Arnold Chiari a été rendu possible par l'introduction de l'imagerie par résonance magnétique dans la pratique des médecins. Au cours de l'étude, les spécialistes voient tous les changements pathologiques dans les structures des tissus mous - une variété de défauts, leur localisation, les parties du cervelet qui sont un prolapsus, le rapport de la taille du cerveau dans son ensemble.

    Une image IRM complète de la malformation de Chiari permet aux spécialistes de découvrir la cause de la formation - par exemple, pendant le développement intra-utérin ou en raison d'un processus tumoral, la gravité de la maladie et de choisir l'option de traitement optimale. Assurez-vous de prendre en compte les résultats des tests de laboratoire - sang, liquide céphalo-rachidien. En cas d'infection, le médecin sélectionnera des anti-inflammatoires..

    Tactiques de traitement

    Le choix d'une méthode pour lutter contre les manifestations du syndrome d'Arnold Chiari dépend directement de la gravité du trouble anatomique. Par exemple, si le cervelet et la moelle oblongue sont situés légèrement en dessous de la frontière conditionnelle de la norme, aucune intervention spécifique n'est requise. La thérapie sera symptomatique - médicaments pour améliorer la circulation cérébrale, antioxydants, vitamines.

    Alors qu'avec un cours modéré du syndrome d'Arnold Chiari, le traitement doit nécessairement être complet:

    • médicaments de déshydratation;
    • anti-inflammatoires non stéroïdiens;
    • analgésiques;
    • relaxants musculaires;
    • vitamines;
    • antioxydants et antihypoxants.

    S'il y a des signes de compression des structures cérébrales, les spécialistes décident de la nécessité d'une intervention chirurgicale. L'opération est nécessaire pour la correction de la dynamique du liquide céphalo-rachidien, une augmentation de la taille de la fosse crânienne, l'excision de la tumeur en cas de diagnostic.

    Une autre option pour l'amélioration chirurgicale de la situation est considérée comme la chirurgie de pontage - la création d'un flux artificiel de liquide céphalorachidien de la cavité crânienne vers les parties inférieures du corps. Cela empêche le gonflement de la substance du cerveau et évite la mort.

    Prévoir

    Le syndrome d'Arnold Chiari lui-même est déjà une menace pour le développement sain et le fonctionnement du cerveau chez l'homme. Cependant, avec un cours favorable de son option 1 - diagnostic rapide, traitement plus précoce, le pronostic est favorable. L'espérance de vie n'est pas bien inférieure à celle des autres..

    En cas de complications - compression des tissus, inhibition du centre respiratoire / cardiovasculaire - deuxième type de maladie, les experts sont très prudents dans les prévisions. La décompensation de l'activité vitale peut survenir à tout moment - des mesures de réanimation et une intervention chirurgicale d'urgence sont nécessaires.

    Les enfants atteints d'anomalie congénitale Chiari sont en retard sur leurs pairs en termes physiques et intellectuels. Il a un handicap pour fournir un soutien social..

    Aucune prophylaxie spécifique de la malformation d'Arnold n'a été développée. La future mère doit respecter les règles d'un mode de vie sain - abandonner les mauvaises habitudes, se détendre davantage, passer tous les examens prescrits par le médecin en temps opportun.

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