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Qu'est-ce que la polyneuropathie axonale chronique?

La polyneuropathie axonale est une pathologie du système nerveux périphérique qui se développe à la suite de lésions des nerfs périphériques. La pathologie est basée sur la défaite des axones, des gaines de myéline ou des corps des cellules nerveuses. La polyneuropathie axonale invalide le patient et développe des complications graves: syndrome du pied diabétique, paralysie, anesthésie.

La polyneuropathie se manifeste par une diminution de la force musculaire, une altération de la sensibilité et des lésions autonomes locales dans le domaine de la neuropathie. Habituellement, les nerfs sont affectés symétriquement dans les parties éloignées du corps: bras ou jambes. La défaite en cours de développement se fait en douceur dans les zones proches: pied → cheville → bas de jambe → hanche → bassin.

Les raisons

La polyneuropathie est causée par les raisons suivantes:

  1. Maladies chroniques: diabète sucré (50% de tous les cas de neuropathie), infection par le VIH (une polyneuropathie infectée par le VIH se développe dans 30% des cas), tuberculose.
  2. Intoxication aiguë: arsenic, alcool méthylique, composés organophosphorés, monoxyde de carbone, consommation chronique d'alcool (se développe chez 50% des alcooliques).
  3. Conditions métaboliques: carence en vitamine B, urémie.
  4. Utilisation à long terme de médicaments: isoniazide, métronidazole, vincristine, dapsone.
  5. Prédisposition héréditaire, maladies auto-immunes.

Les facteurs ci-dessus provoquent une intoxication endogène et exogène. Il existe des troubles métaboliques et ischémiques dans le nerf. Tissu nerveux endommagé et secondaire - gaine de myéline.

Composés toxiques provenant de l'environnement, les métabolites affectent le nerf périphérique. Cela se produit plus souvent avec une insuffisance hépatique, lorsque des composés chimiques dangereux non traités s'accumulent dans la circulation sanguine, avec empoisonnement par le plomb, le lithium et l'arsenic..

Parmi les intoxications endogènes, les troubles métaboliques et l'accumulation de substances toxiques dans le diabète sucré et l'insuffisance rénale sont plus fréquents. En conséquence, l'axe cylindrique de l'axone est affecté. Les dommages au nerf périphérique dus à une intoxication endogène peuvent atteindre le point où la sensibilité est complètement perdue. Cela est démontré par l'électroneuromyographie, lorsqu'un irritant est appliqué sur la peau et qu'il n'y a pas de réponse sensorielle dans le nerf..

Avec une forte exposition à des agents chimiques, une polyneuropathie axonale démyélinisante complexe se développe. La polyneuropathie démyélinisante axonale se produit dans le contexte d'une intoxication urémique, d'une intoxication grave au plomb, d'une administration chronique d'amiodarone à des doses non thérapeutiques. Les lésions les plus graves sont observées avec le diabète sucré insulino-exigeant, lorsque des indicateurs de glucose malins sont observés dans le sang.

Symptômes

Le tableau clinique évolue lentement. Les panneaux sont divisés en groupes:

  • Troubles végétatifs. La polyneuropathie axonale des membres inférieurs se manifeste par une transpiration locale de la jambe, des bouffées de chaleur, un refroidissement.
  • Perturbations sensorielles. Manifesté par une diminution de la sensibilité tactile et de la température. Le seuil de sensibilité des basses températures augmente: le patient peut garder son pied au froid pendant longtemps et ne pas le sentir, à cause de quoi il a des gelures. Il y a souvent des paresthésies: engourdissement, ramper, sensation de picotement.
  • Syndrome douloureux. Il se caractérise par des douleurs neuropathiques ou aiguës, comme des douleurs de choc électrique dans la zone touchée.
  • Déficience motrice. En raison de dommages aux gaines nerveuses et myéliniques, l'activité motrice est perturbée: les muscles s'affaiblissent et s'atrophient, jusqu'à la paralysie.

On distingue les symptômes positifs (productifs): convulsions, petits tremblements, contractions (fasciculations), syndrome des jambes sans repos.

La polyneuropathie sensorimotrice axonale se manifeste par des symptômes systémiques: augmentation de la pression artérielle et de la fréquence cardiaque, douleur dans les intestins, transpiration excessive, mictions fréquentes.

Les axonopathies sont aiguës, subaiguës et chroniques. La polyneuropathie axonale aiguë se développe dans un empoisonnement aux métaux lourds et le tableau clinique se développe en 3-4 jours.

Les neuropathies subaiguës se développent en 2 à 4 semaines. Évolution subaiguë caractéristique des troubles métaboliques.

Les axonopathies chroniques se développent en 6 mois à plusieurs années. La polyneuropathie axonale chronique est caractéristique de l'alcoolisme, du diabète sucré, de la cirrhose du foie, du cancer, de l'urémie. Une évolution chronique est également observée avec un apport incontrôlé de métronidazole, d'isoniazide, d'amiodarone.

Diagnostic et traitement

Le diagnostic commence par des antécédents médicaux. Les circonstances de la maladie sont clarifiées: lorsque les premiers symptômes sont apparus, ce qui s'est manifesté, s'il y a eu contact avec des métaux lourds ou un empoisonnement, quels médicaments le patient prend.

Des symptômes concomitants sont à l'étude: existe-t-il des troubles de la coordination, des troubles mentaux, une diminution de l'intelligence, de la taille des ganglions lymphatiques, du teint. Le sang est prélevé et envoyé: les niveaux de glucose, le nombre de globules rouges et de lymphocytes sont examinés. Les niveaux d'urine comprennent le calcium, le glucose, l'urée et la créatinine. Les tests hépatiques sont collectés par le biais d'un test sanguin biochimique - c'est ainsi que le foie est examiné.

Le patient reçoit un diagnostic instrumental:

  • Électromyographie: la réaction des fibres nerveuses à un stimulus est étudiée, l'activité du système nerveux autonome est évaluée.
  • Radiographie pulmonaire.
  • Biopsie du nerf cutané.

Traitement de la neuropathie axonale:

  1. Thérapie étiologique. Destiné à éliminer la cause. S'il s'agit de diabète - normaliser la glycémie, si l'alcoolisme - annuler l'alcool.
  2. Thérapie pathogénique. Il vise à restaurer le fonctionnement du nerf: des vitamines du groupe B, de l'acide alpha-lipolique sont introduits. S'il s'agit d'une maladie auto-immune, des corticostéroïdes sont prescrits - ils bloquent l'effet pathologique sur la myéline et les fibres nerveuses.
  3. Thérapie symptomatique: le syndrome douloureux est éliminé (antidépresseurs, analgésiques narcotiques opioïdes).
  4. Réadaptation: physiothérapie, physiothérapie, ergothérapie, massage.

Le pronostic est conditionnellement favorable: avec la normalisation des taux de glucose, l'élimination des mécanismes pathologiques et la mise en œuvre des recommandations médicales, la réinnervation se produit - la sensibilité est progressivement restaurée, les mouvements et les troubles autonomes disparaissent.

Polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique

La polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique (HVDP) est une lésion acquise du système nerveux périphérique de nature auto-immune. Dans la version classique, elle se manifeste par une clinique typique de polyneuropathie sensorimotrice symétrique à progression lente, monotone ou pas à pas. Le HVDP est diagnostiqué par les données cliniques, les critères ENMG, les résultats de l'IRM de la colonne vertébrale ou l'échographie des troncs nerveux. Le traitement est effectué pendant une longue période avec l'utilisation de glucocorticostéroïdes, des séances de plasmaphérèse et une immunothérapie intraveineuse. Dans la plupart des cas, le HDVI a un pronostic favorable..

ICD-10

informations générales

La polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique (HVDP) a finalement obtenu son nom en 1982. Avant cela, divers termes étaient utilisés à son sujet. En raison de la similitude des symptômes, les cliniciens ont longtemps considéré le HVDP comme une forme chronique du syndrome de Guillain-Barré. À la fin du 20e siècle, des experts dans le domaine de la neurologie clinique ont identifié des signes neurophysiologiques clairs et développé des critères de diagnostic pour les MCV.

La maladie survient principalement à l'âge adulte. La fréquence chez les enfants est de 0,5 cas pour 100 000 personnes, chez les adultes - 1 à 2 cas pour 100 000. Les hommes sont plus souvent malades. L'incidence maximale du HDVD survient à l'âge de 40 à 50 ans. De plus, les personnes de plus de 50 ans ont une évolution plus sévère et une réponse plus faible au traitement. Le HVDP est souvent associé à d'autres maladies: infection par le VIH, sarcoïdose, polyarthrite rhumatoïde, LED, amylose, glomérulonéphrite chronique, diabète sucré et lésions tumorales. Avec d'autres symptômes, HVDP peut constituer une clinique du syndrome paranéoplasique.

Causes du HVDP

HVDP est une polyneuropathie inflammatoire. La base du processus pathologique est l'inflammation des troncs nerveux périphériques. Sa nature auto-immune n'est pas mise en doute, cependant, l'étiopathogenèse n'a pas encore été suffisamment étudiée. Les gènes HVA sont souvent trouvés chez les patients atteints de CIDP, les anticorps anti-r-tubuline sont détectés dans 70%.

Contrairement au syndrome de Guillain-Barré, dans la plupart des cas de HVDP, les débuts ne sont imputables à aucune maladie ou affection antérieure (ARVI, vaccination, chirurgie, etc.). Peut-être qu'une telle relation existe, mais en raison du lent démarrage caché de HVDP, il est difficile de retracer.

Pathogénèse

L'inflammation auto-immune entraîne la destruction de la gaine de myéline du nerf. La démyélinisation dans les MCV est dispersée: des parties individuelles du nerf sont affectées; le processus s'étend à travers ou le long de la longueur du tronc nerveux; les changements peuvent affecter les fibres sensorielles ou motrices. Cela conduit à un polymorphisme important des manifestations cliniques et à certaines difficultés dans le diagnostic des MCV.

Classification

En relation avec le polymorphisme des symptômes, une forme typique (classique) et des variantes atypiques de MCV sont distinguées.

  1. La forme classique de MCV implique une faiblesse musculaire symétrique des parties distale et proximale des 4 membres, combinée à une déficience sensorielle et augmentant pendant plus de 2 mois. Il a un cours monotone ou progressant lentement par étapes, contre lequel des exacerbations individuelles sont possibles.
  2. Les formes atypiques de MCV comprennent:
  • distale avec une lésion prédominante des mains, des pieds, des avant-bras et des jambes;
  • asymétrique avec atteinte asymétrique des membres;
  • focale - une lésion isolée d'un ou plusieurs nerfs, plexus brachial ou lombo-sacré;
  • moteur isolé - endommagement uniquement des fibres du moteur;
  • sensible isolé - endommagement uniquement des fibres sensorielles.

Environ 70 à 75% des cas de CIDP sont monophasiques et chroniques. Dans le premier cas, la symptomatologie progresse lentement jusqu'à un maximum, puis sa régression totale ou partielle est observée sans rechute ultérieure.

L'évolution progressive chronique du HVDP se caractérise par une aggravation continue et progressive des symptômes. 25 à 30% des patients suivent une cure de rechute avec des périodes d'exacerbation clairement distinguées.

Séparément, il existe une variante du HDVD avec un début aigu, qui est souvent diagnostiquée comme le syndrome de Guillain-Barré (polyneuropathie inflammatoire démyélinisante aiguë). Cependant, son évolution progressive chronique ultérieure permet un diagnostic définitif de MCV.

Symptômes de HVDP

La base de la présentation clinique du CIDP est la polyneuropathie sensorimotrice. Il se développe progressivement, souvent les patients ne peuvent même pas indiquer grossièrement le début de la maladie. Le premier appel au médecin est généralement dicté par une faiblesse des membres, ce qui rend difficile de monter les escaliers, de monter les marches dans les transports en commun, de faire de petits travaux avec les doigts, etc. Les patients notent les tremblements et l'engourdissement des membres. En règle générale, avec CIDP, la faiblesse musculaire est symétrique et progresse de manière ascendante. Dans la plupart des cas, sa croissance lente prend plus de 2 mois. Cependant, 16-20% des patients atteints de CIDD ont un début plus aigu avec le développement d'une faiblesse dans la période allant jusqu'à un mois.

Les troubles du mouvement progressent et capturent les membres proximaux. Accompagné d'une diminution et d'une perte de réflexes, le plus souvent - Achille. L'atrophie musculaire ne se développe pas immédiatement, mais uniquement avec une évolution prolongée des MCV sans traitement. Des troubles sensoriels sont notés dans 85% des cas de CIDP. Ils ne prévalent sur le moteur que chez 10% des patients. En règle générale, un engourdissement des pieds et des mains est noté. Dans certains cas, une MCV due à la défaite de types profonds de sensibilité, une ataxie sensible se développe. Certains patients ont mal.

Souvent, avec HVDP, il y a un tremblement postural des mains - tremblant en tenant les mains dans une certaine position. Dommages possibles aux nerfs crâniens: oculomoteur, facial, trijumeau. La paralysie bulbaire dans les MCV est rare. L'implication des muscles respiratoires avec le développement d'une insuffisance respiratoire n'est observée que dans des cas individuels. Les troubles autonomes pour les MCV ne sont pas caractéristiques.

Diagnostic de HVDP

Les patients présentant des symptômes de polyneuropathie sont examinés par un neurologue. Au niveau neurologique, ils révèlent une faiblesse musculaire des extrémités distales, une diminution de la sensibilité (hypesthésie) de type «bas et gants», et une perte des réflexes tendineux. Dans les formes atypiques de MCV, les changements peuvent être asymétriques ou détectés uniquement dans la zone d'innervation des nerfs ou des plexus individuels. Le diagnostic du type de polyneuropathie est réalisé par électroneuromyographie (ENMG), imagerie par résonance magnétique et étude du liquide céphalorachidien.

  • ENMG. Elle est réalisée par un neurophysiologiste et, dans la plupart des cas, diagnostique les changements typiques de la démyélinisation des nerfs périphériques. Par la suite, sur un EMG stimulant, des signes de dommages axonaux peuvent être détectés. L'étude ENMG initiale devrait inclure au moins 4 nerfs.
  • Ponction lombaire avec analyse du liquide céphalorachidien. Avec HVDP de moins en moins. Dans la version classique, il élimine l'infection du système nerveux central. Un taux élevé de protéines (> 1 g / l) dans le liquide céphalorachidien en l'absence de cytose (augmentation de la teneur en éléments cellulaires) est typique des MCV. La présence d'une cytose indique tout d'abord la probabilité de contracter le VIH ou la maladie de Lyme..
  • IRM de la colonne vertébrale. Chez les patients atteints de MCV, une augmentation du signal IRM des racines vertébrales, des branches du plexus lombaire ou brachial, qui indique leur épaississement, est détectée. Près de 50% des patients atteints d'IRM cérébrale reçoivent un diagnostic de foyers cérébraux de démyélinisation.
  • Échographie Actuellement, dans le diagnostic des polyneuropathies, l'échographie du nerf est de plus en plus utilisée. Cette méthode est beaucoup plus simple et moins chère que l'IRM. Il permet également d'identifier l'épaississement du tronc nerveux et peut être utilisé dans le diagnostic différentiel des MCV avec neuropathie motrice multifocale.

Étant donné que dans 10 à 20% des cas, les MCV sont secondaires, concomitantes à une maladie systémique, il est nécessaire d'examiner attentivement les patients pour exclure cette option. Dans certains cas, des signes de la maladie sous-jacente apparaissent quelques mois après la survenue d'une MCV. Par conséquent, l'examen des patients doit être répété. Un examen complet comprend un test sanguin pour le glucose, le spectre des protéines, des anticorps antinucléaires, des tests de la fonction hépatique, des marqueurs tumoraux; diagnostic du VIH et de l'hépatite virale, radiographie des poumons, etc..

Traitement HVDP

À ce jour, la thérapie CIDP comprend 3 composantes: l'administration de corticostéroïdes, l'administration d'immunoglobulines et la plasmaphérèse. La corticothérapie commence généralement par une forte dose de prednisone. En cas d'effet, la dose est progressivement réduite et transférée à son apport tous les deux jours. Dans la période de 1 à 1,5 ans de traitement, la plupart des patients atteints de HVDP ont une régression presque complète des symptômes. Pour prévenir les rechutes, la corticothérapie est prolongée de plusieurs années. Chez certains patients, même après 2-3 ans, dans le contexte des tentatives d'annulation du traitement, des récidives de MCV se produisent, puis le traitement doit être poursuivi.

L'utilisation à long terme de corticostéroïdes doit être contrôlée par la pression artérielle, la densité osseuse (densitométrie), la glycémie, le cholestérol, le potassium et le calcium. Des cours obligatoires de gastroprotecteurs, des préparations de calcium sont nécessaires. Les immunosuppresseurs sont une alternative aux corticostéroïdes dans le CIDP. Ils sont utilisés en cas de faible efficacité des stéroïdes, s'ils sont mal tolérés ou si la posologie ne peut être réduite..

La réduction de la dose et de la durée de la thérapie aux glucocorticoïdes chez les patients atteints de HVDP permet l'utilisation supplémentaire de la plasmaphérèse et de l'immunoglobuline. Le traitement par immunoglobulines intraveineuses est efficace chez 50% des patients atteints de CID. Cependant, son effet est de courte durée, par conséquent, les cours d'immunothérapie doivent être constamment répétés. La plasmaphérèse est réalisée à une fréquence de 2 fois par semaine jusqu'à amélioration clinique (environ 1,5 mois). Ensuite, les séances sont progressivement réduites à 1 fois par mois.

Prévoir

Un traitement adéquat des MCV permet une régression complète ou presque complète des symptômes de la polyneuropathie. Seuls 10% des patients présentent une persistance ou une aggravation de la clinique. Dans 85% des cas, 5 ans après le début, il reste un déficit neurologique minimal.

Une valeur pronostique importante est la durée de l'augmentation initiale des symptômes de MCV. S'il est supérieur à 3 mois, la récupération ne peut prendre qu'un an. Cependant, la majorité des cas de CIDP nécessitent un traitement à long terme et sont confrontés à un retour des symptômes lors de son retrait..

Polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique chez l'enfant. Recommandations cliniques.

Polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique chez l'enfant

  • Union des pédiatres de Russie Associations professionnelles: Union des pédiatres de Russie

Table des matières

Mots clés

  • polyneuropathie inflammatoire
  • démyélinisation des nerfs périphériques,
  • lésions auto-immunes des nerfs périphériques,
  • électromyographie,
  • immunothérapie intraveineuse,
  • immunoglobulines humaines standard avec une teneur en IgG> 95%,
  • corticostéroïdes oraux,
  • plasmaphérèse

Liste des abréviations

IVIG - immunoglobulines intraveineuses

KST - corticothérapie

IRM - Imagerie par résonance magnétique

HVDP - polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique

POEMS (polyneuropathie, organomégalie, poly-endocrinopathie, protéines de myélome, lésions cutanées) - un syndrome comprenant le myélome ostéosclérotique, la radiculoplexopathie lombo-sacrée diabétique et non diabétique, le lymphome ou l'amylose

Termes et définitions

L'immunothérapie intraveineuse est le traitement consistant à utiliser des immunoglobulines humaines standard à haute teneur en IgG (au moins 95%) à des doses efficaces (2 g pour 1 kg de poids corporel du patient par cycle de traitement).

1. Informations succinctes

1.1 Définition

La polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique (HVDP) est une maladie du nerf périphérique auto-immune acquise caractérisée par une évolution récurrente ou progressive avec une lésion de type principalement démyélinisante.

1.2 Étiologie et pathogenèse

L'étiologie des MCV est actuellement inconnue. L'apparition d'une MCV est souvent associée à des infections intercurrentes ou à une immunisation (vaccination prophylactique), de sorte que chez 33 à 57% des enfants, le développement de la maladie a été noté dans le mois suivant l'infection ou la vaccination..

Auparavant, on pensait que parmi les patients HVDP, certains groupes HLA (A1, B8, DRW3) prédisposés à la maladie étaient plus fréquents, mais cela n'a pas été confirmé par la suite. Cependant, on suppose que le plus probable est la nature à médiation immunitaire de la maladie..

Dans les MCV, les processus inflammatoires auto-immunes sont médiés par des troubles des parties cellulaires et humorales du système immunitaire. Des manifestations de démyélinisation peuvent être observées sur n'importe quel segment du nerf périphérique, des racines vertébrales à ses sections distales. En plus de la démyélinisation dans les échantillons de biopsie du nerf gastrocnémien, des infiltrats inflammatoires et un œdème du nerf sous-enveloppe ont été révélés.

Les changements morphologiques des MCV ressemblent à des perturbations dans la névrite auto-immune expérimentale.

L'évolution chronique de la maladie peut être associée à la formation d'une «tête bulbeuse», qui est associée à la prolifération des cellules de Schwann au cours de processus répétés de démyélinisation et de remyélinisation [1,6,7,8,10,14].

1.3 Épidémiologie

La prévalence des MCV chez les adultes est de 1,0 à 1,9 pour 100 000 et chez les enfants de 0,48 pour 100 000. Chez 20% des patients diagnostiqués avec des MCV à l'âge adulte, les premiers symptômes de la maladie ont été notés auparavant. 20 ans. L'analyse de 27 cas de CIDD chez les enfants a révélé que l'apparition de la maladie peut être observée à tout âge (de 1 à 18 ans), et l'incidence maximale a été observée à 7-8 ans [8,10].

1.4 Codage selon la CIM-10

G61.8 - Autres polyneuropathies inflammatoires

1.5 Exemples de diagnostics

  • Polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique, forme typique
  • Polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique, forme atypique. Forme proximale préférentielle
  • Polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique, forme atypique. Forme asymétrique (syndrome de Lewis-Sumner)

1.6 Classification

Une forme typique de MCV (faiblesse musculaire symétrique proximale et distale, troubles sensibles des bras et des jambes, se développant pendant au moins 2 mois).

Formes atypiques de HVDP:

1) forme de polyneuropathie symétrique principalement distale;

2) forme de polyneuropathie principalement proximale;

3) forme asymétrique ou syndrome de Lewis-Sumner;

4) forme focale;

5) forme motrice;

6) forme sensorielle.

2. Diagnostics

2.1 Plaintes et antécédents médicaux

Lors de la collecte d'une anamnèse et de plaintes, une attention particulière doit être portée à la présence de:

  • développement physique et moteur normal avant le début de la maladie;
  • changements de démarche;
  • chutes fréquentes;
  • faiblesse musculaire des membres inférieurs et supérieurs;
  • la présence de paresthésie et de dysesthésie;
  • un certain nombre de patients peuvent se plaindre de tremblements de la main et d'ataxie;
  • le développement progressif des symptômes, mais l'augmentation des troubles moteurs peut être rapide chez 16% des patients [1,2,3,8,10]).

2.2 Examen physique

  • Lors d'un examen clinique, il est recommandé de porter une attention particulière à la présence d'une faiblesse chronique, progressive ou récurrente symétrique proximale et distale des muscles des bras et des jambes, en combinaison avec des troubles sensibles. Le développement de la faiblesse devrait se développer pendant au moins 2 mois. Certains patients peuvent avoir des lésions du nerf crânien. Une condition préalable est l'absence ou la diminution significative des réflexes dans tous les membres [1,2,8,10,12,17].
  • Dans les formes atypiques de MCV, une déficience motrice est toujours présente, mais ne peut être localisée que dans les groupes musculaires distaux ou seulement proximaux, et peut-être une faiblesse d'un côté est également possible. Dans ce cas, les réflexes tendineux peuvent être normaux dans les membres non affectés..

Commentaires: Il existe des critères en présence desquels il est peu probable qu'un CVD soit présent:

  • perturbation importante du sphincter;
  • prendre des médicaments ou des substances toxiques qui peuvent provoquer une neuropathie;
  • détection de la maladie de Lyme ou de la diphtérie,
  • la présence de toute forme de neuropathie démyélinisante héréditaire;
  • neuropathie motrice multifocale;
  • Gammapathie monoclonale IgM avec un titre élevé d'anticorps dirigés contre la glycoprotéine associée à la myéline;
  • autres causes de neuropathie démyélinisante, y compris le syndrome POEMS, le myélome ostéosclérotique, la radiculoplexopathie lombo-sacrée diabétique et non diabétique, le lymphome ou l'amylose.

Dans la plupart des cas, l'évolution de la maladie progresse lentement [1,2,3,8,10,12].

2.3 Diagnostic de laboratoire

(Force des recommandations - 1; fiabilité des preuves - C)

  • Ponction lombaire recommandée avec l'étude du liquide céphalorachidien [3,8,10,12].

Commentaires: La caractéristique est une augmentation des protéines dans le liquide céphalorachidien avec un nombre de globules blancs inférieur à 10 / mm 3.

2.4 Diagnostic instrumental

(Force des recommandations - 1; fiabilité des preuves - A)

  • Étude électroneuromyographique recommandée [1,2,3,7,12,16].

Commentaires:

(1) Un diagnostic fiable correspond au moins à l'une des caractéristiques suivantes:

a) une augmentation de la latence de la réponse M pendant la stimulation au point distal de 50% ou plus par rapport à la limite supérieure des valeurs normatives dans deux nerfs (mais la neuropathie du nerf médian au poignet due au syndrome du canal carpien doit être exclue);

b) une diminution de 30% ou plus du taux de propagation de l'excitation le long des fibres motrices par rapport à la limite inférieure des valeurs standard dans deux nerfs;

c) une augmentation de la latence de l'onde F de 20% ou plus à partir de la limite supérieure des valeurs normatives dans deux nerfs (ou de 50% ou plus à partir de la limite supérieure des valeurs normatives, si l'amplitude du pic négatif de la réponse M distale est inférieure à 80% de la limite inférieure des valeurs normatives );

d) l'absence d'ondes F dans deux nerfs si, lors de la stimulation de ces nerfs, les amplitudes du pic négatif des réponses M distales sont égales ou supérieures à 20% de la limite inférieure des valeurs normatives + un autre paramètre de démyélinisation (dans tout nerf qui satisfait à l'un des critères a-g) dans un ou plusieurs autres nerfs;

e) un bloc local de conduction nerveuse motrice: une diminution de l'amplitude du pic négatif de la réponse proximale M par rapport à la distale de 50% ou plus, si le pic négatif de la réponse distale M est de 20% ou plus de la limite inférieure des valeurs normatives dans deux nerfs ou dans un nerf + un un autre paramètre de démyélinisation (dans tout nerf qui satisfait à l'un des critères a-g) dans un ou plusieurs autres nerfs;

f) la présence d'une dispersion temporaire (augmentation de la durée du pic négatif des réponses M obtenues par stimulation aux points distal et plus proximal de plus de 30%) dans deux nerfs ou plus;

g) une augmentation de la durée de la réponse M distale (l'intervalle entre le début du premier pic négatif et le retour au dernier pic négatif isoline) dans un ou plusieurs nerfs (médiane? 6,6 ms; coude? 6,7 ms; fibulaire? 7,6 ms; tibial? 8,8 ms) + un autre paramètre de démyélinisation (dans tout nerf répondant à l'un des critères a-g) dans un ou plusieurs autres nerfs.

(2) Un diagnostic probable correspond aux caractéristiques suivantes:

une diminution de 30% ou plus de l'amplitude du pic négatif de la réponse M proximale par rapport au distal, à l'exception du nerf tibial, si le pic négatif de la réponse M distale est de 20% ou plus par rapport à la limite inférieure des valeurs standard, dans deux nerfs ou dans un nerf + un autre paramètre démyélinisation (dans un nerf satisfaisant à l'un des critères a-g) dans un ou plusieurs autres nerfs

(3) Un diagnostic possible correspond à l'une des caractéristiques (a-g) d'un diagnostic fiable, mais trouvé dans un seul nerf

  • L'imagerie par résonance magnétique (IRM) de la colonne cervicale et lombaire et de la moelle épinière est recommandée.

Commentaires: montre l'accumulation de gadolinium et / ou d'hypertrophie de la cauda équine, des racines lombo-sacrées ou cervicales de la moelle épinière, ou du plexus brachial ou lombo-sacré [3,7,14,17].

  • Biopsie gastrocnémienne recommandée

Commentaires: des signes de démyélinisation et / ou de remyélinisation sont détectés par microscopie électronique ou lors de l'analyse de fibres nerveuses peignées (analyse des fibres taquinées) [7,8,10].

2.6 Diagnostics différentiels

Le diagnostic et le diagnostic différentiel des MCV doivent être construits en stricte conformité avec les critères EFNS / PNS 2010:

Diagnostic fiable des MCV

Critères cliniques (1) (a ou b) et (2) avec présence d'un critère électromyographique (1)

Critères CIDT probables + au moins un critère de support

Critères pour un éventuel CIDP + au moins deux critères à l'appui

Diagnostic probable de MCV

Critères cliniques (1) (a ou b) et (2) avec présence d'un critère électromyographique (2)

Critères pour un éventuel CIDT + au moins un critère de soutien

Diagnostic possible de MCV

Critères cliniques (1) (a ou b) et (2) avec présence d'un critère électromyographique (3)

Critères justificatifs pour le diagnostic des MCV:

  1. L'augmentation des protéines dans le liquide céphalo-rachidien avec un nombre de globules blancs inférieur à 10 / mm 3
  2. L'IRM montre l'accumulation de gadolinium et / ou d'hypertrophie de la cauda équine, des racines lombo-sacrées ou cervicales de la moelle épinière, ou du plexus brachial ou lombo-sacré
  3. Electrophysiologie altérée des réponses sensorielles dans au moins un nerf:
  1. L'amplitude du potentiel sensoriel du nerf gastrocnémien est normale, tandis que l'amplitude du potentiel sensoriel du nerf médian (mais il est nécessaire d'exclure la neuropathie du nerf médian au poignet due au syndrome du canal carpien) ou le nerf radial est altéré
  2. Le taux de propagation de l'excitation est inférieur à 80% de la limite inférieure des valeurs standard (inférieur à 70% si l'amplitude du potentiel d'action sensorielle est inférieure à 80% de la limite inférieure des valeurs standard)
  3. Latence accrue des potentiels évoqués somatosensoriels sans présence de maladie du système nerveux central
  1. Amélioration clinique objective grâce au traitement immunomodulateur
  2. Une biopsie nerveuse révèle des signes de démyélinisation et / ou de remyélinisation par microscopie électronique ou en utilisant une analyse de fibre taquinée.

Lors de l'examen des critères de soutien, il convient de noter le rôle croissant des méthodes neuroradiologiques dans le diagnostic des MCV. Il a été montré que l'œdème intrathécal et l'épaississement des racines de la moelle épinière ne sont pas en corrélation avec la gravité des manifestations initiales de la maladie et la gravité des symptômes, mais avec des études répétées, il existe une dépendance claire des changements positifs sur l'efficacité du traitement. Une biopsie nerveuse chez les enfants doit être recommandée comme procédure de diagnostic dans des cas exceptionnels, en particulier chez les enfants, lorsque toutes les autres méthodes de recherche ne sont pas informatives..

3. Traitement

3.1 Traitement conservateur

  • Cours d'immunothérapie intraveineuse recommandé utilisant des immunoglobulines humaines standard avec une teneur en IgG> 95% (IVIG) w, vk [1,2,3,9,13].

(Force des recommandations - 1; fiabilité des preuves - A)

Commentaires: Une dose standard est de 0,4 g / kg / jour (dose totale 2 g / kg), administrée quotidiennement pendant 5 jours. Par la suite, une administration intraveineuse répétée d'immunoglobulines toutes les 3-4 semaines pendant 6 mois est recommandée. La division de la dose totale de traitement par 5 jours n'est pas une condition préalable. Il a été signalé une administration sûre du médicament à une dose totale de 2 g / kg pendant 2 ou 3 jours. Lors de la conduite d'un traitement par IgIV chez des enfants atteints de HVDP, la priorité doit être accordée à l'utilisation d'une solution d'immunoglobuline à 10%, car une concentration élevée réduit la charge volumique et raccourcit la durée de la perfusion, ce qui est particulièrement important pendant l'enfance.

  • Un traitement à long terme avec de fortes doses de corticostéroïdes oraux (CST) est recommandé W, VK [1,2,3,11,13].

(Force des recommandations - 1; fiabilité des preuves - C)

Commentaires: Il existe deux schémas de traitement aux corticostéroïdes les plus courants: 1) prednisolone W, VK 2 mg / kg / jour pendant 4 à 6 semaines, suivie d'une réduction de la dose pendant 4 à 6 semaines jusqu'à une dose d'entretien; 2) prednisolone g, VK 1 mg / kg / jour pendant 4-6 semaines, suivie d'une diminution progressive sur 3-6 mois. Certains auteurs recommandent une courte thérapie par impulsions avec la méthylprednisolone g, vk à 15-20 mg / kg / jour pendant 3 jours avant de commencer l'administration orale de prednisolone. Avec le CTF, une condition préalable est la prévention et la surveillance des effets secondaires possibles. Lors de la prescription de KST, il est important de suivre un régime avec une forte restriction de l'apport en glucides.

  • Plasmaphérèse recommandée [1,2,3,10,13,15].

(Force des recommandations - 1; fiabilité des preuves - A)

Commentaires: la plasmaphérèse est une méthode de traitement invasive et relativement longue, dans laquelle il existe toujours un risque de développer des complications indésirables, ce qui réduit son utilisation chez les enfants atteints de CIDP aux cas avec des indications vitales. Le schéma de plasmaphérèse suivant est utilisé: trois procédures une fois par semaine; un cours de cinq séances à intervalles de 1-2 jours pendant 10-14 jours. Les procédures de plasmaphérèse suivantes sont effectuées avec un intervalle de 2 à 4 semaines pendant 1 an.

  • Actuellement, l'algorithme de traitement suivant pour CIDP est recommandé [4]:
  • Étape 1 - IVIG ou prednisone (per os);
  • Étape 2 - IgIV et prednisone (per os), si la monothérapie avec l'un des médicaments n'a pas une efficacité adéquate. Les corticostéroïdes peuvent également être administrés par voie intraveineuse avec chaque procédure d'IgIV (méthylprednisolone 500-1000 mg);
  • Étape 3 - Plasmaphérèse si les deux approches précédentes sont inefficaces.

Commentaires: plusieurs grandes études contrôlées ont montré que l'utilisation des IgIV, des corticostéroïdes ou de la plasmaphérèse en cas de CID est également efficace chez 50 à 70% des patients utilisant l'un des trois types de traitement. De plus, près de 50% des patients qui n'ont pas répondu à l'un de ces types de traitement ont bien répondu à un autre type de traitement, ce qui a permis à jusqu'à 80% des patients d'avoir une amélioration significative.

  • Le traitement de deuxième intention du CIDP est un traitement immunosuppresseur ou immunomodulateur [3,5,8,13]

(Force des recommandations - 2; fiabilité des preuves - impossible à formuler)

Commentaires: chez les enfants atteints de CIDP, les immunosuppresseurs de deuxième intention parmi les immunosuppresseurs se voient principalement prescrire de l'azathioprine g, bk, de la cyclosporine A g, bk et du méthotrexate g, bk. La dose d'azathioprine varie généralement de 1 mg / kg / jour à 2-3 mg / kg / jour, mais peut atteindre 50-150 mg / jour chez les adolescents. L'azathioprine est prescrite à une dose initiale de 1 mg / kg en une ou deux doses, suivie d'une augmentation de la dose de 0,5 mg / kg toutes les 4 semaines jusqu'à ce qu'une dose maximale de 2,5 mg / kg / jour soit atteinte. La durée d'admission peut aller jusqu'à 3 ans ou plus [3,4,5].

3.2 Traitement chirurgical

4. Réadaptation

Il est nécessaire de suivre des cours de rééducation physique (massage, kinésithérapie, matériel de kinésiothérapie, etc.) et de physiothérapie selon les indications.

5. Prévention et suivi

5.1 Prévention

La prévention n'existe pas.

5.2 Gestion des patients

Pendant la période d'exacerbation de l'enfant, le HVDP doit être hospitalisé dans le service neurologique pour une thérapie pathogénétique. La durée du traitement en hospitalisation est de 15 à 30 jours, selon la gravité de la maladie. À l'avenir, il est possible de mener une thérapie dans un hôpital de jour. Après l'arrêt de l'exacerbation, en règle générale, il est nécessaire de répéter la perfusion d'IgIV à une dose d'entretien 2 fois à des intervalles de 1 fois par mois (dose totale de 1 g / kg de poids corporel, qui est administrée sur 5 jours). Après la sortie de l'hôpital, les enfants qui ont eu une exacerbation des MCV devraient être surveillés par un neurologue sur le lieu de résidence avec une fréquence de 1 fois en 3 mois pendant une longue période (au moins 5 ans) pour surveiller l'état et évaluer les effets secondaires (pour les enfants recevant un traitement d'entretien avec des corticostéroïdes).

6. Informations supplémentaires affectant l'évolution et l'issue de la maladie

Résultats et prévisions

Avec un traitement adéquat, il est possible de soulager les symptômes de lésions nerveuses périphériques et de maintenir une rémission à long terme de la maladie.

Dans de rares cas, une évolution progressive de la maladie est possible avec des exacerbations fréquentes par la formation de déficits neurologiques persistants et de troubles orthopédiques secondaires.

HVDP ne représente généralement pas une menace pour la vie des patients. Le pronostic de la maladie chez l'enfant est généralement meilleur que chez l'adulte (dans la plupart des cas, une rémission complète est possible).

Critères d'évaluation de la qualité des soins

Tableau 1 - les conditions organisationnelles et techniques de la prestation des soins médicaux.

Type de soins médicaux

Assistance médicale spécialisée

Conditions de soins

Hospitalisé / Hospitalisé

Formulaire d'assistance médicale

Tableau 2 - Critères de qualité des soins

Critère

Niveau de confiance des preuves

Le niveau de crédibilité des recommandations

Etude électroneuromyographique réalisée

ET

1

Ponction lombaire réalisée avec étude du liquide céphalorachidien

DE

1

Des doses élevées d'immunoglobulines intraveineuses ont été administrées (en l'absence de contre-indications médicales)

ET

1

Thérapie à long terme avec de fortes doses de corticostéroïdes oraux (en l'absence de contre-indications médicales)

DE

1

Liste de références

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  2. Kurenkov A.L., Nikitin S.S., Bursagova B.I., Kuzenkova L.M. Caractéristiques de la polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique chez les enfants. La revue «Maladie neuromusculaire». 2012. No2. S. 40-51.
  3. Nikitin S.S., Kurenkov A.L. Caractéristiques des neuropathies inflammatoires aiguës et démyélinisantes chroniques chez les enfants. Dans le livre: Maladies auto-immunes en neurologie (édité par I.A. Zavalishin, M.A. Piradov, A.N. Boyko, S.S. Nikitin, N.N. Spirin, A.V. Peresedova). Prise en charge clinique. - T. 2. - M.: ROOI "Human Health", 2014. - S. 63-75.
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Annexe A1. La composition du groupe de travail

Baranov A.A., Acad. RAS, professeur, MD, président du comité exécutif de l'Union des pédiatres de Russie.

Namazova-Baranova L.S., Acad. RAS, professeur, MD, vice-président du comité exécutif de l'Union des pédiatres de Russie.

Kurenkov A.L., MD, membre de l'Union des pédiatres de Russie

Kuzenkova L.M., professeur, MD, membre de l'Union des pédiatres de Russie

Nikitin S.S., professeur, MD.

Bursagova B.I., candidate aux sciences médicales, membre de l'Union des pédiatres de Russie

Podkletnova T.V., candidat des sciences médicales, membre de l'Union des pédiatres de Russie

Uvakina E.V., membre de l'Union des pédiatres de Russie

Mamedyarov A.M., candidat des sciences médicales, membre de l'Union des pédiatres de Russie

Klochkova O.A., candidat des sciences médicales, membre de l'Union des pédiatres de Russie

Les auteurs confirment le manque de soutien financier / conflit d'intérêts à rendre public.

Annexe A2. Méthodologie d'élaboration des lignes directrices cliniques

Public cible de ces recommandations cliniques:

  1. Pédiatres, neurologues;
  2. Médecins généralistes (médecins de famille);
  3. Les étudiants des universités de médecine;
  4. Stagiaires en résidence et stage.

Méthodes utilisées pour collecter / sélectionner les preuves: recherche dans les bases de données électroniques.

Description des méthodes utilisées pour évaluer la qualité et la solidité des preuves: la base des preuves pour les recommandations est les publications incluses dans la bibliothèque Cochrane, les bases de données EMBASE, MEDLINE et PubMed. Profondeur de recherche - 5 ans.

Méthodes utilisées pour évaluer la qualité et la solidité des preuves:

  • consensus d'experts;
  • évaluation de l'importance conformément au système de notation.

Méthodes utilisées pour analyser les preuves:

  • examens des méta-analyses publiées;
  • revues systématiques avec tableaux de preuves.

Description des méthodes utilisées pour analyser les preuves

Lors de la sélection des publications comme sources potentielles de preuves, la méthodologie utilisée dans chaque étude est étudiée afin de vérifier sa validité. Le résultat de l'étude affecte le niveau de preuve attribué à la publication, qui à son tour affecte la force des recommandations..

Pour minimiser les erreurs potentielles, chaque étude a été évaluée indépendamment. Toute différence dans les scores a été discutée par l'ensemble du groupe d'auteurs en pleine force. S'il n'est pas possible de parvenir à un consensus, un expert indépendant.

Tableaux de données probantes: fermés par les auteurs cliniques.

Méthodes utilisées pour formuler des recommandations: consensus d'experts.

Analyse économique

Aucune analyse des coûts n'a été effectuée et les publications sur la pharmacoéconomie n'ont pas été analysées..

Méthode de validation des recommandations

  • Examen par des pairs externes.
  • Examen interne par les pairs.

Description de la méthode de validation des recommandations

Ces recommandations dans la version préliminaire ont été examinées par des pairs par des experts indépendants, qui ont tout d'abord été invités à commenter dans quelle mesure l'interprétation des preuves sous-jacentes aux recommandations était accessible..

Les médecins de soins primaires ont reçu des commentaires concernant la clarté de la présentation de ces recommandations, ainsi que leur évaluation de l'importance des recommandations proposées comme outil de pratique au quotidien..

Tous les commentaires reçus des experts ont été soigneusement systématisés et discutés par les membres du groupe de travail (auteurs des recommandations). Chaque élément a été discuté séparément..

Consultation et expertise

Les projets de recommandations ont été examinés par des experts indépendants, à qui l'on a principalement demandé de commenter la clarté et l'exactitude de l'interprétation de la base factuelle sous-jacente aux recommandations..

Groupe de travail

Pour la révision finale et le contrôle qualité, les recommandations ont été réanalysées par les membres du groupe de travail, qui sont arrivés à la conclusion que tous les commentaires et commentaires d'experts étaient pris en compte, le risque d'erreurs systématiques dans l'élaboration des recommandations a été minimisé.

Recommandations clés

La force des recommandations (1-2) basée sur les niveaux de preuve pertinents (A-C) est donnée dans le texte des recommandations.

Tableau A1 - Schéma d'évaluation du niveau des recommandations

Fiabilité des recommandations

Rapport risques / avantages

Qualité méthodologique des preuves

Explications pour l'application des recommandations

1A

Forte recommandation basée sur des preuves de haute qualité

Les avantages l'emportent clairement sur les risques et les coûts, ou vice versa

Des preuves fiables et cohérentes basées sur des ECR bien exécutés ou des preuves irréfutables présentées sous une autre forme.

Il est peu probable que des recherches supplémentaires changent notre confiance dans l'évaluation de l'équilibre des avantages et des risques..

Une recommandation forte qui peut être utilisée dans la plupart des cas chez le nombre prédominant de patients sans aucun changement ni exception

1B

Forte recommandation basée sur des preuves de qualité moyenne

Les avantages l'emportent clairement sur les risques et les coûts, ou vice versa

Preuve basée sur les résultats des ECR effectués avec certaines restrictions (résultats contradictoires, erreurs méthodologiques, indirectes ou aléatoires, etc.), ou d'autres bonnes raisons. Des recherches supplémentaires (le cas échéant) sont susceptibles d'affecter notre confiance dans l'évaluation de l'équilibre des avantages et des risques et peuvent le modifier..

Forte recommandation pouvant être appliquée dans la plupart des cas

1C

Forte recommandation basée sur des preuves de faible qualité

Les avantages sont susceptibles de prévaloir sur les risques et les coûts potentiels, ou vice versa.

Données probantes basées sur des études observationnelles, une expérience clinique non systématique et des résultats d'ECR réalisés avec des lacunes importantes. Toute évaluation de l'effet est considérée comme incertaine..

Recommandation relativement forte, qui peut être modifiée à la réception de preuves de meilleure qualité

2A

Faible recommandation basée sur des preuves de haute qualité

Les avantages sont comparables aux risques et aux coûts impliqués.

Des preuves fiables basées sur des ECR bien exécutés ou étayées par d'autres données incontournables.

Il est peu probable que des recherches supplémentaires changent notre confiance dans l'évaluation de l'équilibre des avantages et des risques..

Le choix de la meilleure tactique dépendra de la situation clinique (circonstances), du patient ou des préférences sociales..

2B

Recommandation faible basée sur des preuves de qualité moyenne

Le bénéfice est comparable aux risques et complications, mais il y a une incertitude dans cette évaluation..

Preuve basée sur les résultats des ECR effectués avec des limitations importantes (résultats contradictoires, défauts méthodologiques, indirects ou accessoires), ou preuve solide présentée sous toute autre forme.

Des recherches supplémentaires (le cas échéant) sont susceptibles d'affecter notre confiance dans l'évaluation de l'équilibre des avantages et des risques et peuvent le modifier..

Des tactiques alternatives dans certaines situations peuvent être le meilleur choix pour certains patients..

2C

Faible recommandation basée sur des preuves de faible qualité

Ambiguïté dans l'évaluation de la relation entre les avantages, les risques et les complications; les avantages peuvent être comparables aux risques et complications potentiels.

Données probantes fondées sur des études observationnelles, une expérience clinique non systématique ou des ECR présentant des lacunes importantes. Toute évaluation de l'effet est considérée comme incertaine..

Recommandation très faible; des approches alternatives peuvent être utilisées également.

* Dans le tableau, la valeur numérique correspond à la force des recommandations, la lettre correspond au niveau de preuve

La mise à jour de ces recommandations cliniques sera effectuée au moins une fois tous les trois ans. La décision de mise à jour sera prise sur la base des propositions soumises par les organisations professionnelles médicales à but non lucratif, en tenant compte des résultats d'une évaluation complète des médicaments, des dispositifs médicaux, ainsi que des résultats des essais cliniques.

Annexe A3. Documents connexes

Procédures pour la fourniture de soins médicaux: Ordonnance du Ministère de la santé et du développement social de la Fédération de Russie du 16 avril 2012 N 366n "sur l'approbation de la procédure pour la fourniture de soins pédiatriques"

Annexe B. Algorithmes de gestion des patients

Annexe B. Information pour les patients

La polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique (HVDP) est une maladie acquise des nerfs périphériques de nature auto-immune, caractérisée par une évolution récurrente ou progressive avec une lésion de type principalement démyélinisante. Les principales manifestations de la maladie sont associées au développement d'une faiblesse musculaire dans les bras et les jambes, à une altération de la marche, à des troubles de la motricité fine.

HVDP affecte à la fois les hommes et les femmes et peut commencer à tout âge.

Le pronostic des MCV dépend de la gravité des manifestations cliniques..

La prescription d'une thérapie pathogénique (IgIV, corticostéroïdes oraux, plasmaphérèse) aux premiers stades de la maladie détermine un pronostic favorable et améliore la qualité de vie des enfants atteints de CID, prévenant leur handicap.

Annexe D.

... g - un médicament qui figure sur la Liste des médicaments essentiels et essentiels à usage médical pour 2016 (Arrêté du gouvernement de la Fédération de Russie du 26 décembre 2015 N 2724-r)

... VK - un médicament inclus dans la liste des médicaments à usage médical, y compris les médicaments à usage médical, prescrit par décision des commissions médicales des organisations médicales (Arrêté du gouvernement de la Fédération de Russie du 26.12.2015 N 2724-r)

Lisez À Propos De Vertiges