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Microadénome hypophysaire: symptômes, traitement et pronostic de la vie

L'adénome hypophysaire est une tumeur (le plus souvent bénigne) du tissu glandulaire de l'hypophyse qui se développe dans le lobe antérieur et moyen (intermédiaire) - l'adénohypophyse. Il est localisé dans la région de la selle turque située dans l'os sphénoïde à la base du crâne. L'incidence maximale se produit dans la tranche d'âge de 30 à 50 ans. En raison du cours asymptomatique (le plus souvent) dans les premiers stades, la détectabilité est extrêmement faible: seulement 2 personnes pour 100 000 habitants. En progression, se manifeste par des troubles endocriniens, neurologiques et neuroophtalmiques. Il représente 1/6 de toutes les tumeurs cérébrales.

Les raisons

La raison reste souvent indéterminée. Parmi les facteurs de provocation possibles:

  • hypogonadisme;
  • hypothyroïdie;
  • utilisation prolongée ou non contrôlée de contraceptifs oraux;
  • intoxication;
  • neuroinfection (myélite, tuberculose, brucellose, poliomyélite, maladies parasitaires du système nerveux central, méningite, encéphalite, botulisme, paludisme cérébral, infection à VIH, abcès cérébral);
  • déroulement compliqué du travail;
  • les pathologies de la grossesse se sont formées sous l'influence de facteurs indésirables (tabagisme, alcoolisme, mauvaises conditions environnementales, nervosité accrue);
  • blessure à la tête.

La connexion de l'adénome hypophysaire avec une prédisposition héréditaire n'a pas été prouvée, cependant, un tel diagnostic est le plus souvent posé aux personnes dans le genre desquelles diverses pathologies endocriniennes ont été régulièrement observées.

Symptômes

Aux premiers stades, il est asymptomatique. Avec une augmentation de la tumeur, le tableau clinique est un complexe de 3 groupes de symptômes - neurologiques, neuroophtalmologiques et hormonaux.

Psychosomatique

Ce sont les symptômes neurologiques de l'adénome hypophysaire:

  • mal de crâne;
  • des dommages aux nerfs crâniens, qui se manifestent par des troubles oculomoteurs;
  • lésion du nerf trijumeau, à cause de laquelle une expression faciale difficile, une paralysie des muscles masticateurs, une atrophie de la structure faciale (il perd ses contours habituels et «flotte»), des crampes musculaires, des crampes et des douleurs aiguës peuvent être observées;
  • syndromes alternés (troubles moteurs et sensoriels);
  • syndromes diencéphaliques: troubles mentaux, dystrophie adiposogénitale, cachexie, troubles de la mémoire, troubles du sommeil, diminution des performances, désorientation dans l'espace;
  • réactions végétovasculaires: arythmie, vertiges, tachycardie, fatigue, nausée, flatulence, problèmes de miction, respiration rapide, douleurs articulaires, fièvre ou frissons;
  • symptômes occlusaux - attaques de maux de tête sévères dus à des mouvements brusques ou à des tensions, accompagnées de vomissements et de bradycardie.

Signes neuroophtalmologiques

Ils sont déterminés par les symptômes du syndrome chiasmique:

  • hémianopsie bitemporale - cécité partielle;
  • diminution de l'acuité visuelle;
  • atrophie du fond d'œil;
  • scotomes hémianopsiques - sites aveugles bilatéraux dans le champ de vision;
  • atrophie ou disque optique congestif;
  • amaurose - cécité absolue.

Symptômes hormonaux

Hypersécrétion des chemins

Symptômes des somatotropinomes

  • Acromégalie;
  • gigantisme;
  • maladie métabolique;
  • problèmes avec le système respiratoire;
  • insuffisance cardiaque;
  • pathologies endocriniennes;
  • problèmes avec ODE.

Symptômes des corticotropinomes

  • obésité aux membres minces, visage en forme de lune;
  • stries, ulcères trophiques, ulcères de la peau;
  • pilosité excessive du corps (même chez les femmes);
  • infertilité;
  • irrégularités menstruelles (chez les femmes), impuissance (chez les hommes);
  • l'ostéoporose;
  • faiblesse musculaire.
  • hypertension;
  • Diabète;
  • urolithiase, pyélonéphrite;
  • trouble du sommeil;
  • sautes d'humeur de l'euphorie à la dépression;
  • immunité diminuée.
  • hyperpigmentation progressive de la peau;
  • insuffisance surrénalienne;
  • troubles ophtalmiques et neurologiques.

Les symptômes du prolactinome

  • troubles du cycle ovarien-menstruel: absents, rares ou fréquents, menstruations courtes ou longues, maigres ou lourdes;
  • infertilité;
  • galactorrhée;
  • hirsutisme (croissance des cheveux de type masculin);
  • diminution de la libido, de la frigidité;
  • acné
  • le niveau de prolactine dépasse la normale - plus de 23 ng / ml.
  • impuissance,
  • baisse de la libido;
  • infertilité;
  • gynécomastie (hypertrophie mammaire);
  • galactorrhée;
  • le niveau de prolactine dépasse la normale - plus de 21,4 ng / ml.

Tous les patients, quel que soit leur sexe, souffrent également de troubles métaboliques et psycho-émotionnels.

Les symptômes du thyrotropinome

  • Irritabilité, hystérie, nervosité;
  • insomnie;
  • tremblement des membres;
  • hyperhidrose;
  • tachycardie;
  • fibrillation auriculaire;
  • perdre du poids;
  • Augmentation de l'appétit;
  • constipation, diarrhée, flatulence.

Hypopituitarisme

  • Faiblesse, fatigue;
  • perte de poids ou vice versa obésité;
  • douleur abdominale;
  • hypotension;
  • la formation d'un œdème;
  • problèmes de selles
  • déficience de mémoire;
  • anémie;
  • diminution de la libido;
  • l'ostéoporose.

La carence en hormones causée par l'adénome hypophysaire peut entraîner le coma et même la mort..

Tous les symptômes ci-dessus en parallèle sont des complications, allant de vertiges inoffensifs et se terminant par un coma ou même la mort. Les conséquences neuroophtalmologiques (cécité) et toutes sortes de syndromes (Itsenko-Cushing, Nelson, etc.) sont particulièrement dangereuses..

Comme les autres tumeurs, les adénomes hypophysaires diffèrent par le sens de croissance, la taille, l'histologie et l'activité. Par conséquent, il existe de nombreuses classifications, elles sont en constante expansion et complétées par de nouveaux types.

Selon les raisons

  • Primaire

Une tumeur se forme lorsque l'hypophyse est initialement endommagée immédiatement. Ni l'hypothalamus ni ses hormones de libération ne participent à sa formation..

La défaite de l'hypothalamus entraîne une violation des propriétés fonctionnelles de l'hypophyse. Les hormones de libération de l'hypothalamus le stimulent, grâce à quoi les cellules glandulaires commencent à se développer - c'est ainsi que se forme l'adénome secondaire.

Selon l'histologie

Il s'agit de la classification internationale des tumeurs du SNC donnée par l'OMS en 1979:

  • chromophobe - n'a pas d'activité hormonale;
  • acidophile (éosinophile) - s'accompagne d'une production accrue d'hormone de croissance, conduit au développement de l'acromégalie - une pathologie caractérisée par une augmentation des brosses, des pieds, de la partie faciale du crâne;
  • adénome hypophyse basophile - produit l'hormone adrénocorticotrope, conduit au développement de l'hypercorticisme (syndrome d'Itsenko-Cushing), en raison de la surproduction de cortisol, le patient souffre d'obésité sévère, d'hypertension et de dépression;
  • acidobazophile mixte - ne s'accompagne pas d'une violation de la synthèse des hormones;
  • adénocarcinome - une tumeur maligne qui viole les fonctions de base de l'hypophyse, peut conduire au coma et à la mort, se caractérise par une croissance assez rapide.

Selon l'activité

Classification de S. Yu. Kasumova

  • gonadotropinome - sécrétant de la FSH / LH (hormone folliculo-stimulante / lutéinisante);
  • corticotropinome (adénome hypophysaire corticotrope) - sécrétant de l'ACTH (hormone adrénocorticotrope);
  • prolactinome - sécrétant des PRL (prolactine, hormone lactogénique);
  • mixte - sécrétant immédiatement deux ou plusieurs hormones;
  • somatotropinome - sécrétant des STG (hormone de croissance);
  • thyrotropinome - sécrétant de la TSH (hormone stimulant la thyroïde).
  • chromophobe - est une prolifération de cellules chromophobes (c'est un néoplasme bénin, augmente à une taille énorme);
  • oncocytome - une tumeur bénigne des cellules épithéliales dysfonctionnelles.

L'adénome hypophysaire inactif hormonal est difficile à diagnostiquer, car la condition est le plus souvent asymptomatique.

Dans un groupe séparé, Kasumova a isolé un adénome hypophysaire malin. Diagnostiqué extrêmement rarement. Elle se caractérise par le développement d'un hypopituitarisme, d'une déficience visuelle et de troubles neurologiques..

Classement Kovacs et Croates

Conçu en 1995. Les scientifiques ont proposé de distinguer des types d'adénomes tels que:

  • corticotrophique;
  • mammosomatotrophique;
  • stupide;
  • plurigormonal;
  • somatotrophique;
  • thyrotrophique.

Selon le sens de la croissance

L'espèce est déterminée par le sens de croissance de la tumeur par rapport à la selle turque.

Aux stades précoces, un adénome hypophysaire endosellaire est diagnostiqué - croissant dans la cavité de la selle turque, sans aller au-delà. Dès qu'il se propage plus loin, on lui attribue déjà le statut d'endo-extrasellaire. Elle, à son tour, peut être de différents types:

  • Infrasellaire - s'étendant en dessous, atteignant le sinus sphénoïde (principal) et quittant le nasopharynx;
  • suprasellaire - grandissant dans la cavité du crâne;
  • rétrocellulaire - allant à l'intérieur, dans la fosse crânienne postérieure ou sous la dure-mère;
  • latéral (latérosellaire) - s'étendant sur les côtés, remplissant le sinus caverneux, le fond de la fosse crânienne moyenne, coulant sous la dure-mère;
  • Antésellaire - remontant à la surface, dans le labyrinthe en treillis, orbite.

Si la tumeur se développe dans plusieurs directions à la fois, le nom est formé à partir de ce qui précède. Par exemple, suprasellaire-latéral.

Selon la taille

Étant donné que la taille de l'éducation varie, les groupes suivants sont distingués:

  • microadénomes - jusqu'à 16 mm, aucune modification morphologique de la taille de la selle turque n'est observée;
  • petit - de 16 à 25 mm;
  • moyen - de 26 à 35 mm;
  • grand - de 36 à 59 mm;
  • géant (macroadénomes) - plus de 60 mm.

Parfois, à l'intérieur d'une tumeur chromophobe, des cavités se forment qui sont remplies de liquide protéique. Dans ce cas, la forme kystique est diagnostiquée..

Diagnostique

Diverses méthodes sont utilisées pour détecter l'adénome hypophysaire..

Clinique

  • Consultation de neurologue;
  • consultation d'un neuroophtalmologue: a évalué la gravité, l'angle et le champ de vision, a révélé des troubles oculomoteurs, a examiné l'état du fond d'œil;
  • consultation d'endocrinologue: les troubles hormonaux sont diagnostiqués, des médicaments sont prescrits pour les éliminer.

Laboratoire

  • Tests sanguins et urinaires généraux, biochimie, déterminant de la coagulation sanguine;
  • tests hormonaux: le degré de concentration des tropines (prolactine, somatotropine, corticotropine, thyrotropine, somatomédine) et des hormones endocrines (sexe, triiodothyronine, thyroxine, cortisol);
  • examen échographique des veines des jambes;
  • électrocardiogramme.

Les méthodes diagnostiques de neuroimagerie sont largement utilisées pour identifier les adénomes hypophysaires. Par exemple, la craniographie est une radiographie des os du crâne. L'observation est réalisée latéralement, directement, ainsi que les sinus paranasaux. Les tailles de la selle turque, les changements morphologiques dans sa structure et ses formes sont déterminés. Le diagnostic est confirmé par des transformations telles qu'une entrée élargie, un fond à double contour, l'ostéoporose des processus antérieurs de l'os sphénoïde et du dos, la destruction des parties supérieures de la pente.

Mais le plus efficace de tous est le diagnostic IRM. L'imagerie par résonance magnétique est la principale méthode d'imagerie d'une tumeur. En règle générale, l'amélioration du contraste (KU) est utilisée pour que la sensibilité de l'appareil soit d'au moins 90%. Certains changements morphologiques sont visibles sur les images sans appliquer de contraste:

  • changement de la taille de la glande;
  • amincissement des parois de la selle turque;
  • sa déviation;
  • déplacement de l'entonnoir pituitaire.

À quoi ça ressemble sur une IRM:

  • en mode T1 (temps de relaxation longitudinale) sans KU, la tumeur ne se détache généralement pas sur le fond de l'hypophyse;
  • en mode T1 avec KU, une région arrondie devient visible sur les images, qui se distingue par rapport au reste de l'hypophyse;
  • en mode T2 (temps de relaxation latérale) l'image peut être différente.
Adénome hypophysaire dans une image IRM

Étant donné que la tumeur se développe souvent de manière asymptomatique, dans la plupart des cas, elle est détectée par accident, lorsque l'IRM est prescrite pour d'autres raisons médicales. Cela peut être un mal de tête, divers symptômes neurologiques ou des lésions cérébrales traumatiques. Les formations volumiques détectées dans les tissus des glandes au cours de la tomographie sont appelées incidentalomes hypophysaires (IG). Après une autopsie, le diagnostic est précisé: dans 30% des microadénomes, dans 60% des macroadénomes, dans 10% des kystes et autres néoplasmes.

Traitement

Le traitement de l'adénome hypophysaire est effectué par différentes méthodes. Ils dépendent de sa taille, de son sens de croissance et de son activité. S'il est petit, hormonal-inactif et n'a pas d'effet significatif sur l'état du patient, une tactique d'attente est choisie. Le patient visite régulièrement un endocrinologue, soumet périodiquement des tests et fait une IRM, grâce à laquelle la dynamique de la maladie est surveillée. Jusqu'à ce que la tumeur se développe et augmente la synthèse hormonale, l'observation continue. Dès que des changements morphologiques sont diagnostiqués, une décision est prise quant au cours thérapeutique qui sera le plus efficace. Dans ce cas, les caractéristiques individuelles du patient et les caractéristiques du néoplasme sont prises en compte.

Thérapie médicamenteuse

Il est rarement utilisé. L'adénome hypophysaire est le plus souvent diagnostiqué aux derniers stades du développement tumoral, alors que seule la chirurgie reste la seule issue et que les médicaments sont déjà inefficaces. Cependant, ils sont prescrits dans les rares cas où la forme de la maladie n'est pas encore en cours..

Il est utilisé principalement pour le prolactinome et le somatropinome. Ils sont sensibles aux médicaments qui bloquent la synthèse excessive d'hormones. Cela normalise le fond hormonal, grâce auquel la santé physique et psychologique est restaurée. Cependant, il faut comprendre que l'adénome d'un tel traitement ne diminue pas et ne se résout pas..

Les antagonistes de la dopamine sont prescrits pour le prolactinome:

  • Bromocriptine;
  • Pergolide;
  • Cabergoline;
  • Ropinirole;
  • Pramipexole;
  • Apomorphine.

Avec le somatotropinome, les antagonistes de la dopamine ci-dessus sont prescrits, ainsi que les analogues de la somatostatine et les agonistes des récepteurs de l'hormone de croissance:

  • Generalfast;
  • Octréotide;
  • Octretex;
  • Octrid;
  • Sandostatine;
  • Seraxtal;
  • Somatuline.

La prescription de médicaments contre l'adénome hypophysaire peut également viser à soulager les symptômes. Ça peut être:

  • stimulants du système nerveux pour éliminer la fatigue et la faiblesse constantes (méthyluracile, pentoxyle, lévamisole);
  • diurétiques contre les poches;
  • préparations à base de fer pour le traitement de l'anémie;
  • Nootropiques pour la normalisation de la sphère psycho-émotionnelle (Piracetam, Nootropil, Lutsetam).

Dans chaque cas, une liste distincte de médicaments est prescrite selon que la tumeur est active ou non, et quelles hormones elle produit, et en tenant également compte des caractéristiques individuelles du corps.

Chirurgie

Étant donné que le taux de détection dû à un comportement asymptomatique est extrêmement faible, le diagnostic est souvent posé même avec des formes avancées, lorsque la seule méthode de traitement est la chirurgie pour retirer l'adénome hypophysaire. Malgré sa grande efficacité, c'est une méthode de thérapie très traumatisante..

Elle est réalisée dans des centres de neurochirurgie équipés d'une salle d'opération endonochirurgicale avec personnel, où travaille une équipe de neurochirurgiens expérimentés. Dans le même temps, des spécialistes qualifiés dans le domaine de la réanimation, de la neuroophtalmologie, de la radiologie, de la neuroendocrinologie, de la morphologie, de l'otoneurologie et de la radiologie sont constamment en service et prêts à fournir toute l'assistance possible. Ils surveillent l’état du patient pendant l’opération et pendant la période de rééducation..

Les caractéristiques de l'intervention chirurgicale pour ce diagnostic contiennent des recommandations cliniques développées par l'Association des neurochirurgiens de Russie en 2014.

Interventions

Aujourd'hui, il existe deux méthodes pour l'ablation chirurgicale de l'adénome hypophysaire:

  1. Retrait transnasal endoscopique d'adénome par le nez.
  2. Trépanation du crâne (ouverture de sa cavité).

La première méthode est préférable en raison d'un traumatisme minimal..

Méthode d'élimination de l'adénome hypophysaire endoscopique transsphénoïdal transnasal

Les indications

Une opération planifiée pour retirer l'adénome hypophysaire est prescrite en présence des symptômes suivants:

  • croissance tumorale active;
  • déficience visuelle;
  • défauts neurologiques;
  • syndromes endocriniens, dont le traitement médicamenteux était inefficace.

Indications pour les opérations urgentes et urgentes:

  • déficience visuelle progressive - cécité à déclenchement rapide;
  • occlusion;
  • hémorragie cérébrale étendue;
  • forte croissance tumorale chez une femme enceinte.

Formation

Avant l'opération, le patient subit un examen ORL obligatoire. L'oto-rhino-laryngologiste évalue:

  • la présence d'une inflammation dans laquelle la chirurgie transnasale est contre-indiquée;
  • courbure du septum nasal;
  • hypertrophie (épaississement) de la concha nasale;
  • la présence de croissances osseuses.

Si la présence de foyers inflammatoires est détectée, le patient est envoyé pour une radiographie des sinus pour confirmer le diagnostic.

Si à l'examen ORL aucune contre-indication n'a été révélée pour l'opération, le patient est envoyé pour consultation avec un anesthésiste. Il évalue le degré de risque anesthésique opérationnel et formule des recommandations.

Protocole d'élimination de l'adénome transnasal

Étape I - Nasale:

  1. Latéralisation de la concha nasale et élimination des obstructions anatomiques pour accéder au sinus principal.
  2. Visualisation (inspection).
  3. Coagulation pour exposer la paroi sinusale.

Stade II - sphénoïdal:

  1. Résection de la cloison nasale postérieure.
  2. Percer la sphénoïdotomie.
  3. Résection des cloisons inter-axiales.

Étape III - extrasellaire:

  1. Trépanation du fond de selle turc.
  2. Dissection de la dure-mère.
  3. Enlèvement de tumeur.

Stade IV - chirurgie plastique.

Sceller la cavité de la selle avec des adhésifs médicaux, des plaques spéciales ou des autotissues.

Les complications postopératoires comprennent la liquorrhée nasale (liquide céphalo-rachidien de la cavité nasale causée par des dommages au crâne) et la méningite. Le taux de mortalité est de 1,2%. Le risque de mortalité augmente avec:

  • mégaadénome géant;
  • les troubles mentaux;
  • tumeur pas complètement enlevée;
  • après 60 ans.

L'élimination complète de l'adénome via la méthode transnasale est réalisée en moyenne chez 79% des patients. Les 21% restants reçoivent un traitement radiochirurgical. Il s'agit de la méthode la plus moderne et la plus efficace. Permet de ne pas effectuer de manipulations chirurgicales. Une tumeur est détruite par les radiations. Cependant, il est rarement utilisé pour deux raisons: un risque de complications trop élevé en raison de l'exposition aux rayonnements et le coût élevé de la procédure.

Cas spéciaux

Caractéristiques d'âge

Il est le plus souvent diagnostiqué chez les adultes âgés de 30 à 50 ans. Le groupe à risque comprend principalement les personnes ayant un comportement antisocial, menant trop «actif», mais le mauvais mode de vie. La participation à des combats entraîne souvent des blessures à la tête. Communiquer avec des personnes malades vivant dans la rue augmente le risque d'infections dangereuses. Mauvaise nutrition, conditions insalubres - tous ces facteurs provoquent indirectement le développement d'un adénome hypophysaire.

Chez les enfants est extrêmement rare. Dans la plupart des cas, cela s'explique par des pathologies de la grossesse, lorsque la formation intra-utérine du cerveau et du système nerveux central du bébé était accompagnée de tabagisme chez une femme ou de prise de médicaments. La deuxième raison de ce diagnostic chez les nouveau-nés est l'accouchement compliqué, lorsque des lésions cérébrales se produisent.

Caractéristiques de genre

Chez les femmes et les hommes, il survient à la même fréquence.

Récemment, les médecins associent de plus en plus souvent l'adénome hypophysaire chez les femmes aux contraceptifs oraux. Dans ce cas, les symptômes les plus courants sont la croissance des poils du corps masculin et diverses irrégularités menstruelles.

Chez les hommes, la cause la plus fréquente est une lésion cérébrale traumatique. Les symptômes comprennent l'obésité féminine, l'enflure mammaire et l'impuissance.

Pendant la grossesse

Une grossesse compliquée d'adénome est assez dangereuse. Au cours de cette période, l'hypophyse augmente déjà de près de 2 fois. En présence d'une tumeur, cela entraîne une compression des zones cérébrales situées à proximité. Les conséquences sont des maux de tête sévères et la cécité. S'il s'agit d'un prolactinome, il peut provoquer des contractions à tout moment, ce qui provoquera une fausse couche ou une naissance prématurée.

Questions et réponses

Est-il possible de guérir l'adénome hypophysaire sans chirurgie?

Oui, un traitement radiochirurgical d'un adénome est en cours lorsqu'il est détruit par les radiations. Il vous permet de vous passer de la chirurgie.

Quel médecin traite la maladie?

Pour une première consultation, vous devez consulter un endocrinologue. De plus, selon la taille, la direction de croissance et l'activité de l'adénome, il peut se rediriger immédiatement vers un neurochirurgien pour une intervention chirurgicale ou faire une correction préliminaire du fond hormonal.

Puis-je bronzer?

Il n'y a pas de contre-indications absolues, mais l'essentiel est sans fanatisme.

Puis-je allaiter un bébé??

Avec le prolactinome - certainement pas. Avec d'autres types de tumeurs - à la discrétion du médecin traitant.

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